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रेनल ट्यूबलर एसिडोसिस

आरटीए (रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस) गुर्दे की एक दुर्लभ स्थिति है जिसका अक्सर पता नहीं चल पाता या इसका गलत निदान हो जाता है। आरटीए रोगियों के गुर्दे शरीर से अम्लों को ठीक से नहीं निकाल पाते। एक स्वस्थ गुर्दे को लगभग 1 mmol/kg/दिन स्थिर अम्लों को बाहर निकालना चाहिए।

टाइप 4 हाइपरकेलेमिक रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस दुनिया भर में सबसे आम प्रकार बना हुआ है। रक्त परीक्षण आमतौर पर विशिष्ट जाँच के बजाय नियमित जाँच के दौरान इस किडनी रोग का पता लगाते हैं। प्रत्येक प्रकार के आरटीए के अलग-अलग लक्षण और कारण होते हैं। किडनी प्रत्यारोपण के रोगियों में अस्वीकृति या प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाओं के कारण यह स्थिति विकसित होने की संभावना होती है। अनुपचारित आरटीए वाले बच्चों को खराब विकास, गुर्दे की पथरी और स्थायी हड्डी या गुर्दे की क्षति जैसे गंभीर स्वास्थ्य जोखिमों का सामना करना पड़ता है।

यह लेख आरटीए के निदान, उपचार विकल्पों और डॉक्टर से मिलने के सही समय के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करता है। इस दुर्लभ लेकिन महत्वपूर्ण किडनी विकार की स्पष्ट समझ उचित देखभाल सुनिश्चित करने और दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याओं को रोकने में मदद करती है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस क्या है?

गुर्दे शरीर के पीएच को नियंत्रित करने और उसे 7.35 से 7.45 के बीच बनाए रखने में मदद करते हैं। आरटीए किडनी रोग तब होता है जब गुर्दे रक्त से अतिरिक्त अम्ल को ठीक से नहीं निकाल पाते। इससे एसिडोसिस हो जाता है, हालाँकि गुर्दे का समग्र कार्य सामान्य रहता है।

आरटीए तब विकसित होता है जब गुर्दे हाइड्रोजन आयनों को निकालने या फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट को वापस अवशोषित करने में विफल हो जाते हैं। यह स्थिति सामान्य ऋणायन अंतराल के साथ दीर्घकालिक चयापचय अम्लरक्तता उत्पन्न करती है और आमतौर पर हाइपरक्लोरेमिया प्रदर्शित करती है। यह रोग गुर्दे की नलिकाओं द्वारा अम्ल और क्षार के स्तर को संतुलित करने के तरीके को प्रभावित करता है, लेकिन गुर्दे की फ़िल्टर करने की क्षमता अधिकांशतः बरकरार रहती है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के प्रकार

वृक्क नलिका अम्लरक्तता के निम्नलिखित प्रकार हैं:

  • प्रकार 1 (डिस्टल आरटीए)नलिकाओं के अंतिम भाग को प्रभावित करता है जहाँ हाइड्रोजन आयन का स्राव ठीक से काम नहीं करता। मूत्र का pH मान 5.5 से ऊपर रहता है।
  • प्रकार 2 (समीपस्थ आरटीए): नलिकाओं के शुरुआती हिस्से पर असर पड़ता है जहाँ बाइकार्बोनेट पुनःअवशोषण विफल हो जाता है। यह प्रकार आमतौर पर शैशवावस्था में दिखाई देता है।
  • टाइप 3यह अत्यंत दुर्लभ प्रकार 1 और 2 प्रकार की विशेषताओं को जोड़ता है।
  • प्रकार 4 (हाइपरकेलेमिक आरटीए)यह प्रकार सबसे ज़्यादा बार होता है। यह एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण होता है या जब दूरस्थ नलिकाएँ एल्डोस्टेरोन पर प्रतिक्रिया नहीं करतीं।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के लक्षण

अधिकांश रोगियों में तब तक कोई लक्षण नहीं दिखाई देते जब तक कि रक्त परीक्षण से समस्याएँ सामने न आ जाएँ। वृक्क नलिका अम्लरक्तता के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • कमजोर मांसपेशियां
  • हड्डी में दर्द
  • थकान
  • भ्रांति
  • तेज सांस लेना
  • तेज धडकन
  • मांसपेशियों में ऐंठन
  • बच्चों का विकास धीरे-धीरे हो सकता है और उनमें रिकेट्स रोग विकसित हो सकता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के कारण

प्रत्येक प्रकार के विशिष्ट कारण हैं: 

  • टाइप 1 आनुवंशिक हो सकता है या स्जोग्रेन सिंड्रोम या ल्यूपस जैसी स्वप्रतिरक्षी बीमारियों से शुरू हो सकता है। 
  • टाइप 2 फैनकोनी सिंड्रोम या भारी धातु के संपर्क जैसी वंशानुगत स्थितियों से जुड़ा हुआ है। 
  • टाइप 4 आमतौर पर मधुमेह से संबंधित नेफ्रोपैथी या एल्डोस्टेरोन को प्रभावित करने वाली दवाओं के कारण होता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का खतरा

निम्नलिखित स्थितियों वाले लोगों को अधिक जोखिम का सामना करना पड़ता है: 

  • मूत्र मार्ग में रुकावट
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग
  • कैडमियम या सीसा के संपर्क में
  • जेनेटिक कारक
  • किडनी प्रत्यारोपण
  • कुछ दवाएं

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस की जटिलताएँ

गंभीर समस्याओं से बचने के लिए आरटीए का इलाज ज़रूरी है। अनुपचारित रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के कारण ये हो सकते हैं: 

  • असंतुलित इलेक्ट्रोलाइट्स
  • गुर्दे की पथरी
  • गुर्दे में कैल्शियम का जमाव (नेफ्रोकैल्सीनोसिस)
  • हड्डी की समस्या
  • बच्चों में धीमी वृद्धि
  • गुर्दे की पुरानी बीमारी 
  • टाइप 1 से पीड़ित कुछ लोगों की सुनने की क्षमता ख़त्म हो सकती है।

निदान 

डॉक्टर उन मरीज़ों में आरटीए रोग की जाँच करते हैं जिनमें हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। स्पष्ट निदान के लिए कई परीक्षणों से पूरी जानकारी प्राप्त करना ज़रूरी है:

  • डॉक्टर एसिड-बेस संतुलन, इलेक्ट्रोलाइट्स और गुर्दे की कार्यप्रणाली को मापने के लिए रक्त परीक्षण का उपयोग करते हैं। 
  • मूत्र परीक्षण से उन्हें अम्ल की मात्रा और पीएच स्तर के बारे में जानने में मदद मिलती है। 
  • अमोनियम क्लोराइड परीक्षण से पता चलता है कि टाइप 1 आरटीए रोगियों का मूत्र अम्लीय नहीं हो सकता, जबकि उनका रक्त अधिक अम्लीय हो जाता है। 
  • टाइप 2 आरटीए निदान के लिए बाइकार्बोनेट इन्फ्यूजन परीक्षण की आवश्यकता होती है, जो मूत्र में बहुत अधिक बाइकार्बोनेट दिखाता है। 
  • अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग परीक्षण गुर्दे की पथरी या कैल्शियम जमाव का पता लगाने में मदद करते हैं।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस उपचार

किसी भी प्रकार के आरटीए चिकित्सा उपचार में क्षार चिकित्सा आधारशिला है। सोडियम बाइकार्बोनेट या पोटेशियम साइट्रेट रक्त की अम्लता को बेअसर करने का काम करते हैं। टाइप 1 और 2 आरटीए के लिए 1-2 mmol/kg की दैनिक खुराक पर्याप्त है। टाइप 2 के रोगियों को प्रतिदिन 10-15 mmol/kg की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है। 
डॉक्टर टाइप 1 और 2 में हाइपोकैलिमिया को ठीक करने के लिए पोटेशियम सप्लीमेंट्स का इस्तेमाल करते हैं। थियाज़ाइड डाइयूरेटिक टाइप 2 के मरीज़ों के बाइकार्बोनेट के स्तर को स्थिर रखने में मदद करते हैं। ज़्यादा फल और सब्ज़ियाँ खाने और पशु प्रोटीन कम करने जैसे साधारण आहार परिवर्तनों से एसिड का भार कम हो सकता है।

डॉक्टर को कब देखना है

यदि आपको निम्न लक्षण दिखाई दें तो तुरंत अपने डॉक्टर से संपर्क करें:

  • मांसपेशियों में कमजोरी
  • तेजी से साँस लेने
  • बच्चों के विकास में देरी
  • यदि उपचार शुरू होने के बाद भी आपके लक्षणों में सुधार न हो तो दोबारा जांच अवश्य कराएं।

निवारण

आरटीए के वंशानुगत रूपों को रोकने का कोई तरीका नहीं है। फिर भी, आप द्वितीयक आरटीए को रोकने के लिए ट्रिगर दवाओं से बच सकते हैं और अन्य स्वास्थ्य स्थितियों का प्रबंधन कर सकते हैं।

निष्कर्ष

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) गुर्दे की एक समस्या है जो शरीर के नाज़ुक अम्ल-क्षार संतुलन को बिगाड़ देती है। बिना इलाज के, यह थकान, मांसपेशियों में कमज़ोरी, गुर्दे की पथरी या हड्डियों की समस्या भी पैदा कर सकता है। अच्छी बात यह है कि सही देखभाल और निदान से आरटीए का अच्छी तरह से प्रबंधन किया जा सकता है। दवाएँ, स्वस्थ आहार में बदलाव और नियमित जाँच लक्षणों को नियंत्रित करने और भविष्य में गंभीर समस्याओं से बचने में अहम भूमिका निभाते हैं। इसका पता लगने से गुर्दे के स्वास्थ्य और समग्र कल्याण की रक्षा करने में मदद मिल सकती है। इलाज और सहायता मिलने पर, आरटीए से पीड़ित ज़्यादातर लोग बिना किसी परेशानी के सक्रिय और पूर्ण जीवन का आनंद ले सकते हैं।

अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

क्या आरटीए से दस्त होता है?

हाँ, आरटीए पाचन संबंधी समस्याओं का कारण बन सकता है। प्राथमिक डिस्टल आरटीए के मरीज़ों को आमतौर पर दस्त, कब्ज, उल्टी और भूख न लगने जैसी जठरांत्र संबंधी बीमारियाँ होती हैं। मेटाबोलिक एसिडोसिस आमतौर पर इन लक्षणों का कारण बनता है। आरटीए में सामान्य रूप से होने वाला पोटेशियम का निम्न स्तर भी पाचन संबंधी समस्याओं को जन्म दे सकता है। मरीज़ों को पेट में तकलीफ़ के साथ-साथ पीठ और पेट के निचले हिस्से में दर्द का अनुभव हो सकता है।

वृक्क नलिका अम्लरक्तता का पता कैसे लगाएं?

आरटीए का पता लगाने के लिए डॉक्टर कई तरीकों का उपयोग करते हैं:

  • रोग के लक्षणों के लिए शारीरिक परीक्षण
  • इलेक्ट्रोलाइट्स और पीएच स्तर को मापने के लिए रक्त परीक्षण
  • पीएच और इलेक्ट्रोलाइट सामग्री की जांच के लिए मूत्र परीक्षण

नियमित रक्त परीक्षण से अक्सर आरटीए का अप्रत्याशित रूप से पता चल जाता है। डॉक्टर सबसे पहले लगातार हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस की पुष्टि करते हैं। उन्हें क्रोनिक डायरिया की संभावना को खारिज करना चाहिए क्योंकि यह इसी तरह के एसिड-बेस विकारों का सबसे आम कारण है।

आरटीए का सबसे आम कारण क्या है?

टाइप 4 हाइपरकैलेमिक आरटीए दुनिया भर में सबसे प्रचलित रूप है। इसके प्रमुख कारणों में शामिल हैं:

  • मधुमेह अपवृक्कता जो हाइपोरेनिनेमिक हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म की ओर ले जाती है
  • मूत्र मार्ग में रुकावट

कौन से रक्त परीक्षण गुर्दे की नलिका अम्लरक्तता दर्शाते हैं?

रक्त परीक्षण से अलग-अलग पैटर्न का पता चलता है:

  • बिगड़े हुए अम्ल-क्षार संतुलन के साथ उच्च अम्ल स्तर
  • कम बाइकार्बोनेट और अनियमित पोटेशियम स्तर
  • टाइप 1 और 2 में प्लाज्मा पोटेशियम का स्तर कम होता है, जबकि टाइप 4 में उच्च स्तर दिखाई देता है
  • प्रत्येक प्रकार की विशिष्ट प्लाज्मा बाइकार्बोनेट सीमा होती है: प्रकार 1 10-20 mEq/L से नीचे, प्रकार 2 12-18 mEq/L के बीच, तथा प्रकार 4 17 mEq/L से ऊपर।

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