Langes QT-Syndrom

Das Long-QT-Syndrom, auch bekannt als verlängerte QT-Zeit, ist eine Herzrhythmusstörung, die zu schnellen, unregelmäßigen Herzschlägen führen kann. Für Betroffene und ihre Familien ist es wichtig, das Long-QT-Syndrom zu verstehen. Dieser umfassende Artikel beleuchtet die Ursachen der verlängerten QT-Zeit, einschließlich genetischer Faktoren und bestimmter Medikamente. Wir gehen außerdem auf die Symptome, mögliche Komplikationen und die verfügbaren Behandlungsoptionen ein. Darüber hinaus erklären wir, wann ein Arztbesuch ratsam ist und wie man Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Herzerkrankung vorbeugen kann.

Was ist das Long-QT-Syndrom?

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Herzrhythmusstörung, die das elektrische System des Herzens betrifft. Diese Erkrankung verursacht schnelle, unregelmäßige Herzschläge, die lebensbedrohlich sein können. Der Name „Long QT“ leitet sich von einem spezifischen Muster ab, das im Elektrokardiogramm (EKG) sichtbar ist, welches die elektrische Aktivität des Herzens darstellt.

In einem gesunden Herzen wandern elektrische Signale von oben nach unten und geben dem Herzen den Takt für jeden Schlag vor. Nach jedem Herzschlag lädt sich das System wieder auf, um sich auf den nächsten vorzubereiten. Beim Long-QT-Syndrom benötigt das elektrische System des Herzens jedoch länger als üblich, um sich zwischen den Schlägen zu erholen. Diese Verzögerung wird als verlängertes QT-Intervall bezeichnet.

Das QT-Intervall beschreibt die elektrische Aktivität in den Herzkammern (Ventrikeln). Normalerweise dauert es etwa ein Drittel eines Herzzyklus. Bei Menschen mit Long-QT-Syndrom (LQTS) ist das QT-Intervall verlängert, was die präzise Herzfrequenzregulation stören und zu plötzlichen, unkontrollierbaren Herzrhythmusstörungen führen kann.

Ursachen und Risikofaktoren des Long-QT-Syndroms

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Herzrhythmusstörung, die das elektrische System des Herzens, welches den Herzschlag steuert, beeinträchtigt. Diese Herzerkrankung kann angeboren oder erworben sein.

• A. Angeborenes Long-QT-Syndrom (LQTS): Dieses ist von Geburt an vorhanden und wird durch vererbte DNA-Veränderungen verursacht. Folgende Haupttypen des angeborenen LQTS werden unterschieden: 
  • Romano-Ward-Syndrom: Es handelt sich um eine häufigere Form des Long-QT-Syndroms, bei der nur ein Elternteil betroffen ist. Jedes Kind hat eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, das veränderte Gen zu erben.
  • Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom: Es ist schwerwiegender und verursacht außerdem Taubheit.
  • Timothy-Syndrom: Es handelt sich um eine seltene Form des Long-QT-Syndroms, die das Herz und andere Körperteile betrifft.
• B. Erworbenes LQTS: Es entwickelt sich später im Leben aufgrund von: 
  • Medikamente: Bestimmte Antibiotika, Antimykotika, Diuretika und Herzrhythmusmedikamente. 
  • Gesundheitliche Zustände: Bestimmte systemische Erkrankungen wie Unterkühlung und Schilddrüsenprobleme.
  • Mineralstoffungleichgewicht: Veränderungen des Mineralstoffhaushalts im Körper, einschließlich niedriger Kalzium-, Magnesium- oder Kalium im Blut 
• Mehrere Faktoren können das Risiko, an einer Long-QT-Krankheit zu erkranken, erhöhen. Dazu gehören:
  • Familiengeschichte der Erkrankung 
  • Weiblich sein 
  • Vorgeschichte mit Herzstillstand
  • Starkes Erbrechen oder Durchfall 
  • Essstörungen

Symptome des Long-QT-Syndroms

Die Symptome des Long-QT-Syndroms beginnen typischerweise in der Kindheit oder Jugend, wobei die meisten Menschen ihre ersten Symptome vor dem 40. Lebensjahr verspüren. Das Risiko für das Auftreten von Symptomen ist jedoch tendenziell vor dem 30. Lebensjahr am höchsten.

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) kann sich auf verschiedene Weise äußern, manche Betroffene verspüren gar keine Symptome. Diese Form, das sogenannte stumme LQTS, wird häufig im Rahmen von Routine-EKG-Untersuchungen oder genetischen Tests festgestellt. Zu den häufigsten Symptomen des Long-QT-Syndroms gehören:

• Ohnmacht oder Synkope: Dies ist das häufigste Symptom, das plötzlich auftreten kann und oft durch körperlichen oder seelischen Stress ausgelöst wird. Sie kann beim Sport, beim Erschrecken durch laute Geräusche oder sogar im Schlaf auftreten. 
• Andere Symptome: 
  • Schneller Herzschlag
  • Anfälle 
  • Herzstillstand

Komplikationen

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine schwerwiegende Herzerkrankung. Unbehandelt kann sie zu gravierenden gesundheitlichen Folgen führen. Dazu gehören:

• Torsades de Pointes: Bei dieser Erkrankung schlagen die Herzkammern schnell und unregelmäßig, wodurch die Durchblutung des Gehirns reduziert wird. Dieser Blutmangel im Gehirn kann zu plötzlicher Ohnmacht führen, oft ohne Vorwarnung. Hält die QT-Verlängerung an, kann der Ohnmacht ein Ganzkörperkrampf folgen.
• Kammerflimmern: Bei dieser Erkrankung schlagen die Herzkammern so schnell, dass das Herz zittert und aufhört, Blut zu pumpen. Unbehandelt kann dies schnell zu Hirnschäden und zum Tod führen.
• Plötzlicher Herztod: Dieser unerwartete Stillstand der gesamten Herzaktivität wurde mit dem Long-QT-Syndrom bei jungen, ansonsten gesunden Menschen in Verbindung gebracht. 

Diagnose

• Anamnese und klinische Untersuchung: Kardiologen erfragen Symptome, Krankengeschichte und familiäre Vorbelastung mit Herzerkrankungen. Sie hören das Herz außerdem mit einem Stethoskop ab, um Unregelmäßigkeiten festzustellen.
• Elektrokardiogramm (EKG oder ECG): Bei diesem Test werden die elektrischen Signale des Herzens aufgezeichnet. Dabei kann ein verlängertes QT-Intervall festgestellt werden, das für die Erkrankung charakteristisch ist. 
• Holter-Monitor oder Ereignisrekorder: Bei seltenen Symptomen kann der Arzt das Tragen dieses tragbaren EKG-Geräts über einen längeren Zeitraum empfehlen. Diese Geräte erfassen die Herzaktivität während des Alltags und helfen, Unregelmäßigkeiten zu erkennen.
• Belastungs-EKG: Diese Tests beinhalten typischerweise Gehen auf einem Laufband oder Radfahren auf einem Testfahrrad, während die Herzaktivität überwacht wird.

Behandlung des Long-QT-Syndroms

Die Behandlung des Long-QT-Syndroms zielt darauf ab, Herzrhythmusstörungen und plötzlichen Herztod zu verhindern, unter anderem durch: 

• Lebensstiländerungen: Diese sind oft der erste Schritt zur Behandlung des Long-QT-Syndroms. Dazu gehört beispielsweise das Vermeiden von Auslösern, die Herzrhythmusstörungen verursachen können, wie bestimmte körperliche Aktivitäten oder emotionaler Stress.
• Medikamente: Betablocker werden häufig verschrieben, um die Herzfrequenz zu senken und das Risiko einer QT-Verlängerung zu verringern. In manchen Fällen kann zusätzlich zu einem Betablocker Mexiletin (ein Medikament zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen) eingesetzt werden, um das QT-Intervall zu verkürzen und das Risiko von Ohnmacht, Krampfanfällen oder plötzlichem Herztod zu senken.
• Absetzen des Medikaments: Bei einem erworbenen Long-QT-Syndrom, das durch Medikamente verursacht wird, kann das Absetzen des auslösenden Medikaments zur Behandlung der Erkrankung ausreichend sein. 
• Operation: Ein implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) kann unter die Haut in der Nähe des Schlüsselbeins eingesetzt werden, um den Herzrhythmus zu überwachen und bei Bedarf Elektroschocks abzugeben. Eine weitere Option für Patienten, die nicht ausreichend auf Betablocker ansprechen, ist die linksseitige kardiale Sympathikusdenervierung (LCSD). Bei diesem Eingriff werden bestimmte Nerven entlang der linken Seite der Wirbelsäule entfernt, um das Risiko eines plötzlichen Herztodes zu senken.

Wann ist ein Arzt aufzusuchen?

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn: 

• Wenn Sie Herzrasen, Herzklopfen oder unregelmäßigen Herzschlag haben
• Plötzlicher Herztod in der Familie
• Vorgeschichte von Ohnmachtsanfällen (Synkopen)
• Für Personen mit der Diagnose Long-QT-Syndrom sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen unerlässlich. 
• Wenn Sie ein implantiertes Gerät zur Behandlung Ihrer Erkrankung haben, sind jährliche Kontrolluntersuchungen erforderlich, um sicherzustellen, dass es ordnungsgemäß funktioniert.
• Kinder mit Long-QT-Syndrom benötigen möglicherweise häufigere Kontrolluntersuchungen. Sie sollten mehr als einmal jährlich einen Arzt aufsuchen, um die Medikamentendosierung gewichtsabhängig anzupassen.

Prävention

Das angeborene Long-QT-Syndrom lässt sich zwar nicht verhindern, es gibt jedoch Maßnahmen zur Behandlung der Erkrankung und zur Verringerung des Komplikationsrisikos, wie zum Beispiel:

• Lebensstiländerungen: Bei Long-QT-Syndrom ist es wichtig, anstrengende körperliche Betätigung, Wassersport und plötzliche laute Geräusche zu vermeiden. 
• Medikamente: Informieren Sie Ihren Arzt immer über Ihren Gesundheitszustand, bevor Sie neue Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel einnehmen. 
• Ernährung: Erhöhen Sie Ihren Konsum von kaliumreichen Lebensmitteln wie Bananen, Gemüse und Hülsenfrüchten. 
• Vermeiden Sie koffeinhaltige Getränke und Energy-Drinks, da diese die Herzfrequenz erhöhen und die Symptome verschlimmern können.

Fazit

Obwohl das Long-QT-Syndrom lebensbedrohlich sein kann, lässt sich das Risiko von Komplikationen durch eine korrekte Diagnose und Behandlung deutlich verringern. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen, eine Anpassung des Lebensstils und die richtige Medikamenteneinnahme spielen eine entscheidende Rolle bei der Kontrolle der Erkrankung. Durch gute Information und die enge Zusammenarbeit mit Ärzten können Menschen mit Long-QT-Syndrom ein aktives und erfülltes Leben führen und gleichzeitig ihr Risiko für plötzliche Herzereignisse minimieren.

Häufig gestellte Fragen

1. In welchem ​​Alter wird das Long-QT-Syndrom diagnostiziert?

Das Long-QT-Syndrom kann in jedem Alter diagnostiziert werden, die Symptome beginnen jedoch häufig in der Kindheit oder Jugend. Die meisten Betroffenen bemerken ihre ersten Symptome vor dem 40. Lebensjahr. 

2. Wie lässt sich das Long-QT-Syndrom behandeln?

Das Long-QT-Syndrom lässt sich zwar nicht im herkömmlichen Sinne „heilen“, aber gut behandeln. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Lebensstiländerungen, Medikamente wie Betablocker und in manchen Fällen medizinische Implantate oder ein chirurgischer Eingriff. 

3. Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Long-QT-Syndrom?

Bei angemessener Behandlung können viele Menschen mit Long-QT-Syndrom ein normales, aktives Leben führen. 

4. Ist eine verlängerte QT-Zeit im EKG sichtbar?

Ja, das Long-QT-Syndrom ist typischerweise im EKG sichtbar. Der Test zeigt ein verlängertes QT-Intervall, das die Zeit angibt, die das elektrische System des Herzens benötigt, um sich zwischen den Herzschlägen wieder aufzuladen. Da sich das QT-Intervall jedoch im Laufe der Zeit verändern kann, sind unter Umständen mehrere EKGs oder ein 24-Stunden-EKG erforderlich, um die Erkrankung genau zu diagnostizieren.

5. Kann eine verlängerte QT-Zeit vorübergehend sein?

Das angeborene Long-QT-Syndrom ist eine lebenslange Erkrankung, während das erworbene Long-QT-Syndrom vorübergehend sein kann. Bestimmte Medikamente oder Erkrankungen können ein erworbenes Long-QT-Syndrom auslösen. Das Absetzen des auslösenden Medikaments und die Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung können das Long-QT-Syndrom heilen.

6. Worin besteht der Unterschied zwischen dem Short-QT-Syndrom und dem Long-QT-Syndrom?

Beim Long-QT-Syndrom ist das QT-Intervall verlängert, sodass das Herz zwischen den Schlägen länger als normal zum Aufladen benötigt. Im Gegensatz dazu ist das Short-QT-Syndrom durch ein abnorm kurzes QT-Intervall gekennzeichnet. Beide Erkrankungen können zu gefährlichen Herzrhythmusstörungen führen, haben aber unterschiedliche Ursachen und werden unterschiedlich behandelt.

7. Kann Angst eine verlängerte QT-Zeit verursachen?

Angstzustände selbst verursachen zwar kein Long-QT-Syndrom, können aber bei Menschen, die bereits an dieser Erkrankung leiden, möglicherweise Symptome auslösen. 

Dr. Chanakya Kishore Kammaripalli

MBBS, MD, DM (Kardiologie) (AIIMS), FACC, FSCAI
CARE Medical Center, Tolichowki, Hyderabad, CARE Hospitals, HITEC City, Hyderabad

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