আইকন
×

Haemophilia

হিমোফিলিয়া রোগ বিশ্বব্যাপী প্রায় 1 জনের মধ্যে 10,000 জনকে প্রভাবিত করে, যারা এর সাথে বসবাস করে তাদের জন্য দৈনন্দিন কাজকর্মকে চ্যালেঞ্জ করে তোলে রক্ত জমাট বাঁধা. আধুনিক চিকিৎসার অগ্রগতি বেশ কিছু কার্যকর হিমোফিলিয়া চিকিত্সা তৈরি করেছে যা রক্তপাতের পর্বগুলি নিয়ন্ত্রণ করতে এবং জটিলতা প্রতিরোধ করতে সহায়তা করে। হিমোফিলিয়া রোগের কারণগুলি বোঝা, হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি সনাক্ত করা এবং কখন চিকিৎসা নির্দেশিকা চাইতে হবে তা জানা সফল রোগ ব্যবস্থাপনায় একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই নিবন্ধটি এই প্রয়োজনীয় দিকগুলি অন্বেষণ করে এবং হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য ব্যবহারিক নির্দেশিকা প্রদান করে।

হিমোফিলিয়া কি?

একটি বিরল জেনেটিক রক্তের ব্যাধি, হিমোফিলিয়া শরীরের রক্ত ​​​​জমাট বাঁধার ক্ষমতাকে প্রভাবিত করে। এই অবস্থাটি ঘটে যখন রক্তে পর্যাপ্ত জমাট বাঁধার প্রোটিনের অভাব হয়, যা জমাট বাঁধার কারণ হিসাবেও পরিচিত। এই প্রোটিনগুলি প্লেটলেটগুলির সাথে একসাথে কাজ করে রক্ত ​​​​জমাট বাঁধতে সাহায্য করে এবং রক্তনালীগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হলে রক্তপাত বন্ধ করে।

নিম্নলিখিত হিমোফিলিয়া প্রধান ধরনের:

  • হিমোফিলিয়া এ: ক্লটিং ফ্যাক্টর VIII (FVIII) এর ঘাটতির কারণে, এটি সবচেয়ে সাধারণ হিমোফিলিয়া প্রকার
  • হিমোফিলিয়া বি: ক্রিসমাস ডিজিজ নামেও পরিচিত, ক্লটিং ফ্যাক্টর IX (9) এর ঘাটতির ফলে
  • হিমোফিলিয়া সি: এই অত্যন্ত বিরল হিমোফিলিয়া ক্লোটিং ফ্যাক্টর XI (11) এর ঘাটতির ফলে

হিমোফিলিয়া রোগের ঝুঁকির কারণ এবং কারণ

হিমোফিলিয়ার জেনেটিক ব্লুপ্রিন্ট নির্দিষ্ট জিনের মধ্যে রয়েছে যা রক্ত ​​জমাট বাঁধা নিয়ন্ত্রণ করে। F8 বা F9 জিনের মিউটেশন অস্বাভাবিক বা অপর্যাপ্ত জমাট বাঁধার কারণ তৈরি করে, সঠিক রক্ত ​​​​জমাট বাঁধতে বাধা দেয়। এই জিনগুলি কোগুলেশন ফ্যাক্টর VIII এবং IX নামক প্রোটিন তৈরির নির্দেশনা প্রদান করে, যা স্বাভাবিক রক্ত ​​জমাট বাঁধার জন্য অপরিহার্য।

বেশিরভাগ মানুষ X ক্রোমোসোমে অবস্থিত একটি ত্রুটিপূর্ণ জিনের মাধ্যমে হিমোফিলিয়া উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত হয়। যেহেতু পুরুষদের শুধুমাত্র একটি X ক্রোমোজোম দ্বারা লোড করা হয়, তারা সেই জিনের ক্ষতি পূরণ করতে পারে না, তাদের অবস্থার জন্য আরও সংবেদনশীল করে তোলে। মহিলারা সাধারণত বাহক হিসাবে কাজ করে, ত্রুটিপূর্ণ জিন থাকে কিন্তু কোন লক্ষণ দেখায় না, যদিও তাদের জমাট বাঁধার কারণগুলি মাঝারিভাবে কমে গেলে কেউ কেউ হালকা রক্তপাতের লক্ষণ অনুভব করতে পারে।

যদিও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, কিছু ব্যক্তি কোনো পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই অর্জিত হিমোফিলিয়া তৈরি করে। এটি ঘটে যখন শরীরের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা অটোঅ্যান্টিবডি নামক প্রোটিন তৈরি করে যা অ্যান্টিহিমোফিলিক ফ্যাক্টরকে আক্রমণ করে এবং নিষ্ক্রিয় করে, বিশেষত ক্লটিং ফ্যাক্টর VIII। 

বেশ কয়েকটি কারণ এই অর্জিত ফর্মটিকে ট্রিগার করতে পারে:

হিমোফিলিয়ার লক্ষণ

হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • কাটা বা আঘাত থেকে অত্যধিক রক্তপাত যা স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি সময় ধরে চলতে থাকে
  • অব্যক্ত ক্ষত যা বড় এবং গভীর দেখায়
  • জয়েন্টে রক্তপাতের ফলে ব্যথা, ফোলাভাব এবং গতিশীলতা কমে যায়
  • পেশী রক্তক্ষরণ ফলে ফুলে যায় এবং অস্বস্তি হয়
  • দাঁতের পদ্ধতি বা অস্ত্রোপচারের পরে দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত
  • স্বতঃস্ফূর্ত নাক থেকে রক্তপাত যা বন্ধ করা কঠিন

লক্ষণগুলির তীব্রতা রক্তে উপস্থিত জমাট বাঁধার কারণগুলির পরিমাণের সাথে সরাসরি সম্পর্কযুক্ত। 

  • হালকা হিমোফিলিয়া: গুরুত্বপূর্ণ আঘাত বা অস্ত্রোপচারের পরেই রক্তপাতের সমস্যা দেখা দেয়
  • মাঝারি হিমোফিলিয়া: সামান্য আঘাতের পরে এটি একটি অস্বাভাবিকভাবে দীর্ঘ সময়ের জন্য রক্তপাত হতে পারে
  • গুরুতর হিমোফিলিয়া: এটি আপাত কারণ ছাড়াই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাথে যুক্ত হতে পারে

জটিলতা

হিমোফিলিয়ার সাথে বসবাস করা বিভিন্ন সম্ভাব্য জটিলতা নিয়ে আসে যা একজন ব্যক্তির স্বাস্থ্য এবং জীবনের মানকে উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত করতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে:

  • যৌথ জটিলতা: জয়েন্টগুলোতে বারবার রক্তপাতের ফলে হিমোফিলিক আর্থ্রোপ্যাথি হয়, যা সময়ের সাথে সাথে জয়েন্টের স্থায়ী ক্ষতি করে। এই অবস্থাটি প্রাথমিকভাবে কব্জা জয়েন্টগুলিকে প্রভাবিত করে এবং এর ফলে হতে পারে:
  • মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণের ঝুঁকি: হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে গুরুতর জটিলতাগুলির মধ্যে একটি হল মাথার খুলির ভিতরে রক্তপাত, যার জন্য অবিলম্বে চিকিৎসার প্রয়োজন। সতর্কতা লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত:
    • প্রচন্ড মাথাব্যথা
    • শক্ত ঘাড়
    • বিভ্রান্তি বা মানসিক পরিবর্তন
    • সজোরে বক্তৃতা
    • দৃষ্টি সমস্যার
    • সমন্বয় হ্রাস
  • ইনহিবিটারস: এই অ্যান্টিবডিগুলি জমাট বাঁধার কারণগুলির প্রভাবকে নিরপেক্ষ করতে পারে, সাধারণ চিকিত্সাগুলিকে কম কার্যকর করে তোলে। 
  • সিউডোটিউমার: এগুলি রক্তের পুল যা সাধারণত হাড়ের কাছাকাছি পেশীতে তৈরি হয়।

রোগ নির্ণয়

হেমাটোলজিস্টরা হিমোফিলিয়া নির্ণয়ের জন্য বিভিন্ন রক্ত ​​​​পরীক্ষা ব্যবহার করেন:

  • স্ক্রীনিং টেস্ট: এই প্রাথমিক রক্ত ​​​​পরীক্ষাগুলি নির্ধারণ করে যে রক্ত ​​সঠিকভাবে জমাট বাঁধছে কিনা
  • ক্লটিং ফ্যাক্টর পরীক্ষা: ফ্যাক্টর অ্যাসেও বলা হয়, এই বিশেষ পরীক্ষাগুলি VIII এবং IX ফ্যাক্টরগুলির স্তর এবং কার্যকলাপ পরিমাপ করে
  • জেনেটিক টেস্টিং: হিমোফিলিয়া রোগ নির্ণয় এবং প্রকার নিশ্চিত করতে নির্দিষ্ট জিন পরীক্ষা করে
  • রক্ত জমাট বাঁধা পর্দা: একটি সাধারণ পরীক্ষা সব হাসপাতালে উপলব্ধ যা হিমোফিলিয়ার উপস্থিতির পরামর্শ দিতে পারে

হিমোফিলিয়ার চিকিৎসা

আধুনিক চিকিৎসা বিজ্ঞান হিমোফিলিয়া রোগ পরিচালনার জন্য বেশ কয়েকটি কার্যকর চিকিত্সার বিকল্প সরবরাহ করে। 

উপলব্ধ প্রধান চিকিত্সা বিকল্প অন্তর্ভুক্ত:

  • ক্লটিং ফ্যাক্টর রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি: নিয়মিত ইনজেকশনের মাধ্যমে অনুপস্থিত ফ্যাক্টর VIII বা IX প্রদান করে
  • দ্বি-নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি: রক্ত জমাট বাঁধার উন্নতির জন্য জমাট বাঁধার কারণগুলির মধ্যে একটি সেতু হিসাবে কাজ করে
  • জিন থেরাপি: অনুপস্থিত ক্লটিং ফ্যাক্টর জিনের কার্যকারী অনুলিপি উপস্থাপন করে
  • রিব্যালেন্সিং এজেন্ট: অ্যান্টি-ক্লটিং এবং ক্লটিং ফ্যাক্টরগুলির মধ্যে ভারসাম্য পুনরুদ্ধার করতে সহায়তা করে

কখন ডাক্তার দেখাবেন

হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের অবিলম্বে চিকিত্সার পরামর্শ নেওয়া উচিত যদি তারা অনুভব করে:

  • বমি সহ প্রচণ্ড মাথাব্যথা বা ঝাপসা দৃষ্টি
  • ব্যক্তিত্বের পরিবর্তন বা অস্বাভাবিক তন্দ্রা
  • গুরুতর পেট বা পিঠে ব্যাথা
  • প্রস্রাব রক্ত বা মল
  • ব্যথা এবং ফোলা দ্বারা অনুষঙ্গী জয়েন্টের কঠোরতা
  • কথা বলতে অসুবিধা বা দৃষ্টি পরিবর্তন
  • সমন্বয় এবং ভারসাম্য হারানো
  • চাপ প্রয়োগের 10 মিনিটের মধ্যে রক্তপাত বন্ধ না হলে। 

হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতার জয়েন্ট-সম্পর্কিত লক্ষণগুলির বিষয়ে বিশেষভাবে সতর্ক হওয়া উচিত। যৌথ রক্তপাতের প্রাথমিক লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • শিশু এবং শিশুরা হামাগুড়ি দিতে বা হাঁটতে অস্বীকার করে 
  • জয়েন্টে টিংলিং বা বুদবুদ সংবেদন
  • সীমিত বা বেদনাদায়ক আন্দোলন
  • আক্রান্ত স্থানের চারপাশে ফোলা ও উষ্ণতা
  • অস্বাভাবিক দৃঢ়তা বা অস্বস্তি

প্রতিরোধ

যদিও হিমোফিলিয়া তার জিনগত প্রকৃতির কারণে প্রতিরোধ করা যায় না, সঠিক প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা রক্তপাতের পর্ব এবং জটিলতাগুলি কমিয়ে আনতে সাহায্য করতে পারে। 

  • প্রফিল্যাকটিক চিকিত্সা: হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের তাদের কার্যকলাপের উপর ভিত্তি করে যথোপযুক্ত ক্লটিং ফ্যাক্টর স্তর বজায় রাখা উচিত। প্রস্তাবিত স্তর অন্তর্ভুক্ত:
    • স্বাভাবিক দৈনন্দিন ক্রিয়াকলাপের জন্য 5% এর বেশি
    • ক্রীড়া কার্যক্রমের জন্য 15% এর উপরে
    • 20-40% ফিজিওথেরাপি সেশনের আগে
  • শারীরিক কার্যকলাপ ব্যবস্থাপনা: শারীরিক কার্যকলাপে নিরাপদ অংশগ্রহণের জন্য সতর্ক পরিকল্পনা এবং ঝুঁকি মূল্যায়ন প্রয়োজন। কম-ঝুঁকিপূর্ণ ক্রিয়াকলাপ যা ডাক্তাররা সুপারিশ করেন:
    • সাঁতার
    • চলাফেরা
    • সাইকেলে চলা
  • যোগাযোগের খেলা এড়িয়ে চলুন: উচ্চ রক্তপাতের ঝুঁকির কারণে মার্শাল আর্ট, ফুটবল এবং হকি এড়ানো উচিত।
  • সঠিক দাঁতের যত্ন: নিয়মিত ডেন্টাল চেক-আপ এবং ভাল মৌখিক স্বাস্থ্যবিধি বজায় রাখা দাঁতের প্রক্রিয়া চলাকালীন মাড়ির রোগ এবং অতিরিক্ত রক্তপাত প্রতিরোধে সহায়তা করে। 
  • জেনেটিক কাউন্সেলিং: এটি ব্যক্তিদের উত্তরাধিকারের ধরণগুলি বুঝতে, অবহিত প্রজনন সিদ্ধান্ত নিতে এবং সম্ভাব্য চ্যালেঞ্জগুলির জন্য প্রস্তুত করতে সহায়তা করে। আঘাত প্রতিরোধের জন্য, নির্দিষ্ট কার্যকলাপের জন্য উপযুক্ত প্রতিরক্ষামূলক গিয়ার পরিধান করা উচিত। 
  • ওষুধ খাওয়ার সময় যত্ন নিন: রোগীদের রক্ত ​​জমাট বাঁধাকে প্রভাবিত করে এমন ওষুধগুলি এড়িয়ে চলা উচিত, যেমন অ্যাসপিরিন এবং নির্দিষ্ট কিছু অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি ওষুধ যদি না তাদের ডাক্তারের দ্বারা বিশেষভাবে অনুমোদিত হয়।

উপসংহার

আধুনিক চিকিৎসা উন্নত চিকিৎসা এবং ব্যাপক পরিচর্যা পদ্ধতির মাধ্যমে হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের আশা নিয়ে আসে। ফ্যাক্টর রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি, জিন থেরাপি, এবং বিশেষায়িত চিকিত্সা কেন্দ্রগুলি রোগীদের আগের চেয়ে আরও বেশি বিকল্প দেয়। নিয়মিত চিকিৎসা তত্ত্বাবধান, প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থা এবং জীবনযাত্রার সামঞ্জস্যের সাথে মিলিত, হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত অনেক লোককে সক্রিয়, পরিপূর্ণ জীবন যাপন করতে সাহায্য করে। স্বাস্থ্যসেবা দলগুলি এই অবস্থাটিকে কার্যকরভাবে পরিচালনা করার জন্য রোগীদের সহায়তা করার সময় চিকিত্সার উন্নতির জন্য কাজ চালিয়ে যায়।

বিবরণ

1. মানুষ কি হিমোফিলিয়া হতে পারে?

যদিও হিমোফিলিয়ার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, কিছু ব্যক্তি পরবর্তী জীবনে অর্জিত হিমোফিলিয়া বিকাশ করতে পারে। এই বিরল ফর্মটি ঘটে যখন ইমিউন সিস্টেম অ্যান্টিবডি তৈরি করে যা জমাট বাঁধার কারণগুলিকে আক্রমণ করে। কিছু শর্ত অর্জিত হিমোফিলিয়া ট্রিগার করতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে:

  • গর্ভাবস্থা
  • অটোইমিউন রোগ
  • কর্কটরাশি
  • কিছু ঔষধ

2. কিভাবে হিমোফিলিয়ার সাথে রক্তপাত বন্ধ করা যায়?

রক্তপাতের এপিসোডগুলি পরিচালনার জন্য দ্রুত পদক্ষেপ এবং সঠিক হিমোফিলিয়া রোগের চিকিত্সা প্রয়োজন। প্রাথমিক পদ্ধতির মধ্যে অনুপস্থিত জমাট বাঁধার কারণগুলিকে শিরায় আধানের মাধ্যমে প্রতিস্থাপন করা জড়িত। দৃঢ় চাপ এবং বরফের প্যাক প্রয়োগ করা ছোটখাটো কাটার জন্য ফ্যাক্টর প্রতিস্থাপন থেরাপি কার্যকর হওয়ার জন্য অপেক্ষা করার সময় রক্তপাত নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করতে পারে।

3. হিমোফিলিয়া কি বেদনাদায়ক?

হিমোফিলিয়া উল্লেখযোগ্য ব্যথার কারণ হতে পারে, প্রধানত যখন জয়েন্ট বা পেশীতে রক্তপাত হয়। ব্যথার তীব্রতা পরিবর্তিত হয় এবং রক্তপাতের অবস্থান এবং তীব্রতার উপর নির্ভর করে। নিয়মিত প্রফিল্যাকটিক চিকিত্সা বেদনাদায়ক রক্তপাতের পর্বগুলি প্রতিরোধ করতে সাহায্য করে এবং দীর্ঘমেয়াদী জয়েন্টের ক্ষতি হ্রাস করে।

4. হিমোফিলিয়া কি নিরাময় করা যায়?

বর্তমানে, হিমোফিলিয়ার কোন প্রতিকার নেই। যাইহোক, আধুনিক চিকিত্সা কার্যকরভাবে অবস্থা পরিচালনা করে। জিন থেরাপি গবেষণা ট্রায়ালে আশাব্যঞ্জক ফলাফল দেখায়, ভবিষ্যতে কিছু রোগীর জন্য সম্ভাব্য দীর্ঘমেয়াদী সমাধান প্রদান করে।

5. কোন খাবার হিমোফিলিয়া প্রতিরোধ করে?

যদিও কোনো নির্দিষ্ট খাবার হিমোফিলিয়া প্রতিরোধ করে না, কিছু পুষ্টি উপাদান সামগ্রিক রক্তের স্বাস্থ্যকে সমর্থন করে। আয়রন, ভিটামিন কে এবং ভিটামিন সি সমৃদ্ধ খাবার স্বাস্থ্যকর রক্তের কার্যকারিতা বজায় রাখতে সাহায্য করতে পারে। এর মধ্যে রয়েছে:

  • শাকের পাতা
  • চর্বিহীন মাংস
  • সাইট্রাস ফল
  • আস্ত শস্যদানা

6. কোন বয়সে হিমোফিলিয়া নির্ণয় করা হয়?

হিমোফিলিয়ার বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই জীবনের প্রথম দিকে নির্ণয় করা হয়। চিকিৎসা তথ্য অনুযায়ী, গুরুতর ক্ষেত্রে সাধারণত জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে, মাঝারি ক্ষেত্রে আট মাসের মধ্যে এবং হালকা ক্ষেত্রে 36 মাসের মধ্যে চিহ্নিত করা হয়। কিছু মৃদু কেস জীবনের শেষ পর্যন্ত আবিষ্কৃত নাও হতে পারে, প্রায়শই অস্ত্রোপচার বা আঘাতের পরে।

কুনাল ছাত্তানী ডা

মত কেয়ার মেডিকেল টিম

এখন জিজ্ঞাসা করুন


+91
* এই ফর্মটি জমা দেওয়ার মাধ্যমে, আপনি কল, হোয়াটসঅ্যাপ, ইমেল এবং এসএমএসের মাধ্যমে CARE হাসপাতাল থেকে যোগাযোগ পেতে সম্মত হন।

এখনও একটি প্রশ্ন আছে?

আমাদের সাথে যোগাযোগ করুন

+ + 91-40-68106529

হাসপাতাল সন্ধান করুন

আপনার কাছাকাছি যত্ন, যেকোনো সময়