Amyloidose 

Proteine ​​spielen eine grundlegende Rolle für die Gesundheit des Körpers, können aber mitunter unerwartete Probleme verursachen. Wenn sich abnorme Proteine, sogenannte Amyloide, in Organen und Geweben ansammeln, kann dies zu einer schwerwiegenden Erkrankung namens Amyloidose führen. 

Diese seltene, aber komplexe Erkrankung betrifft verschiedene Körperteile, vom Herzen und den Nieren bis hin zum Nervensystem. Um diese Erkrankung wirksam zu behandeln, ist es unerlässlich zu verstehen, wie sie entsteht, die Symptome der Amyloidose zu erkennen und die verfügbaren Therapieoptionen zu kennen. 

Was ist Amyloidose? 

Amyloidose entsteht durch die Ablagerung abnormaler Proteine, sogenannter Amyloide, in Geweben und Organen des gesamten Körpers. Diese seltene Erkrankung entwickelt sich, wenn Proteine ​​ihre Form verändern und verdrillte Klumpen bilden, die Organe schädigen und deren normale Funktion beeinträchtigen können. 

Die Erkrankung kann in zwei Hauptformen auftreten: 

• Systemische Amyloidose betrifft mehrere Organe im ganzen Körper, darunter Herz, Nieren und Leber. 
• Lokalisierte Amyloidose zielt nur auf einen bestimmten Bereich ab, typischerweise auf die Haut, die Blase oder die Atemwege. 

Folgende Amyloidose-Typen sind häufig: 

• AL (primäre) Amyloidose - Betrifft Plasmazellen und hat häufig Auswirkungen auf Herz und Nieren. 
• AA (Sekundäre) Amyloidose - Entsteht aufgrund chronischer Entzündungen 
• ATTR-Amyloidose - Betrifft das Transthyretin-Protein und kann vererbt werden 

Symptome einer Amyloidose 

Die häufigsten Symptome sind: 

• Starke Müdigkeit und Schwäche: Die Patienten leiden häufig unter extremer Müdigkeit, wodurch selbst einfache Aufgaben schwierig werden. 
• Unerklärlicher Gewichtsverlust: Viele Menschen verlieren 20-25 Pfund, ohne es zu versuchen. 
• Schwellung: Besonders auffällig an Knöcheln, Beinen und Füßen. 
• Atembeschwerden: Kurzatmigkeit, insbesondere bei körperlicher Aktivität 
• Hautveränderungen: Dazu gehören Neigung zu Blutergüssen, violette Flecken um die Augen und wachsartige Verdickung. 
• Neurologische Probleme: Taubheitsgefühl, Kribbeln oder Schmerzen in Händen und Füßen 
• Verdauungsprobleme: Einschließlich Durchfall, Verstopfungund ein Gefühl der Fülle 
• Herzbezogene Symptome: Unregelmäßiger Herzschlag und Schwindel beim Aufstehen 

Ursachen der Amyloidose 

Die Entstehung einer Amyloidose kann auf verschiedene Grunderkrankungen zurückgeführt werden: 

• Chronisch entzündliche Erkrankungen: Langfristige Entzündungskrankheiten wie rheumatoider Arthritis oder entzündliche Darmerkrankung 
• Blutkrankheiten: Multiples Myelom und andere Plasmazellanomalien 
• Genetische Faktoren: Vererbte genetische Mutationen, die die Proteinproduktion beeinflussen 
• Altersbedingte Veränderungen: Natürliche Alterungsprozesse, die die Proteinbildung beeinflussen 
• Nierenerkrankung: Langzeitdialyse oder Nierenfunktionsstörung 

Risikofaktoren 

Mehrere Faktoren können das Risiko eines Menschen, an Amyloidose zu erkranken, erhöhen. 

• Alter: Die meisten Fälle treten bei Menschen über 60 Jahren auf. 
• Geschlecht: Männer sind im Vergleich zu Frauen einem höheren Risiko ausgesetzt. 
• Familiengeschichte: Dies wird entscheidend bei der Betrachtung erblicher Formen der Erkrankung. 
• Krankheiten: Chronische Infektionen, Autoimmunerkrankungen und bestimmte Krebsarten 
• Infektion: Personen mit einer Vorgeschichte wiederholter Infektionen oder entzündlicher Erkrankungen haben ein erhöhtes Risiko, im Laufe der Zeit eine Amyloidose zu entwickeln. 

Komplikationen der Amyloidose 

• Verdauungsprobleme: Durchfall, Verstopfung oder Schwierigkeiten bei der Nährstoffaufnahme 
• Nierenschäden: Eine langfristige Amyloidose kann die Filterfunktion der Nieren beeinträchtigen, was zu Folgendem führen kann: Nierenversagen. 
• Organvergrößerung: Manchmal kann Amyloidose zu einer Vergrößerung der Leber führen, was Schmerzen oder ein Völlegefühl im Bauchraum zur Folge haben kann. 
• Periphere Neuropathie: Neurologische Komplikationen stellen eine der größten Herausforderungen bei Amyloidose dar. Die Erkrankung betrifft häufig das periphere Nervensystem und führt zu Nervenstörungen. Betroffene können folgende Symptome aufweisen: 
  • Schmerzhafte Empfindungen und Taubheitsgefühl 
  • Gleichgewichtsstörungen und Koordinationsprobleme 
  • Schweißanomalien 
  • Probleme mit der sexuellen Funktion 

Amyloidose-Diagnose 

Die erste Beurteilung umfasst in der Regel Folgendes: 

• Blut- und Urintests zum Nachweis abnormaler Proteinwerte 
• Bildgebende Tests wie z. B. CT-Scans und Echokardiogramme zur Beurteilung von Organschäden 
• Gentests um erbliche Formen der Erkrankung zu identifizieren 
• Knochenmarkuntersuchung um spezifische mutierte Proteine ​​zu bewerten, die unterschiedliche Amyloidose verursachen 
• Biopsie: Die sicherste Methode zur Bestätigung einer Amyloidose ist die Gewebebiopsie. Ärzte führen häufig eine Biopsie des Bauchfettgewebes durch, die minimalinvasiv ist und eine hohe Spezifität aufweist. 

Behandlung 

Zu den wichtigsten Behandlungsmöglichkeiten gehören: 

• Medikamente zur Chemotherapie wie Melphalan und Dexamethason, um die abnormalen Plasmazellen zu zerstören 
• Gezielte Therapie, wie Angiogenesehemmer, Proteasomhemmer oder monoklonale Antikörpertherapien zielen auf spezifische Proteine ​​oder Gewebe ab, die Amyloidose verursachen. 
• Stammzelltransplantation für geeignete Kandidaten 
• Neue Medikamente wie Patisiran und Inotersen für erbliche Formen 
• Unterstützende Behandlungeneinschließlich Diuretika und Kompressionsstrümpfe 
• Organtransplantation in bestimmten Fällen 

Bei Patienten mit AA-Amyloidose konzentriert sich die Behandlung auf die Kontrolle der zugrunde liegenden Entzündung. Patienten mit hereditärer ATTR-Amyloidose können von kürzlich zugelassenen Medikamenten profitieren, die das Fortschreiten der Proteinablagerung verlangsamen. 

Wann ist ein Arzt aufzusuchen? 

Um eine Amyloidose wirksam zu behandeln, ist es wichtig zu erkennen, wann ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden sollte. Betroffene sollten sich umgehend an ihren Arzt wenden, wenn anhaltende, unerklärliche Symptome auftreten, insbesondere wenn mehrere Symptome gleichzeitig auftreten. 

Hausmittel gegen Amyloidose 

Eine medizinische Behandlung ist zwar unerlässlich, doch können verschiedene ergänzende Hausmittel dazu beitragen, die Symptome der Amyloidose zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. 

• Lebensstiländerungen spielen eine wichtige Rolle bei der Unterstützung der allgemeinen Gesundheit und der effektiven Behandlung der Erkrankung. 
• Regelmäßige körperliche Aktivität, im Rahmen der individuellen Möglichkeiten, hilft, Müdigkeit zu bekämpfen und die Muskelkraft zu erhalten. Patienten sollten nach Rücksprache mit ihrem Arzt über ein angemessenes Aktivitätsniveau sanfte Übungen durchführen. 
• Die Ernährungsberatung ist ein wichtiger Bestandteil der häuslichen Pflege. Patienten profitieren von: 
  • Verzehr von ballaststoffreichen Lebensmitteln bei ausreichender Flüssigkeitszufuhr 
  • Kleine, häufige Mahlzeiten alle 2-3 Stunden. 
  • Dazu gehören nährstoffreiche Lebensmittel wie Avocados und Nüsse. 
  • Vermeidung von verarbeiteten Lebensmitteln und raffiniertem Zucker 
  • Kaffee, Alkohol und scharfe Speisen einschränken 
• Bestimmte Nahrungsergänzungsmittel können Entzündungen reduzieren und die allgemeine Gesundheit fördern. Fischölkapseln (1,000 mg) können Entzündungen lindern; Patienten, die blutverdünnende Medikamente einnehmen, sollten jedoch vorher ihren Arzt konsultieren. Auch die Einnahme von Vitamin C kann hilfreich sein; die empfohlene Tagesdosis liegt zwischen 1 und 2 Gramm. 
• Meditation und tiefe Atemübungen, insbesondere vor dem Schlafengehen, können helfen, Stress abzubauen und die Schlafqualität zu verbessern. 
• Patienten, die Schwierigkeiten mit herkömmlichen Mahlzeiten haben, können vom Arzt Nahrungsergänzungsmittel oder Mahlzeitenersatz-Shakes empfohlen werden, um eine ausreichende Nährstoffversorgung sicherzustellen. 

Prävention 

Aktuelle medizinische Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass die meisten Formen der Amyloidose nicht vollständig verhindert werden können. Ärzte betonen jedoch die Wichtigkeit der Behandlung zugrunde liegender Erkrankungen, die zu bestimmten Formen dieser Erkrankung führen können. 

Während die AL-Amyloidose unvorhersehbar und nicht vermeidbar bleibt, können Einzelpersonen gezielte Maßnahmen ergreifen, um ihr Risiko, an AA-Amyloidose zu erkranken, zu verringern: 

• Frühzeitige Behandlung chronischer Entzündungskrankheiten 
• Regelmäßige Kontrolle der Nierenfunktion 
• Angemessene Behandlung des familiären Mittelmeerfiebers mit verschriebenen Medikamenten 
• Regelmäßige medizinische Vorsorgeuntersuchungen für Personen mit Risikofaktoren 
• Führen detaillierter Gesundheitsakten zur frühzeitigen Erkennung von Symptomen 

Fazit 

Der Behandlungserfolg bei Amyloidose hängt maßgeblich von der Früherkennung und einer adäquaten medizinischen Intervention ab. Regelmäßige Kontrollen, Anpassungen des Lebensstils und die Einhaltung der verordneten Therapien tragen dazu bei, dass Patienten ihre Lebensqualität verbessern und ihre Symptome effektiv lindern können. Obwohl eine vollständige Prävention weiterhin eine Herausforderung darstellt, bieten die richtige Behandlung von Risikofaktoren und regelmäßige ärztliche Betreuung den besten Weg für Betroffene und Risikopatienten. 

Häufig gestellte Fragen 

1. Ist Amyloidose heilbar? 

Amyloidose ist derzeit nicht heilbar. Ärzte können die Erkrankung jedoch durch verschiedene Therapieansätze wirksam behandeln und ihr Fortschreiten verlangsamen. Die Lebenserwartung hängt von der Art der Amyloidose, den betroffenen Organen und dem Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. 

2. Welche Lebensmittel sind bei Amyloidose schädlich? 

Obwohl die Ernährung nicht direkt Amyloidose verursacht, können bestimmte Lebensmittel die Symptome verschlimmern. Patienten sollten im Allgemeinen Folgendes vermeiden: 

• verarbeitete Lebensmittel mit hohem Natriumgehalt 
• Scharfe und säurehaltige Lebensmittel, die den Verdauungstrakt reizen können. 
• Lebensmittel mit einem hohen Anteil an gesättigten Fetten 

3. Wer ist am stärksten von Amyloidose bedroht? 

Die Erkrankung kann jeden betreffen, wobei bestimmte Risikogruppen ein höheres Risiko haben. Männer sind häufiger von Amyloidose betroffen als Frauen, insbesondere Männer über 50 Jahre. Menschen mit chronischen Entzündungskrankheiten oder solche, die sich einer Langzeitbehandlung unterziehen, sind ebenfalls gefährdet. Dialyse sehen sich auch erhöhten Risiken ausgesetzt. 

4. In welchem ​​Alter beginnt die Amyloidose? 

Die meisten Fälle von Amyloidose entwickeln sich zwischen dem 50. und 65. Lebensjahr. Erbliche Formen können jedoch auch früher auftreten, typischerweise zwischen dem 40. und 65. Lebensjahr. Das Erkrankungsalter variiert und hängt vom jeweiligen Amyloidose-Typ und den zugrunde liegenden genetischen Faktoren ab. 

5. Was ist die Hauptursache der Amyloidose? 

Amyloidose entsteht, wenn Proteine ​​im Körper ihre Form verändern und schädliche Ablagerungen bilden. Mehrere Faktoren können diesen Prozess auslösen: 

• Plasma-Zellstörungen 
• Chronisch entzündliche Erkrankungen 
• Genetische Mutationen 
• altersbedingte Proteinveränderungen

Sandeep Kharkar

MBBS, MD (Int Med), PGCC (Rheumatologie)
Ganga CARE Hospital Limited, Nagpur

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