हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (HUS) हर साल दुनिया भर में हज़ारों लोगों को प्रभावित करता है, खास तौर पर छोटे बच्चों और बड़े वयस्कों को। यह दुर्लभ लेकिन गंभीर चिकित्सा स्थिति अगर पहचानी न जाए और तुरंत इलाज न किया जाए तो जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकती है। आइए हम इस स्थिति के ज़रूरी पहलुओं को जानें, इसके विभिन्न प्रकारों और लक्षणों से लेकर HUS सिंड्रोम के उपचार विकल्पों और रोकथाम रणनीतियों तक।

हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) क्या है?

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम (HUS) एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जो तब विकसित होती है जब छोटी रक्त वाहिकाएँ क्षतिग्रस्त और सूजन हो जाती हैं। यह जटिल स्थिति मुख्य रूप से गुर्दे में रक्त वाहिकाओं को लक्षित करती है, जिससे स्वास्थ्य संबंधी जटिलताओं का एक सिलसिला शुरू हो जाता है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

एचयूएस चिकित्सा स्थिति तब विकसित होती है जब रक्त वाहिका क्षति के कारण पूरे शरीर में छोटे-छोटे थक्के बनने लगते हैं। ये थक्के विभिन्न अंगों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित कर सकते हैं, जिनमें से गुर्दे को नुकसान पहुंचने का सबसे अधिक खतरा होता है। एचयूएस सिंड्रोम को विशेष रूप से चिंताजनक बनाने वाली बात यह है कि यह तीन मुख्य समस्याओं को ट्रिगर करने की क्षमता रखता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (हेमोलिटिक एनीमिया)
• रक्त प्लेटलेट्स में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• संभावित गुर्दे की विफलता
• हृदय और मस्तिष्क सहित अन्य अंगों पर प्रभाव

वैसे तो HUS किसी को भी हो सकता है, लेकिन यह सबसे ज़्यादा 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है। इसका सबसे आम कारण एस्चेरिचिया कोली (ई. कोली) बैक्टीरिया के विशिष्ट उपभेदों से होने वाला संक्रमण है। हालाँकि, अन्य कारक जैसे कि एनीमियाकैंसर या स्वप्रतिरक्षी रोग भी इसके विकास का कारण बन सकते हैं।

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के प्रकार

एचयूएस के तीन मुख्य प्रकार हैं:

• विशिष्ट HUS: सबसे आम रूप, आमतौर पर आंतों को प्रभावित करने वाले जीवाणु संक्रमण से शुरू होता है। बच्चों में सभी मामलों में से 90% इसी प्रकार के होते हैं।
• असामान्य एच.यू.एस. (ए.एच.यू.एस.): एटिपिकल एचयूएस सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक गुर्दे की बीमारी है जो 1 मिलियन लोगों में से एक से भी कम लोगों को प्रभावित करती है। यह रूप साल भर हो सकता है और इसके लक्षणों को ट्रिगर करने के लिए जठरांत्र संबंधी बीमारी की आवश्यकता नहीं होती है।
• माध्यमिक एचयूएस: यह प्रकार अन्य चिकित्सीय स्थितियों के साथ विकसित होता है तथा मामलों का एक छोटा प्रतिशत दर्शाता है।

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम के लक्षण

एचयूएस रोग के कुछ सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं:

• खूनी दस्त
• पेट में दर्द और ऐंठन
• बुखार और ठंड लगना
• मतली और उल्टी
• सिरदर्द

जैसे-जैसे स्थिति बढ़ती है, रक्त वाहिका क्षति के कारण अधिक गंभीर लक्षण विकसित होते हैं:

• शारीरिक परिवर्तन स्पष्ट होने लगते हैं, जिनमें त्वचा का पीला पड़ना, विशेषकर गालों और निचली पलकों का पीला पड़ना शामिल है। 
• मरीजों को त्वचा पर अस्पष्टीकृत चोट या छोटे लाल धब्बे भी दिखाई दे सकते हैं, जो रक्त वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने का संकेत देते हैं।

एचयूएस के जोखिम कारक और कारण क्या हैं?

यह स्थिति मुख्यतः विशिष्ट जीवाणु संक्रमण के कारण उत्पन्न होती है, हालांकि विभिन्न अन्य कारक भी इसके उत्पन्न होने का कारण बन सकते हैं।

• प्राथमिक कारण: सबसे आम ट्रिगर ई. कोली बैक्टीरिया के कुछ उपभेदों से संक्रमण है, विशेष रूप से ई. कोली O157:H7, जो शिगा नामक एक हानिकारक विष उत्पन्न करता है। यह बैक्टीरिया आमतौर पर शरीर में प्रवेश करता है:
  • अधपका मांस, विशेष रूप से ग्राउंड बीफ
  • बिना पास्चुरीकृत दूध या फलों का रस
  • फलों और सब्जियों को बिना धोए
  • दूषित स्विमिंग पूल या झीलें
  • संक्रमित व्यक्तियों के साथ सीधा संपर्क
• द्वितीयक कारण: कुछ मामलों में, HUS कुछ दवाओं के दुष्प्रभाव के रूप में विकसित हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:
  • रसायन चिकित्सा दवाएं (ब्लियोमाइसिन, सिस्प्लैटिन, जेमिसिटैबिन)
  • प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं
  • मलेरिया के उपचार के लिए कुनैन

जोखिम के कारण

कई कारक किसी व्यक्ति में HUS विकसित होने की संभावना को बढ़ाते हैं। इनमें शामिल हैं:

• 5 वर्ष से कम आयु के बच्चों को काफी अधिक जोखिम का सामना करना पड़ता है, तथा वयस्कों की तुलना में उनमें यह रोग विकसित होने की संभावना लगभग पांच गुना अधिक होती है। 
• कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली
• एच.यू.एस. का पारिवारिक इतिहास
• गर्भावस्था या हाल ही में प्रसव
• अस्पताल में भर्ती होने से पहले दस्त की अवधि का लंबा होना

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम की जटिलताएं

प्रमुख जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• तीव्र किडनी विफलता के कारण 50-70% रोगियों में डायलिसिस की आवश्यकता होती है
• तंत्रिका संबंधी समस्याएं, जिनमें शामिल हैं बरामदगी, स्ट्रोक, और कोमा
• हृदय संबंधी जटिलताएं और कार्डियोमायोपैथी
• आंतों की क्षति सहित पाचन तंत्र की गंभीर समस्याएं
• रक्त के थक्के जमने की समस्या जिसके कारण रक्तस्राव हो सकता है

निदान

डॉक्टर पूरी तरह से शारीरिक जांच से शुरुआत करते हैं और मरीज के मेडिकल इतिहास की समीक्षा करते हैं, जिसमें हाल की बीमारियाँ या लक्षण शामिल हैं। यदि HUS का संदेह है, तो डॉक्टर निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करते हैं।

प्रमुख नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल हैं:

• क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं और कम प्लेटलेट गिनती का पता लगाने और क्रिएटिनिन के स्तर के माध्यम से गुर्दे की कार्यप्रणाली का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण
• असामान्य प्रोटीन स्तर की जांच के लिए मूत्र विश्लेषण मूत्र में खून
• मल के नमूने की जांच करके ई. कोली O157:H7 और अन्य बैक्टीरिया की पहचान की जाती है जो HUS को ट्रिगर कर सकते हैं
• आनुवंशिक असामान्यताओं की पहचान के लिए संदिग्ध असामान्य एचयूएस के मामलों में आनुवंशिक परीक्षण

उपचार

एचयूएस सिंड्रोम उपचार की आधारशिला में सहायक देखभाल शामिल है, जिसमें कई प्रमुख दृष्टिकोण शामिल हैं:

• द्रव प्रबंधन: खिला ट्यूबों के माध्यम से अंतःशिरा तरल पदार्थ और पोषण संबंधी पूरक उचित जलयोजन और पोषण स्तर बनाए रखने में मदद करते हैं
• ब्लड ट्रांसफ़्यूजन: एनीमिया के लक्षणों को दूर करने और रक्त के थक्के को बेहतर बनाने के लिए मरीजों को लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स दिए जाते हैं
• किडनी सहायता: गुर्दे के ठीक होने के दौरान रक्त को साफ करने के लिए डायलिसिस आवश्यक हो सकता है, कुछ रोगियों को दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता हो सकती है
• रक्तचाप नियंत्रण: दवाएं रक्तचाप को कम करने और गुर्दे की क्षति को कम करने में मदद करती हैं

असामान्य एचयूएस वाले रोगियों के लिए, डॉक्टर एक्युलिज़ुमैब या रैवुलिज़ुमैब जैसी विशेष दवाएँ लिखते हैं। इन उपचारों में संभावित जटिलताओं को रोकने के लिए पहले मेनिंगोकोकल और न्यूमोकोकल टीकाकरण की आवश्यकता होती है।

डॉक्टर को कब देखना है

इनमें से कोई भी चेतावनी संकेत दिखाई देने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें:

• खूनी दस्त या तीन दिन से अधिक समय तक रहने वाला दस्त
• शरीर के किसी भी हिस्से में असामान्य सूजन
• अस्पष्टीकृत चोट या रक्तस्राव
• अत्यधिक थकान या कमजोरी
• पेशाब की आवृत्ति कम होना

निवारण

हालांकि कुछ मामलों को रोका नहीं जा सकता, विशेष रूप से वे जो आनुवांशिक कारकों से जुड़े हैं, लेकिन खाद्य सुरक्षा और व्यक्तिगत स्वच्छता पर सावधानीपूर्वक ध्यान देकर कई मामलों से बचा जा सकता है।

आवश्यक रोकथाम उपाय:

• मांस को कम से कम 160° F (71° C) के आंतरिक तापमान तक अच्छी तरह से पकाएं
• बिना पाश्चुरीकृत दूध, जूस और साइडर उत्पादों से बचें
• रसोई के बर्तनों और भोजन की सतहों को नियमित रूप से साफ करें
• कच्चे खाद्य पदार्थों को पके हुए खाद्य पदार्थों से अलग रखें
• मांस को अलग से रेफ्रिजरेटर में रखें
• हाथों को अच्छी तरह से धोएं, विशेष रूप से खाने से पहले और शौचालय का उपयोग करने के बाद
• गंदे पानी वाले क्षेत्रों में तैरने से बचें
• जब आप पूल में हों तो वहां न जाएं दस्त

निष्कर्ष

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम एक गंभीर चिकित्सा स्थिति है जिसके लिए तत्काल ध्यान और उचित चिकित्सा देखभाल की आवश्यकता होती है। हालांकि दुर्लभ, इसका प्रभाव गंभीर हो सकता है, खासकर छोटे बच्चों और बुजुर्ग व्यक्तियों के लिए। अच्छी खबर यह है कि अधिकांश रोगी शीघ्र चिकित्सा हस्तक्षेप और उचित सहायक देखभाल के साथ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। नियमित निगरानी और अनुवर्ती देखभाल संभावित दीर्घकालिक जटिलताओं को प्रभावी ढंग से प्रबंधित करने में मदद करती है।

चेतावनी के संकेतों और जोखिम कारकों को समझने से लोगों को जल्दी से जल्दी चिकित्सा सहायता लेने में मदद मिलती है। सरल निवारक उपाय, जैसे कि उचित भोजन संभालना, मांस को अच्छी तरह से पकाना और अच्छी स्वच्छता प्रथाएँ, HUS के विकास के जोखिम को काफी हद तक कम कर सकती हैं। माता-पिता, देखभाल करने वालों और डॉक्टरों को शुरुआती चेतावनी के संकेतों के प्रति सतर्क रहना चाहिए, खासकर जठरांत्र संबंधी बीमारियों के बाद, क्योंकि त्वरित कार्रवाई से अक्सर बेहतर परिणाम मिलते हैं।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

1. हेमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम किसे प्रभावित करता है?

वैसे तो हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम किसी को भी प्रभावित कर सकता है, लेकिन कुछ समूहों को ज़्यादा जोखिम का सामना करना पड़ता है। 5 साल से कम उम्र के बच्चे विशेष रूप से कमज़ोर होते हैं, जिनमें सबसे ज़्यादा मामले सामने आते हैं। यह स्थिति सबसे ज़्यादा 6 महीने से 4 साल की उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है।

जोखिम कारक में शामिल हैं:

• कमज़ोर प्रतिरक्षा प्रणाली
• आनुवंशिक प्रवृतियां
• गर्भावस्था या हाल ही में प्रसव
• कुछ दवाओं का उपयोग

2. क्या हेमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम संक्रामक है?

हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम अपने आप में संक्रामक नहीं है और व्यक्ति-से-व्यक्ति संपर्क के माध्यम से नहीं फैल सकता है। हालाँकि, ई. कोली बैक्टीरिया जो आम तौर पर एचयूएस का कारण बनता है, व्यक्तियों के बीच फैल सकता है। संक्रमण आमतौर पर इसके माध्यम से होता है:

• दूषित भोजन या पेय पदार्थ का सेवन करना
• दूषित जल में तैरना
• संक्रमित व्यक्तियों से सीधा संपर्क
• दूषित पशु मल के संपर्क में आना

डॉ. पी. वामसी कृष्णा

एमबीबीएस, एमएस, एमसीएच
केयर हॉस्पिटल, बंजारा हिल्स, हैदराबाद

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