Nexweşiya gurçikê ya polîkîstîk bandorê li mîlyonan kesan li çaraliyê cîhanê dike, û ew dike yek ji nexweşiyên mîratî yên herî gelemperî. nexweşiyên gurçikêJi derman û guhertinên şêwazê jiyanê bigire heya prosedurên taybetî, bijîşk dikarin niha rêbazên cûrbecûr pêşkêş bikin da ku nîşanan birêve bibin û fonksiyona gurçikan biparêzin. Fêmkirina ka nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk çawa bandorê li tenduristiya giştî dike, gava yekem e ber bi girtina biryarên agahdar li ser vebijarkên lênêrîn û dermankirinê ve.
Nexweşiya gurçika Polycystic çi ye?
Nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk (PKD) nexweşiyeke genetîkî ye ku bi pêşketina gelek kîsên tijî şilav ên ku jê re kîst tê gotin, di gurçikan de xwerû dike. Berevajî kîstên gurçikê yên sade ku dikarin bi temen re pêş bikevin, kîstên PKD dikarin hem şekil û hem jî mezinahiya gurçikan bi girîngî biguherînin, û bibin sedema tevliheviyên tenduristiyê yên cidî.
Ev rewş dibe sedema mezinbûna gurçikan ji ber ku ev kîst bi demê re mezin dibin û zêde dibin. Cewhera PKD wê bi taybetî fikar dike, ji ber ku ew hêdî hêdî şiyana gurçikan a parzûna bermayiyan ji xwînê kêm dike. Kîstên di PKD de çend taybetmendiyên cihêreng hene:
Ew dikarin di mezinahiya xwe de pir cûda bibin
Ew şilek dihewînin û berdewam mezin dibin
Ew dikarin di heman demê de di her du gurçikan de jî pêş bikevin
Ew dikarin bandorê li organên din bikin, bi taybetî li ser kezeb û pancreas
PKD wekî cureyekî nexweşiya gurçikê ya kronîk tê dabeşkirin ku heke neyê dermankirin di dawiyê de dikare bibe têkçûna gurçikan. Giraniya rewşê di navbera mirovan de diguhere, hin kes nîşanên sivik dikişînin dema ku yên din bi tevliheviyên girantir re rû bi rû dimînin. Her çend bandora sereke li ser gurçikan be jî, PKD dikare bandorê li gelek pergalên laş bike, ku dibe sedema... tansiyona xwînê bilind û tevliheviyên bi damarên xwînê yên di mêjî û dil de.
Cureyên Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk (PKD)
Doktor nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk li du celebên cuda dabeş dikin, her yek xwedî taybetmendî û qalibên mîrasgirtinê yên bêhempa ye.
Nexweşiya Gurçikê Polycystic Autosomal Dominant (ADPKD): ADPKD forma herî gelemperî temsîl dike, ku bi qasî 9 ji 10 kesên bi PKD bandor dike. Ev celeb bi gelemperî di navbera temenê 30 û 40 salî de pêş dikeve, her çend kîst dikarin pir zûtir dest bi çêbûna wê bikin. ADPKD çêdibe dema ku kesek kopiyek ji gena guhertî ji dêûbavan mîras digire, û ji her zarokek dêûbavê bandordar re şansek 50% dide ku ev rewş çêbibe.
Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk a Otozomal Resesîf (ARPKD): ARPKD pir kêmtir belav e, bi qasî 1 ji 20,000 heta 40,000 kesan bandor dike. Ev form di destpêka jiyanê de xuya dike, pir caran bandor dike. zarokên nû an zarokên biçûk. Ji bo ku zarokek ARPKD pêş bikeve, divê her du dêûbav mutasyona gena PKHD1 hilgirin.
Cûdahiyên sereke yên di navbera van cureyan de ev in:
Berbelavbûn: ADPKD bandorê li 1 ji 400 heta 1,000 kesan dike, lê ARPKD pir kêmtir e.
Temenê Bandorê: Nîşaneyên ADPKD bi gelemperî di mezinbûnê de xuya dibin, lê ARPKD di zarokatiyê an jî di destpêka zarokatiyê de diyar dibe.
Tevlêbûna organan: ARPKD bi gelemperî bandorê li gurçik û kezebê dike, lê ADPKD bi giranî bandorê li gurçikan dike.
Pêşveçûna Nexweşiyê: ARPKD bi gelemperî nîşanên zûtir ên jiyanê ji ADPKD-ê girantir nîşan dide.
Rêjeya Bijîbûnê: Nexweşên ADPKD pir caran digihîjin temenê mezinbûnê, lê ARPKD dikare di pitikbûnê de jiyanê tehdît bike.
Nîşaneyên Nexweşiya Gurçikê Polycystic
Nexweş dikarin nîşanên cûrbecûr ên laşî bibînin. Ev nîşan dikarin ev bin:
Tansiyona bilind wekî nîşana herî gelemperî ya destpêkê ya nexweşiyê tê hesibandin
Nîşaneyên têkildarî dil, di nav de hestek lerizîn an lêdana sîngê
Sedem û Faktorên Rîskê yên Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk
Mutasyonên genetîkî di dilê nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk de ne, û genên taybetî di pêşveçûna wê de rolên girîng dilîzin. Zanyaran mutasyonên di sê genên sereke, PKD1, PKD2, û PKHD1 de destnîşan kirine, ku bandorê li pêşketin û fonksiyona normal a şaneyên gurçikê dikin.
Çend faktor rîska pêşketin an jî tecrûbeya tevliheviyên nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk zêde dikin:
Dîroka malbatî ya xurt a rewşê
Pêşveçûna temen, nemaze di rewşên kistên hêsan de
Dermankirina diyalîzê ya demdirêj
Mîrasa dayikê, ku pir caran dibe sedema zêdebûna giranbûna nexweşiyê
Hebûna mutasyonên genê yên taybetî
Her çiqas piraniya rewşên nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk ji ber sedemên genetîkî bin jî, hin kes formeke wergirtî pêşve dixin. Ev guherto, ku wekî nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk a wergirtî tê zanîn, bi gelemperî di mirovên ku ji ber nexweşiyên din ên gurçikê çend salan dermankirina hemodialîzê derbas kirine de çêdibe.
Komplîkasyonên Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk
Komplîkasyonên herî girîng ev in:
Pirsgirêkên dil û damar: Hema bêje hemû kesên bi PKD tansiyona wan bilind dibe, ku ev jî dikare bibe sedema nexweşiya dil û... strokeEv rewş ji bo pêşîgirtina li zirara gurçikan a zêdetir pêdivî bi çavdêrî û birêvebirina baldar heye. Anormaliyên valva dil di nêzîkî 25% ji kesên bi nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk de çêdibin û rewşek ku wekî "valva felç" di dil de tê zanîn pêş dixin.
Anevrîzmên Mejî: Nêzîkî %10ê kesên bi PKDê mejî pêş dixin. aneurysmsEv qulikên mîna balonê yên di damarên xwînê de ger bibin sedema serêşên giran an nîşanên din ên neurolojîk, hewceyê alîkariya bijîşkî ya tavilê ne.
Komplîkasyonên Kezebê: Kîstên kezebê tevliheviya herî gelemperî ya ne-gurçikî ne, bi taybetî bandorê li jinan dikin. Her çend ev kîst kêm caran bandorê li fonksiyona kezebê dikin jî, ew dikarin bibin sedema êş û werimîna zik.
Aloziyên Pergala Dehandinê: Ew divertîkulozê jî dihewîne, ku tê de kîsikên piçûk di dîwarê kolonê de çêdibin. Ev dikarin bibin sedema guhertinan di tevgera rûvî an nerehetiya zik de.
Enfeksiyonên rêça mîzê: Enfeksiyonên rêka mîzê (UTI) her ku nexweşî pêşve diçe gelemperîtir dibin, dibe ku bibin sedema enfeksiyonên gurçikan ku dikarin zirarê bidin organan.
Teşhîs
Doktor ji bo piştrastkirina PKD çend amûrên teşhîsê bikar tînin:
Wêneya Ultrasound: Amûra herî gelemperî û destpêkê ya pişkinînê, ku pêlên deng bikar tîne da ku kîstên gurçikê tespît bike
Skanên MRI: Wêneyên berfireh ên avahiya gurçikê peyda dike û dikare qebareya giştî ya gurçikê bipîve
CT Scans: Dîmenên berfireh ên gurçikan nîşan dide û dikare kîstên piçûktir tespît bike
Testên xwînê û mîzê: Alîkariya nirxandina fonksiyona gurçikan û rêjeya parzûnkirinê dike
Dermankirina Nexweşiya Gurçikê ya Polîkîstîk
Her çend dermanek ji bo PKD tune be jî, pêşketinên bijîşkî vebijarkên dermankirina nexweşiya gurçikê ya polîkîstîk a sozdar derxistiye holê. Di sala 2018an de, FDA tolvaptan wekî dermankirina yekem a taybetî ji bo mezinên bi nexweşiya gurçikê ya polîkîstîk a otosomal serdest pejirand. Ev derman, ku wekî hebek devkî rojê du caran tê girtin, dibe alîkar ku mezinbûna kîstên gurçikê hêdî bibe û fonksiyona gurçikê biparêze.
Rêbazên dermankirinê li ser birêvebirina nîşanan û pêşîgirtina li tevliheviyan bi rêya van rêbazan têne bal kişandin:
Rêveberiya Derman: Kontrolkirina tansiyona xwînê bi karanîna astengkerên ACE an ARBS
Kontrolkirina êşê: Bi karanîna dermanên êşkêşkêş ên guncaw ên mîna parasetamol dema ku ji NSAIDS dûr dikevin
Dermankirina Infeksiyonê: Ji bo enfeksiyonên rêça mîzê, tavilê dermankirina antîbiyotîkê
Birêvebirina Kîstê: Valakirina kîstên mezin ji bo sivikkirina zext û êşê Piştgiriya Fonksiyona Gurçikan: Parastina hîdrasyona guncaw û şopandina pêşniyarên parêzê
Dema ku Doktor bibînin
Nasîna dema rast ji bo dîtina alîkariya bijîşkî dikare bandorek girîng li ser birêvebirina nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk bike. Divê kes tavilê bi bijîşkê xwe re têkilî daynin ger êşa pişta wan a domdar, xwîn di mîzê de, an enfeksiyonên mîzê yên pir caran hebin.
Bergirtinî
Doktor ji bo parastina fonksiyona gurçikan çend tedbîrên pêşîlêgirtinê yên sereke pêşniyar dikin:
Parastina tansiyona xwînê ya çêtirîn li jêr 120/80
Rojane bi 2-3 lître avê bi awayekî baş hîdratkirî bimînin
Ji bo piştgiriya kontrolkirina tansiyona xwînê, parêzek kêm-xwê bişopînin
Tevlî çalakiya laşî ya birêkûpêk bibin
Giraniya laşê tendurist biparêzin
Ji cixareyê dûr bixin û vexwarina alkolê bisînor bikin
Bi rêya kontrolên bijîşkî, fonksiyonên gurçikan bi rêkûpêk bişopînin
Di stratejiyên pêşîlêgirtinê de, girîngiya parêzê roleke girîng dilîze. Kesên bi nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk divê rojane xwêya xwe bi 5 gramî sînordar bikin. Parêzek hevseng divê vexwarina proteînê ya nerm, bi qasî 0.8-1.0 gram ji bo her kg giraniya laş di nav xwe de bigire.
Birêvebirina hîdrasyonê hewceyê baldariyek mezin e, nemaze di qonaxên destpêkê yên nexweşiyê de. Her çend vexwarina zêde ya şilavê nayê pêşniyar kirin jî, hîdratkirina têrker dibe alîkar ku fonksiyona gurçikan were parastin.
Xelasî
Serkeftina di birêvebirina PKD de bi giranî bi tespîtkirina zû û lênêrîna bijîşkî ya domdar ve girêdayî ye. Nexweşên ku guhertinên şêwaza jiyanê yên pêşniyarkirî dişopînin, hîdrasyona guncaw diparêzin, û bi tîmê lênêrîna tenduristiyê re ji nêz ve dixebitin, pir caran encamên çêtir bi dest dixin. Kontrolên birêkûpêk û baldariya bilez a nîşanan dibe alîkar ku pêşî li tevliheviyên cidî were girtin.
Lawikbêj
1. Gurçikên polîkîstîk dikarin werin rakirin?
Bijîşk bi gelemperî rakirina gurçikên polîkîstîk pêşniyar nakin heya ku ew nebin sedema pirsgirêkên giran. Ger gurçik bibin sedema êşek giran an enfeksiyonên dubare, an jî dema ku ji bo veguheztinê cîh hewce be, rakirin dibe ku pêwîst be. Prosedûra nefrektomiyê xetereyan dihewîne û pêdivî bi nirxandinek baldar a feydeyan li hember tevliheviyên potansiyel heye.
2. Ji bo nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk çi baş e?
Çend guhertinên şêwaza jiyanê dikarin bibin alîkar ku nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk bi bandor were birêvebirin. Têkeliyek ji hîdrasyona guncaw, kontrolkirina tansiyona xwînê û werzîşa birêkûpêk sûdmend e. Tolvaptan, ku ji hêla FDA ve hatî pejirandin, dibe alîkar ku mezinbûna kîstê di nexweşên mafdar de hêdî bibe. Kontrolên bijîşkî yên birêkûpêk û dermankirina tavilê ya enfeksiyonan jî dibin alîkar ku nexweşiyan çêtir birêve bibin.
3. Nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk di kîjan temenî de dest pê dike?
Temenê destpêkê li gorî celebê PKD diguhere. ADPKD bi gelemperî di navbera 30-40 salî de nîşan dide, her çend kîst dikarin zûtir çêbibin. ARPKD, forma kêmtir, di zarokatiyê de an jî di destpêka temenê de xuya dike. zarotîDibe ku hin kes heta dawiya jiyanê nîşanên berbiçav nîşan nedin.
4. Nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk ciddî ye?
Belê, nexweşiya gurçikê ya polîsîstîk rewşeke cidî ye ku pêdivî bi birêvebirineke baldar heye. Nêzîkî %50ê nexweşan heta 60 saliya xwe têkçûna gurçikê pêş dixin. Lêbelê, pêşveçûna nexweşiyê di navbera kesan de bi girîngî diguhere, hin kes nîşanên sivik dijîn, hinên din jî bi tevliheviyên girantir re rû bi rû dimînin.
5. Ger pirsgirêkên gurçikên we hebin, divê hûn çi nexwin?
Kesên bi pirsgirêkên gurçikan divê ji van dûr bisekinin an jî sînordar bikin:
Sodayên rengîn ên ku fosfora wan zêde ye
Kanî alkol
Vexwarinên enerjiyê
Vexwarinên bi kafeîneke zêde
vexwarinên şekir
Mîqdara zêde ya ava fêkiyan
6. Kî bi îhtîmaleke mezintir bi PKDê dikeve?
PKD bandorê li mêr û jinan dike, di hemî komên nijadî û etnîkî de bi heman rengî çêdibe. Kesên ku dîroka wan a malbatî heye bi xetereya herî mezin re rû bi rû ne, ji ber ku ev nexweşî li gorî şêwazên mîrasa genetîkî dimeşe. Bi gelemperî mêr pêşveçûna nexweşiyê zûtir dibînin û dibe ku di temenê ciwantir de ji jinan hewceyê dermankirina guhertina gurçikan bin.