हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम (HUS) दरवर्षी जगभरातील हजारो लोकांना प्रभावित करते, विशेषतः लहान मुले आणि वृद्ध प्रौढांना. ही दुर्मिळ परंतु गंभीर वैद्यकीय स्थिती ओळखली नाही आणि त्वरित उपचार केले नाहीत तर जीवघेणी गुंतागुंत निर्माण करू शकते. चला या स्थितीचे आवश्यक पैलू, त्याचे विविध प्रकार आणि लक्षणे ते HUS सिंड्रोम उपचार पर्याय आणि प्रतिबंधात्मक धोरणे यांचा शोध घेऊया.

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम (HUS) म्हणजे काय?

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम (HUS) ही एक गंभीर वैद्यकीय स्थिती आहे जी लहान रक्तवाहिन्या खराब झाल्यावर आणि सूज आल्यावर विकसित होते. ही गुंतागुंतीची स्थिती प्रामुख्याने मूत्रपिंडातील रक्तवाहिन्यांना लक्ष्य करते, ज्यामुळे आरोग्यविषयक गुंतागुंत निर्माण होतात ज्यांना त्वरित वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असते.

जेव्हा रक्तवाहिन्यांचे नुकसान होते तेव्हा संपूर्ण शरीरात लहान गुठळ्या तयार होतात तेव्हा HUS वैद्यकीय स्थिती विकसित होते. या गुठळ्या विविध अवयवांवर लक्षणीय परिणाम करू शकतात, ज्यामध्ये मूत्रपिंडांना नुकसान होण्याची शक्यता सर्वात जास्त असते. HUS सिंड्रोम विशेषतः चिंतेचा विषय आहे तो म्हणजे तीन मुख्य समस्या निर्माण करण्याची त्याची क्षमता:

• लाल रक्तपेशींचा नाश (रक्तस्त्राव कमी करणारे अशक्तपणा)
• रक्तातील प्लेटलेट्समध्ये घट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
• संभाव्य मूत्रपिंड निकामी होणे
• हृदय आणि मेंदूसह इतर अवयवांवर परिणाम

एचयूएस कोणालाही होऊ शकतो, परंतु तो बहुतेकदा १० वर्षांखालील मुलांना प्रभावित करतो. सर्वात सामान्य ट्रिगर म्हणजे एस्चेरिचिया कोलाई (ई. कोलाई) बॅक्टेरियाच्या विशिष्ट जातींचा संसर्ग. तथापि, इतर घटक जसे की गर्भधारणा, कर्करोग किंवा स्वयंप्रतिकार रोग देखील त्याच्या विकासास कारणीभूत ठरू शकतात.

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोमचे प्रकार

एचयूएसचे तीन मुख्य प्रकार आहेत:

• सामान्य HUS: सर्वात सामान्य प्रकार, जो सामान्यतः आतड्यांवर परिणाम करणाऱ्या जिवाणू संसर्गामुळे होतो. मुलांमध्ये होणाऱ्या सर्व प्रकरणांपैकी ९०% प्रकरणांमध्ये हा प्रकार आढळतो.
• असामान्य HUS (aHUS): अ‍ॅटिपिकल एचयूएस सिंड्रोम ही एक दुर्मिळ अनुवांशिक मूत्रपिंडाची स्थिती आहे जी १० लाख लोकांमध्ये एकापेक्षा कमी व्यक्तीला प्रभावित करते. हा प्रकार वर्षभर होऊ शकतो आणि लक्षणे निर्माण करण्यासाठी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आजाराची आवश्यकता नसते.
• दुय्यम गृहनिर्माण संस्था: हा प्रकार इतर वैद्यकीय परिस्थितींसोबत विकसित होतो आणि केसेसची टक्केवारी कमी असते.

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोमची लक्षणे

एचयूएस आजाराची काही सामान्य लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• रक्तरंजित अतिसार
• पोटदुखी आणि पेटके
• ताप आणि थंडी
• मळमळ आणि उलट्या
• डोकेदुखी

जसजशी स्थिती वाढत जाते तसतसे रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानीमुळे अधिक गंभीर लक्षणे विकसित होतात:

• शारीरिक बदल स्पष्ट होतात, ज्यामध्ये फिकट गुलाबी त्वचा, विशेषतः गाल आणि खालच्या पापण्यांमध्ये. 
• रुग्णांना त्वचेवर अस्पष्ट जखम किंवा लहान लाल ठिपके देखील येऊ शकतात, जे रक्तवाहिन्यांना नुकसान दर्शवितात.

एचयूएसचे जोखीम घटक आणि कारणे कोणती आहेत?

ही स्थिती प्रामुख्याने विशिष्ट जिवाणू संसर्गामुळे उद्भवते, जरी इतर विविध घटक त्याच्या प्रारंभास चालना देऊ शकतात.

• प्राथमिक कारणे: सर्वात सामान्य कारण म्हणजे ई. कोलाई बॅक्टेरियाच्या काही जातींचा संसर्ग, विशेषतः ई. कोलाई O157:H7, जो शिगा नावाचे हानिकारक विष तयार करतो. हा बॅक्टेरिया सामान्यतः शरीरात खालील प्रकारे प्रवेश करतो:
  • कमी शिजवलेले मांस, विशेषतः ग्राउंड बीफ
  • पाश्चराइज्ड न केलेले दूध किंवा फळांचा रस
  • धुतलेले फळे आणि भाज्या
  • दूषित स्विमिंग पूल किंवा तलाव
  • संक्रमित व्यक्तींशी थेट संपर्क
• दुय्यम कारणे: काही प्रकरणांमध्ये, HUS काही औषधांच्या दुष्परिणाम म्हणून विकसित होऊ शकते, ज्यात समाविष्ट आहे:
  • केमोथेरपी औषधे (ब्लोमायसिन, सिस्प्लॅटिन, जेमसिटाबाईन)
  • इम्युनोसप्रेसंट औषधे
  • मलेरिया उपचारांसाठी क्विनाइन

धोका कारक

एखाद्या व्यक्तीला HUS होण्याची शक्यता अनेक घटकांमुळे वाढते. यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• ५ वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांना हा आजार होण्याचा धोका लक्षणीयरीत्या जास्त असतो, ज्यामुळे वृद्ध प्रौढांच्या तुलनेत हा आजार होण्याची शक्यता जवळजवळ पाच पट जास्त असते. 
• दुर्बल रोगप्रतिकार प्रणाली
• एचयूएसचा कौटुंबिक इतिहास
• गर्भधारणा किंवा अलीकडील बाळंतपण
• रुग्णालयात दाखल होण्यापूर्वी अतिसाराचा दीर्घकाळ

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोमची गुंतागुंत

प्रमुख गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• ५०-७०% रुग्णांमध्ये डायलिसिसची आवश्यकता असलेल्या तीव्र मूत्रपिंड निकामी होणे
• न्यूरोलॉजिकल समस्या, यासह सीझर, स्ट्रोक आणि कोमा
• हृदयाच्या गुंतागुंत आणि कार्डिओमायोपॅथी
• आतड्यांसंबंधी नुकसानासह गंभीर पाचन तंत्राच्या समस्या
• रक्त गोठण्याच्या समस्या ज्यामुळे रक्तस्त्राव होऊ शकतो

निदान

डॉक्टर रुग्णाची संपूर्ण शारीरिक तपासणी करून सुरुवात करतात आणि अलीकडील आजार किंवा लक्षणे यासह रुग्णाच्या वैद्यकीय इतिहासाचा आढावा घेतात. जर HUS चा संशय असेल, तर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी डॉक्टर अनेक चाचण्या करतात.

मुख्य निदान चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• रक्त चाचण्यांमध्ये खराब झालेले लाल रक्तपेशी आणि कमी प्लेटलेट संख्या शोधणे आणि क्रिएटिनिन पातळीद्वारे मूत्रपिंडाच्या कार्याचे मूल्यांकन करणे.
• असामान्य प्रथिन पातळी तपासण्यासाठी मूत्र विश्लेषण आणि मूत्र मध्ये रक्त
• ई. कोलाई O157:H7 आणि HUS ला चालना देणारे इतर जीवाणू ओळखण्यासाठी विष्ठेच्या नमुन्याची तपासणी.
• आनुवंशिक विकृती ओळखण्यासाठी संशयास्पद असामान्य HUS च्या प्रकरणांमध्ये अनुवांशिक चाचणी.

उपचार

एचयूएस सिंड्रोम उपचारांचा पाया म्हणजे सहाय्यक काळजी, ज्यामध्ये अनेक प्रमुख दृष्टिकोन समाविष्ट आहेत:

• द्रव व्यवस्थापन: आहार नळ्यांद्वारे अंतःशिरा द्रवपदार्थ आणि पौष्टिक पूरक आहार योग्य हायड्रेशन आणि पोषण पातळी राखण्यास मदत करतात.
• रक्त संक्रमण: रुग्णांना अशक्तपणाची लक्षणे दूर करण्यासाठी आणि रक्त गोठणे सुधारण्यासाठी लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स दिले जातात.
• मूत्रपिंडाचा आधार: मूत्रपिंड बरे होत असताना रक्त स्वच्छ करण्यासाठी डायलिसिसची आवश्यकता असू शकते, काही रुग्णांना दीर्घकालीन उपचारांची आवश्यकता असते.
• रक्तदाब नियंत्रण: औषधे रक्तदाब कमी करण्यास आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान कमी करण्यास मदत करतात.

असामान्य एचयूएस असलेल्या रुग्णांसाठी, डॉक्टर एक्युलिझुमॅब किंवा रॅव्हुलिझुमॅब सारखी विशेष औषधे लिहून देतात. संभाव्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी या उपचारांमध्ये मेनिन्गोकोकल आणि न्यूमोकोकल लसीकरण आधीच आवश्यक असते.

डॉक्टरांना कधी भेटायचे

यापैकी कोणतीही चेतावणी चिन्हे दिसल्यास ताबडतोब डॉक्टरांशी संपर्क साधा:

• रक्तरंजित अतिसार किंवा तीन दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकणारा अतिसार
• शरीराच्या कोणत्याही भागात असामान्य सूज येणे
• अस्पष्ट जखम किंवा रक्तस्त्राव
• अत्यंत थकवा किंवा अशक्तपणा
• लघवीची वारंवारता कमी

प्रतिबंध

काही प्रकरणे, विशेषतः अनुवांशिक घटकांशी संबंधित, टाळता येण्यासारखी नसली तरी, अन्न सुरक्षा आणि वैयक्तिक स्वच्छतेकडे काळजीपूर्वक लक्ष देऊन अनेक प्रकरणे टाळता येतात.

अत्यावश्यक प्रतिबंधात्मक उपाय:

• मांस किमान १६०° फॅरनहाइट (७१° सेल्सिअस) च्या अंतर्गत तापमानाला पूर्णपणे शिजवा.
• पाश्चराइज्ड नसलेले दूध, रस आणि सायडर उत्पादने टाळा.
• स्वयंपाकघरातील भांडी आणि अन्नपदार्थ नियमितपणे स्वच्छ करा.
• कच्चे अन्न शिजवलेल्या अन्नापासून वेगळे ठेवा
• मांस रेफ्रिजरेटरमध्ये वेगळे ठेवा.
• हात चांगले धुवा, विशेषतः जेवणापूर्वी आणि शौचालय वापरल्यानंतर
• अस्वच्छ पाण्याच्या ठिकाणी पोहणे टाळा.
• अनुभवताना पूलपासून दूर रहा अतिसार

निष्कर्ष

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम ही एक गंभीर वैद्यकीय स्थिती आहे ज्यासाठी त्वरित लक्ष देणे आणि योग्य वैद्यकीय काळजी घेणे आवश्यक आहे. जरी दुर्मिळ असले तरी, त्याचा परिणाम गंभीर असू शकतो, विशेषतः लहान मुले आणि वृद्ध व्यक्तींसाठी. चांगली बातमी अशी आहे की बहुतेक रुग्ण त्वरित वैद्यकीय हस्तक्षेप आणि योग्य सहाय्यक काळजीने पूर्णपणे बरे होतात. नियमित देखरेख आणि फॉलो-अप काळजी संभाव्य दीर्घकालीन गुंतागुंत प्रभावीपणे व्यवस्थापित करण्यास मदत करते.

चेतावणीची चिन्हे आणि जोखीम घटक समजून घेतल्याने लोकांना लवकर वैद्यकीय मदत घेण्यास मदत होते. अन्नाची योग्य हाताळणी, मांस पूर्णपणे शिजवणे आणि चांगल्या स्वच्छतेच्या पद्धती यासारख्या साध्या प्रतिबंधात्मक उपायांमुळे HUS होण्याचा धोका लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकतो. पालक, काळजीवाहक आणि डॉक्टरांनी सुरुवातीच्या चेतावणीच्या लक्षणांबद्दल सतर्क राहिले पाहिजे, विशेषतः गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आजारांनंतर, कारण जलद कृतीमुळे अनेकदा चांगले परिणाम मिळतात.

वारंवार विचारले जाणारे प्रश्न

१. हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम कोणाला प्रभावित करतो?

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम कोणालाही होऊ शकतो, परंतु काही गटांना जास्त धोका असतो. ५ वर्षांखालील मुले विशेषतः असुरक्षित असतात, ज्यांचे प्रमाण सर्वाधिक असते. ही स्थिती सामान्यतः ६ महिने ते ४ वर्षे वयोगटातील लहान मुलांना प्रभावित करते.

धोक्याचे घटक आहेत:

• कमकुवत रोगप्रतिकार प्रणाली
• अनुवांशिक पूर्वस्थिती
• गर्भधारणा किंवा अलीकडील बाळंतपण
• विशिष्ट औषधांचा वापर

२. हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम संसर्गजन्य आहे का?

हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम स्वतः संसर्गजन्य नाही आणि व्यक्ती-ते-व्यक्ती संपर्काद्वारे पसरत नाही. तथापि, सामान्यतः HUS ला कारणीभूत असलेले ई. कोलाय बॅक्टेरिया व्यक्तींमध्ये पसरू शकतात. संक्रमण सामान्यतः याद्वारे होते:

• दूषित अन्न किंवा पेये सेवन करणे
• दूषित पाण्यात पोहणे
• संक्रमित व्यक्तींशी थेट संपर्क
• दूषित प्राण्यांच्या विष्ठेचा संपर्क

डॉ पी वंशी कृष्णा

एमबीबीएस, एमएस, एमसीएच
केअर हॉस्पिटल्स, बंजारा हिल्स, हैदराबाद

अपॉइंटमेंट बुक करण्यासाठी, कॉल करा:

+ 91 40-68106529