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वेजाइनल एजेनेसिस एक दुर्लभ जन्मजात विकार है जिसमें एक महिला योनि और गर्भाशय के बिना या अविकसित योनि और गर्भाशय के साथ पैदा होती है। यह एक दुर्लभ स्थिति है जो प्रत्येक 1 महिलाओं में से 5,000 को प्रभावित करती है। यह स्थिति संभोग और बच्चा पैदा करना असंभव बना देती है।
योनि एजेनेसिस के साथ-साथ अन्य समस्याएं भी हो सकती हैं जैसे कंकाल, गुर्दे या हृदय की असामान्यताएं। सर्वेक्षणों से पता चलता है कि योनि एजेनेसिस वाली प्रत्येक 30 महिलाओं में से लगभग 100 में गुर्दे की असामान्यताएं होती हैं जैसे कि केवल एक किडनी होना या एक या दोनों किडनी का विस्थापित होना। घोड़े की नाल का आकार दिखाने के लिए गुर्दे को भी जोड़ा जा सकता है। योनि एजेनेसिस वाली प्रत्येक 12 महिलाओं में से लगभग 100 में असामान्य कंकाल होते हैं और इनमें से 2 में से 3 महिलाओं को अपने अंगों, पसलियों या रीढ़ की हड्डी में समस्या होती है।
योनि एजेनेसिस वाली महिलाओं में बाहरी जननांग सामान्य होते हैं। उनकी योनि का उद्घाटन 1 से 3 सेमी गहरा भी हो सकता है, जिसे "योनि डिंपल" के रूप में जाना जाता है। अधिकांश समय उनके अंडाशय भी कार्यशील होते हैं।
वेजाइनल एजेनेसिस व्यापक स्थितियों का एक लक्षण हो सकता है, जिसमें शामिल हैं-
मेयर-वॉन रोकिटांस्की-कुस्टर-हॉसर (एमआरकेएच) सिंड्रोम - एमआरकेएच सिंड्रोम योनि एजेनेसिस का सबसे आम रूप है। इस स्थिति के कारण महिला की योनि और गर्भाशय या तो अविकसित हो जाते हैं या अनुपस्थित हो जाते हैं। यह अन्य असामान्यताओं का भी कारण बनता है।
MURCS एसोसिएशन - इस स्थिति में, एमआरकेएच सिंड्रोम असामान्यताओं के अलावा, अन्य असामान्यताएं भी मौजूद होती हैं जिनमें किडनी दोष, छोटा कद और रीढ़ की असामान्यताएं शामिल हैं।
पूर्ण एण्ड्रोजन संवेदनशीलता सिंड्रोम (एआईएस) - इस स्थिति में, व्यक्ति सामान्य महिला दिखते हैं लेकिन उनमें गर्भाशय, अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय ग्रीवा और योनि नहीं होती है।
मिश्रित गोनैडल डिसजेनेसिस
एमआरकेएच सिंड्रोम दो प्रकार के होते हैं -
आम तौर पर, योनि एजेनेसिस के कोई स्पष्ट लक्षण नहीं होते हैं। इसलिए, ज्यादातर मामलों में इस पर ध्यान नहीं दिया जाता है, जब तक कि लड़की युवावस्था तक नहीं पहुंच जाती है, लेकिन मासिक धर्म शुरू नहीं होता है। इसे एमेनोरिया के नाम से जाना जाता है। योनि के गायब होने के कारण मासिक धर्म प्रवाह में रुकावट के कारण उन्हें ऐंठन और पेट दर्द का अनुभव हो सकता है। यदि आपको 15 वर्ष की आयु तक मासिक धर्म नहीं आता है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। यदि योनि एजेनेसिस एमआरकेएच सिंड्रोम के कारण है, तो व्यक्ति को इन लक्षणों का अनुभव हो सकता है -
योनि एजेनेसिस का सटीक कारण अज्ञात है। यह जन्म के समय मौजूद होता है और तब होता है जब बच्चे की प्रजनन प्रणाली अपनी मां के गर्भ में होने पर पूरी तरह से विकसित होने में विफल हो जाती है। एमआरकेएच सिंड्रोम वाली महिलाओं में, जन्म से पहले विकास से जुड़े कई जीनों में कुछ बदलावों की पहचान की गई है। हालाँकि, यह स्पष्ट नहीं है कि क्या ये परिवर्तन एमआरकेएच सिंड्रोम या योनि एजेनेसिस का कारण बनते हैं। योनि एजेनेसिस के कारणों के संबंध में शोध जारी है।
यह भी स्पष्ट नहीं है कि व्यक्तियों में प्रजनन प्रणाली के अलावा शरीर के अन्य हिस्सों को प्रभावित करने वाली असामान्यताएं क्यों होती हैं, जैसा कि टाइप 2 एमआरकेएच सिंड्रोम में देखा जाता है।
योनि एगेनेसिस का आमतौर पर युवावस्था तक निदान नहीं किया जाता है जब एक लड़की के स्तन और जघन बाल विकसित हो जाते हैं, हालांकि उसे मासिक धर्म नहीं आता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि बाहरी जननांग सामान्य दिखाई देता है। योनि एजेनेसिस का निदान करने के लिए, पैल्विक परीक्षा और संपूर्ण चिकित्सा इतिहास सहित एक शारीरिक परीक्षा की जाती है। एमआरकेएच सिंड्रोम के लिए रक्त परीक्षण, आंतरिक प्रजनन अंगों और असामान्यताओं की छवियां बनाने के लिए एक अल्ट्रासाउंड और स्पष्ट और अधिक विस्तृत छवि प्राप्त करने के लिए एक एमआरआई जैसे अतिरिक्त परीक्षण भी किए जाते हैं।
कभी-कभी, शिशुओं में योनि एगेनेसिस का निदान किया जा सकता है, यदि उनके माता-पिता या डॉक्टर को पता चलता है कि योनि या गुदा का कोई उद्घाटन नहीं है। इसका निदान किसी युवा लड़की में भी किया जा सकता है यदि उसकी किडनी की किसी संदिग्ध समस्या के लिए जांच की जा रही हो।
योनि एगेनेसिस के लिए विभिन्न उपचार विकल्प उपलब्ध हैं, जिन्हें आपका डॉक्टर आपकी स्थिति के आधार पर सुझाएगा, जिनमें शामिल हैं -
गैर-सर्जिकल उपचार विधियाँ -
स्व-विस्तार - पहला उपचार विकल्प जो डॉक्टर सुझाते हैं वह है सेल्फ-डायलेशन। यह विधि महिलाओं को सर्जरी की आवश्यकता के बिना योनि बनाने की अनुमति दे सकती है। इस विधि में, योनि एजेनेसिस वाली महिलाओं को दिन में 30 मिनट से दो घंटे तक अपनी त्वचा के खिलाफ या अपनी मौजूदा योनि के अंदर एक डाइलेटर दबाने की आवश्यकता होती है। इससे नवयोनि का निर्माण होता है। ऐसा करने का सबसे अच्छा समय गर्म स्नान के बाद है क्योंकि इसके बाद त्वचा अधिक आसानी से खिंचती है। कुछ हफ़्तों के बाद, आप बड़े डाइलेटर्स पर स्विच कर सकते हैं। आपके वांछित परिणाम प्राप्त करने में कुछ महीने लग सकते हैं।
संभोग के माध्यम से फैलाव - योनि एजेनेसिस के गैर-सर्जिकल उपचार का एक अन्य विकल्प संभोग के माध्यम से योनि का फैलाव हो सकता है। कृत्रिम स्नेहन की आवश्यकता हो सकती है और दुष्प्रभाव के रूप में रक्तस्राव और दर्द हो सकता है, खासकर शुरुआत में।
शल्य चिकित्सा उपचार के तरीके - जब गैर-सर्जिकल उपचार विधियां काम नहीं करती हैं तो कार्यात्मक नियोवैजाइना बनाने के लिए सर्जरी का सुझाव दिया जाता है। आमतौर पर, सर्जिकल उपचार की सिफारिश तब की जाती है जब महिलाएं अनुवर्ती फैलाव को संभाल सकती हैं। वैजिनोप्लास्टी सर्जरी विभिन्न तरीकों से की जा सकती है -
निरंतर फैलाव (वेक्चिएटी प्रक्रिया) - इस विधि में, योनि मार्ग बनाने के लिए योनि के उद्घाटन पर एक जैतून के आकार का उपकरण लगाया जाता है। फिर इस उपकरण को लेप्रोस्कोपिक विधि से पेट के निचले हिस्से पर रखे गए एक कर्षण उपकरण से जोड़ा जाता है। इस कर्षण उपकरण को प्रतिदिन कड़ा किया जाता है। इसके कारण, जैतून के आकार का उपकरण अंदर की ओर खिंच जाता है और लगभग एक सप्ताह में एक नवयोनि बन जाती है। यह एक न्यूनतम आक्रामक तकनीक है और प्राप्त परिणाम स्व-विस्तार के समान होते हैं लेकिन तेज़ समय सीमा में होते हैं। नवयोनि को बनाए रखने के लिए, नियमित रूप से स्व-विस्तार और/या संभोग की सिफारिश की जाती है।
त्वचा ग्राफ्ट का उपयोग करना (मैकइंडो प्रक्रिया) - इस प्रक्रिया में, निओवैजाइना बनाने के लिए आपके नितंबों से त्वचा ली जाती है। सर्जन द्वारा जहां योनि बनाई जानी है वहां एक चीरा लगाया जाता है। फिर, सर्जन नवयोनि की संरचना बनाने के लिए त्वचा का ग्राफ्ट डालता है। फिर नव निर्मित नहर में एक साँचा रखा जाता है। यह साँचा एक सप्ताह तक रहता है। इसके बाद, आपको वेजाइनल डाइलेटर का उपयोग करना होगा, जिसे बाथरूम का उपयोग करते समय या संभोग करते समय हटा दिया जाना चाहिए। तीन महीने के बाद, डाइलेटर का उपयोग केवल रात में किया जाना चाहिए। योनि को क्रियाशील बनाए रखने के लिए संभोग और नियमित स्व-विस्तार की सलाह दी जाती है।
बृहदान्त्र के एक हिस्से का उपयोग करना (आंत्र वैजिनोप्लास्टी) - इस प्रक्रिया में, सर्जन एक नई योनि बनाने के लिए कोलन के एक हिस्से को जननांग क्षेत्र में एक छेद की ओर मोड़ देता है। फिर, शेष कोलन पुनः कनेक्ट हो जाता है। इस सर्जरी के बाद, आपको हर दिन योनि विस्तारक का उपयोग करने की आवश्यकता नहीं होगी और संभोग के लिए अक्सर कृत्रिम स्नेहन की भी आवश्यकता नहीं होती है।
योनि खींचने की तकनीक - इस विधि में सर्जन द्वारा निचली योनि के ऊतक में एक चीरा लगाया जाता है। ऊपरी सामान्य योनि ऊतक तक पहुंचने तक चीरा लगाया जाता है। फिर म्यूकोसा को नीचे की ओर खींचा जाता है और अत्यधिक रेशेदार ऊतक को काटने के बाद, बिना किसी जकड़न के हाइमनियल रिंग के चारों ओर जोड़ दिया जाता है।
बैलून वैजिनोप्लास्टी - इस विधि में, नियोवैजाइना बनाने के लिए रेक्टोवेसिकल प्रावरणी में जगह बनाने के लिए बैलून फैलाव का उपयोग किया जाता है।
मुख श्लेष्मा का उपयोग करना - इस विधि में, मुख श्लेष्मा का उपयोग नई योनि की परत के रूप में किया जाता है। इसमें बेहतर उपचार गुण हैं, इसलिए, ठीक होने में कम समय लगता है और कोई घाव नहीं होता है। हालांकि, म्यूकोसा को हटाते समय मुंह को होने वाले नुकसान और अपर्याप्त मुख ऊतक के कारण तंग और छोटी योनि पर विचार किया जाना चाहिए।
विलियम की वैजिनोप्लास्टी - इस विधि में, लेबिया मिनोरा को एक साथ सिला जाता है ताकि एक पॉकेट बनाई जा सके जो नियोवैजाइना बन जाती है। निओवैजाइना बहुत छोटी है, इसलिए, इस प्रक्रिया में संशोधन की आवश्यकता होती है जैसे कि एक गहरी थैली बनाने के लिए लेबियल ऊतक का उपयोग जो आरामदायक संभोग की अनुमति देगा।
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