Sindrom QT Panjang

Gangguan QT panjang, juga dikenal sebagai sindrom QT panjang, adalah penyakit irama jantung yang dapat menyebabkan detak jantung cepat dan tidak teratur. Memahami sindrom QT panjang sangat penting bagi penderitanya dan keluarga mereka. Artikel komprehensif ini akan membahas penyebab interval QT panjang, termasuk faktor genetik dan pengobatan tertentu. Kami juga akan membahas gejala, potensi komplikasi, dan pilihan pengobatan yang tersedia untuk penyakit jantung QT panjang. Selain itu, kami akan membahas kapan harus menemui dokter dan langkah-langkah untuk mencegah komplikasi yang berkaitan dengan kondisi jantung ini.

Apa itu Sindrom QT Panjang?

Sindrom QT panjang (LQTS) adalah gangguan irama jantung yang memengaruhi sistem kelistrikan yang mengendalikan detak jantung. Kondisi ini menyebabkan detak jantung cepat dan tidak teratur yang dapat mengancam jiwa. Nama "QT panjang" berasal dari pola spesifik yang terlihat pada tes elektrokardiogram (EKG), yang memetakan aktivitas kelistrikan jantung.

Pada jantung normal, sinyal listrik bergerak dari atas ke bawah, memberi tahu jantung kapan harus berkontraksi dan berdenyut. Setelah setiap detak jantung, sistem mengisi ulang daya untuk mempersiapkan detak berikutnya. Namun, pada EKG sindrom QT panjang, sistem kelistrikan jantung membutuhkan waktu lebih lama dari biasanya untuk pulih di antara detak. Penundaan ini disebut interval QT yang memanjang.

Interval QT mewakili aktivitas listrik di ruang bawah jantung (ventrikel). Biasanya, interval ini berlangsung sekitar sepertiga dari setiap siklus detak jantung. Pada penderita LQTS, interval QT lebih panjang dari biasanya, yang dapat mengganggu pengaturan waktu detak jantung yang cermat dan mengakibatkan ritme jantung yang cepat, tiba-tiba, dan tak terkendali.

Penyebab dan Faktor Risiko Sindrom QT Panjang

Sindrom QT panjang (LQTS) adalah gangguan irama jantung yang memengaruhi sistem kelistrikan yang mengendalikan detak jantung. Kondisi jantung ini dapat bersifat bawaan maupun didapat.

• A. LQTS kongenital: Kondisi ini sudah ada sejak lahir dan disebabkan oleh perubahan DNA yang diwariskan. Berikut ini adalah jenis-jenis utama LQTS kongenital: 
  • Sindrom Romano-Ward: Ini adalah jenis sindrom QT panjang yang lebih umum, dan hanya satu orang tua yang memiliki sindrom QT panjang. Setiap anak memiliki peluang 50% untuk mewarisi gen abnormal tersebut.
  • Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen: Sindrom ini lebih parah dan juga menyebabkan keadaan tuli.
  • Sindrom Timothy: Ini adalah bentuk langka dari sindrom QT panjang yang memengaruhi jantung dan bagian tubuh lainnya.
• B. LQTS yang didapat: Berkembang di kemudian hari karena: 
  • Obat-obatan: Antibiotik tertentu, obat antijamur, diuretik, dan obat irama jantung. 
  • Kondisi Kesehatan: Kondisi sistemik tertentu seperti hipotermia dan masalah tiroid.
  • Ketidakseimbangan Mineral: Perubahan kadar mineral tubuh, termasuk rendahnya kadar kalsium, magnesium, atau kalium dalam darah 
• Beberapa faktor dapat meningkatkan kemungkinan berkembangnya penyakit QT panjang. Faktor-faktor tersebut meliputi:
  • Riwayat keluarga dengan kondisi tersebut 
  • Menjadi perempuan 
  • Riwayat henti jantung
  • Muntah atau diare parah 
  • Gangguan Makan

Gejala Sindrom QT Panjang

Gejala sindrom QT panjang biasanya mulai muncul pada masa kanak-kanak atau remaja, dengan kebanyakan orang mengalami gejala pertama sebelum usia 40 tahun. Namun, risiko gejala cenderung paling tinggi sebelum usia 30 tahun.

Sindrom QT panjang (LQTS) dapat bermanifestasi dalam berbagai cara, dengan beberapa individu tidak mengalami gejala sama sekali. Kondisi ini, yang dikenal sebagai LQTS diam, sering kali terdeteksi melalui tes elektrokardiogram (EKG) rutin atau skrining genetik. Berikut ini beberapa gejala umum sindrom QT panjang:

• Pingsan atau Sinkop: Ini adalah gejala paling umum yang dapat terjadi tiba-tiba dan sering dipicu oleh stres fisik atau emosional. Gejala ini dapat terjadi saat berolahraga, ketika dikejutkan oleh suara keras, atau bahkan saat tidur. 
• Gejala lain: 
  • Detak jantung cepat
  • Kejang 
  • Gagal jantung

Komplikasi

Gangguan QT panjang (LQTS) adalah kondisi jantung yang serius. Kondisi ini dapat menyebabkan konsekuensi medis yang serius jika tidak ditangani. Konsekuensinya meliputi:

• Torsades de Pointes: Dalam kondisi ini, bilik-bilik bawah jantung berdetak cepat dan tidak berirama, sehingga mengurangi aliran darah. Kekurangan darah di otak ini dapat menyebabkan pingsan mendadak, seringkali tanpa peringatan. Jika interval QT yang panjang berlanjut, pingsan dapat diikuti oleh kejang di seluruh tubuh.
• Fibrilasi Ventrikular: Pada kondisi ini, ruang jantung bagian bawah berdetak sangat cepat sehingga jantung bergetar dan berhenti memompa darah. Kondisi ini dapat dengan cepat menyebabkan kerusakan otak dan kematian jika tidak segera ditangani dengan defibrilator.
• Kematian Jantung Mendadak: Berhentinya semua aktivitas jantung secara tiba-tiba ini telah dikaitkan dengan LQTS pada individu muda yang sehat. 

Diagnosa

• Riwayat Medis dan Penilaian Klinis: Ahli jantung akan menanyakan gejala, riwayat medis, dan riwayat keluarga terkait kondisi jantung. Mereka juga akan mendengarkan jantung menggunakan stetoskop untuk mendeteksi adanya kelainan.
• Elektrokardiogram (EKG atau ECG): Tes ini merekam sinyal listrik jantung dan dapat mengungkapkan interval QT yang memanjang, yang merupakan ciri khas kondisi tersebut. 
• Monitor Holter atau Perekam Kejadian: Jika gejalanya jarang terjadi, dokter mungkin menyarankan penggunaan perangkat EKG portabel ini untuk jangka waktu yang lama. Perangkat ini dapat merekam aktivitas jantung selama aktivitas sehari-hari dan membantu mengidentifikasi kelainan.
• Tes Stres Latihan: Tes ini biasanya melibatkan berjalan di atas treadmill atau bersepeda di atas sepeda uji sementara aktivitas jantung dipantau.

Pengobatan untuk Sindrom QT Panjang

Pengobatan untuk gangguan QT panjang bertujuan untuk mencegah detak jantung tidak teratur dan kematian jantung mendadak, termasuk: 

• Perubahan Gaya Hidup: Ini seringkali merupakan langkah awal dalam mengelola sindrom QT panjang. Ini mungkin termasuk menghindari pemicu yang dapat menyebabkan detak jantung tidak teratur, seperti aktivitas fisik tertentu atau stres emosional.
• Obat-obatan: Beta-blocker umumnya diresepkan untuk memperlambat detak jantung dan mengurangi risiko episode QT yang panjang. Dalam beberapa kasus, mexiletine (obat untuk mengatasi gangguan irama jantung) dapat digunakan bersamaan dengan beta blocker untuk membantu memperpendek interval QT dan menurunkan risiko pingsan, kejang, atau kematian jantung mendadak.
• Penghentian Obat: Untuk sindrom QT panjang yang didapat akibat obat-obatan, menghentikan obat yang menyebabkannya mungkin cukup untuk mengobati gangguan tersebut. 
• Operasi: Sebuah implan kardioverter-defibrilator (ICD) dapat dipasang di bawah kulit dekat klavikula (tulang selangka) untuk memantau irama jantung dan memberikan kejutan listrik jika diperlukan. Operasi denervasi simpatis jantung kiri (LCSD) merupakan pilihan lain bagi mereka yang tidak merespons beta blocker dengan baik. Prosedur ini mengangkat saraf-saraf tertentu di sepanjang sisi kiri tulang belakang untuk membantu menurunkan risiko kematian jantung mendadak.

Kapan Harus ke Dokter

Buatlah janji dengan dokter Anda jika: 

• Jika Anda mengalami detak jantung berdebar, cepat, atau tidak teratur
• Riwayat keluarga dengan kematian jantung mendadak
• Riwayat episode pingsan (sinkop)
• Bagi individu yang didiagnosis dengan sindrom QT panjang, pemeriksaan rutin sangatlah penting. 
• Jika Anda memiliki perangkat implan untuk mengelola kondisi Anda, kunjungan tahunan diperlukan untuk memastikan perangkat tersebut berfungsi dengan benar.
• Anak-anak dengan sindrom QT panjang mungkin memerlukan pemeriksaan lebih sering. Mereka harus menemui dokter lebih dari sekali setahun untuk menyesuaikan dosis obat berdasarkan berat badan.

Pencegahan

Meskipun sindrom QT panjang bawaan tidak dapat dicegah, ada beberapa langkah untuk mengelola kondisi tersebut dan mengurangi risiko komplikasi, seperti:

• Perubahan Gaya Hidup: Jika Anda memiliki sindrom QT panjang, sangat penting untuk menghindari olahraga berat, olahraga air, dan suara keras yang tiba-tiba. 
• Obat: Selalu beri tahu dokter Anda tentang kondisi Anda sebelum mengonsumsi obat atau suplemen baru. 
• Diet: Tingkatkan asupan makanan kaya kalium seperti pisang, sayuran, dan kacang-kacangan. 
• Hindari minuman yang mengandung kafein dan minuman berenergi tinggi karena dapat meningkatkan detak jantung dan memperburuk gejala.

Kesimpulan

Meskipun sindrom QT panjang dapat mengancam jiwa, diagnosis dan pengobatan yang tepat dapat mengurangi risiko komplikasi secara signifikan. Pemeriksaan rutin, perubahan gaya hidup, dan manajemen pengobatan berperan penting dalam mengendalikan gangguan ini. Dengan tetap mendapatkan informasi dan bekerja sama dengan dokter, penderita sindrom QT panjang dapat menjalani kehidupan yang penuh dan aktif sekaligus meminimalkan risiko serangan jantung mendadak.

Pertanyaan Umum (FAQ)

1. Pada usia berapa QT panjang didiagnosis?

Sindrom QT panjang dapat didiagnosis pada usia berapa pun, tetapi gejalanya sering kali muncul pada masa kanak-kanak atau remaja. Kebanyakan orang mengalami gejala pertama sebelum usia 40 tahun. 

2. Bagaimana cara memperbaiki sindrom QT panjang?

Meskipun sindrom QT panjang tidak dapat 'diperbaiki' dengan cara tradisional, kondisi ini dapat ditangani secara efektif. Pilihannya meliputi perubahan gaya hidup, pengobatan seperti beta blocker, dan, dalam beberapa kasus, implantasi alat medis atau operasi. 

3. Berapa harapan hidup seseorang dengan sindrom QT panjang?

Dengan penanganan yang tepat, banyak orang dengan sindrom QT panjang dapat menjalani kehidupan normal dan aktif. 

4. Apakah QT panjang terlihat pada EKG?

Ya, sindrom QT panjang biasanya terlihat pada EKG. Tes ini menunjukkan interval QT yang memanjang, yang menunjukkan waktu yang dibutuhkan sistem kelistrikan jantung untuk mengisi ulang energi di antara setiap detak. Namun, karena interval QT dapat berubah seiring waktu, beberapa EKG atau monitor EKG 24 jam mungkin diperlukan untuk mendiagnosis kondisi ini secara akurat.

5. Apakah QT panjang bisa bersifat sementara?

Meskipun sindrom QT panjang bawaan merupakan kondisi seumur hidup, sindrom QT panjang yang didapat dapat bersifat sementara. Obat-obatan atau kondisi medis tertentu dapat menyebabkan sindrom QT panjang yang didapat. Menghentikan penggunaan obat penyebab dan mengobati kondisi sistemik yang mendasarinya dapat menyembuhkan kondisi QT panjang.

6. Apa perbedaan antara sindrom QT pendek dan panjang?

Pada sindrom QT panjang, interval QT memanjang, sehingga jantung membutuhkan waktu lebih lama dari biasanya untuk mengisi ulang energi di antara setiap detak. Sebaliknya, sindrom QT pendek ditandai dengan interval QT yang sangat pendek. Kedua kondisi ini dapat menyebabkan irama jantung yang berbahaya, tetapi memiliki penyebab dan penanganan yang berbeda.

7. Bisakah kecemasan menyebabkan QT panjang?

Meskipun kecemasan itu sendiri tidak menyebabkan sindrom QT panjang, namun hal itu berpotensi memicu gejala pada orang yang sudah memiliki kondisi tersebut. 

Dr.Chanakya Kishore Kammaripalli

MBBS, MD, DM (Kardiologi) (AIIMS), FACC, FSCAI
Pusat Medis CARE, Tolichowki, Hyderabad, Rumah Sakit CARE, Kota HITEC, Hyderabad

Untuk membuat janji, hubungi:

+ 91 40-68106529