Sindrom Uremik Haemolitik

Sindrom uremik hemolitik (HUS) memberi kesan kepada beribu-ribu orang di seluruh dunia setiap tahun, terutamanya kanak-kanak kecil dan orang dewasa yang lebih tua. Keadaan perubatan yang jarang berlaku tetapi serius ini boleh membawa kepada komplikasi yang mengancam nyawa jika tidak diiktiraf dan dirawat dengan segera. Marilah kita meneroka aspek penting keadaan ini, daripada pelbagai jenis dan simptomnya kepada pilihan rawatan dan strategi pencegahan sindrom HUS.

Apakah Sindrom Haemolytic Uremic (HUS)?

Sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah keadaan perubatan serius yang berlaku apabila saluran darah kecil rosak dan meradang. Keadaan kompleks ini terutamanya menyasarkan saluran darah di buah pinggang, mewujudkan rangkaian komplikasi kesihatan yang memerlukan perhatian perubatan segera.

Keadaan perubatan HUS berkembang apabila kerosakan saluran darah membawa kepada pembentukan bekuan kecil di seluruh badan. Gumpalan ini boleh memberi kesan ketara kepada pelbagai organ, dengan buah pinggang yang paling terdedah kepada kerosakan. Apa yang menjadikan sindrom HUS amat membimbangkan adalah keupayaannya untuk mencetuskan tiga masalah utama:

• Pemusnahan sel darah merah (anemia hemolitik)
• Pengurangan platelet darah (trombositopenia)
• Kegagalan buah pinggang yang berpotensi
• Kesan pada organ lain, termasuk jantung dan otak

Walaupun sesiapa sahaja boleh membangunkan HUS, ia paling kerap memberi kesan kepada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun. Pencetus yang paling biasa ialah jangkitan dengan strain tertentu bakteria Escherichia coli (E. coli). Walau bagaimanapun, faktor lain seperti mengandung, kanser, atau penyakit autoimun juga boleh menyebabkan perkembangannya.

Jenis-jenis Sindrom Uremik Haemolitik

Tiga jenis utama HUS termasuk:

• HUS biasa: Bentuk yang paling biasa, biasanya dicetuskan oleh jangkitan bakteria yang menjejaskan usus. Jenis ini menyumbang 90% daripada semua kes pada kanak-kanak.
• HUS Atipikal (aHUS): Sindrom HUS atipikal ialah keadaan buah pinggang genetik yang jarang berlaku yang menjejaskan kurang daripada satu orang dalam 1 juta orang. Bentuk ini boleh berlaku sepanjang tahun dan tidak memerlukan penyakit gastrousus untuk mencetuskan gejala.
• HUS Menengah: Jenis ini berkembang bersama keadaan perubatan lain dan mewakili peratusan kes yang lebih kecil.

Gejala Sindrom Uremik Haemolitik

Berikut adalah beberapa gejala penyakit HUS yang biasa:

• Cirit birit berdarah
• Sakit perut dan kekejangan
• Demam dan menggigil
• Loya dan muntah
• Sakit kepala

Apabila keadaan itu berlanjutan, gejala yang lebih serius berkembang akibat kerosakan saluran darah:

• Perubahan fizikal menjadi ketara, termasuk kulit pucat, terutamanya di bahagian pipi dan kelopak mata bawah. 
• Pesakit juga mungkin mengalami lebam yang tidak dapat dijelaskan atau bintik merah kecil pada kulit, yang menunjukkan kerosakan saluran darah.

Apakah Faktor Risiko dan Punca HUS?

Keadaan ini berpunca terutamanya daripada jangkitan bakteria tertentu, walaupun pelbagai faktor lain boleh mencetuskan permulaannya.

• Punca Utama: Pencetus yang paling biasa ialah jangkitan dengan strain tertentu bakteria E. coli, terutamanya E. coli O157:H7, yang menghasilkan toksin berbahaya yang dipanggil Shiga. Bakteria ini biasanya memasuki badan melalui:
  • Daging kurang masak, terutamanya daging lembu yang dikisar
  • Susu atau jus buah-buahan yang tidak dipasteurisasi
  • Buah-buahan dan sayur-sayuran yang tidak dicuci
  • Kolam renang atau tasik yang tercemar
  • Hubungan langsung dengan individu yang dijangkiti
• Punca Sekunder: Dalam sesetengah kes, HUS boleh berkembang sebagai kesan sampingan ubat-ubatan tertentu, termasuk:
  • Kemoterapi dadah (bleomycin, cisplatin, gemcitabine)
  • Ubat imunosupresan
  • Kina untuk rawatan malaria

Faktor-faktor risiko

Beberapa faktor meningkatkan kebarangkalian individu untuk membangunkan HUS. Ini termasuk:

• Kanak-kanak di bawah umur 5 tahun menghadapi risiko yang jauh lebih tinggi, menunjukkan hampir lima kali lebih besar kemungkinan untuk mengalami keadaan ini berbanding orang dewasa yang lebih tua. 
• Sistem imun yang lemah
• Sejarah keluarga HUS
• Kehamilan atau baru bersalin
• Tempoh cirit-birit yang dilanjutkan sebelum dimasukkan ke hospital

Komplikasi Sindrom Uremik Haemolitik

Komplikasi utama boleh termasuk:

• Kegagalan buah pinggang akut yang memerlukan dialisis dalam 50-70% pesakit
• Masalah neurologi, termasuk sawan, angin ahmar dan koma
• Komplikasi jantung dan kardiomiopati
• Masalah saluran penghadaman yang teruk, termasuk kerosakan usus
• Masalah pembekuan darah yang boleh menyebabkan pendarahan

Diagnosa

Seorang doktor bermula dengan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh dan menyemak sejarah perubatan pesakit, termasuk penyakit atau gejala baru-baru ini. Jika HUS disyaki, doktor menjalankan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis.

Ujian diagnostik utama termasuk:

• Ujian darah untuk mengesan sel darah merah yang rosak dan kiraan platelet rendah dan menilai fungsi buah pinggang melalui tahap kreatinin
• Analisis air kencing untuk memeriksa tahap protein luar biasa dan darah dalam air kencing
• Pemeriksaan sampel najis untuk mengenal pasti E. coli O157:H7 dan bakteria lain yang mungkin mencetuskan HUS
• Ujian genetik dalam kes yang disyaki HUS atipikal untuk mengenal pasti keabnormalan keturunan

Rawatan

Asas rawatan sindrom HUS melibatkan penjagaan sokongan, dengan beberapa pendekatan utama:

• Pengurusan Cecair: Cecair intravena dan suplemen pemakanan melalui tiub suapan membantu mengekalkan tahap penghidratan dan pemakanan yang betul
• Pemindahan darah: Pesakit menerima sel darah merah dan platelet untuk menangani gejala anemia dan memperbaiki pembekuan darah
• Sokongan Buah Pinggang: Dialisis mungkin diperlukan untuk membersihkan darah semasa buah pinggang sembuh, dengan sesetengah pesakit memerlukan rawatan jangka panjang
• Kawalan Tekanan Darah: Ubat membantu mengurangkan tekanan darah dan meminimumkan kerosakan buah pinggang

Bagi pesakit dengan HUS atipikal, doktor menetapkan ubat khusus seperti eculizumab atau ravulizumab. Rawatan ini memerlukan vaksinasi meningokokus dan pneumokokal terlebih dahulu untuk mengelakkan komplikasi yang mungkin berlaku.

Bila Berjumpa Doktor

Segera hubungi doktor jika mana-mana tanda amaran ini muncul:

• Cirit-birit berdarah atau cirit-birit yang berlangsung lebih lama daripada tiga hari
• Bengkak luar biasa di mana-mana bahagian badan
• Lebam atau pendarahan yang tidak dapat dijelaskan
• Keletihan atau kelemahan yang melampau
• Mengurangkan kekerapan membuang air kecil

pencegahan

Walaupun sesetengah kes mungkin tidak dapat dicegah, terutamanya yang dikaitkan dengan faktor genetik, banyak keadaan boleh dielakkan melalui perhatian yang teliti terhadap keselamatan makanan dan kebersihan diri.

Langkah-langkah Pencegahan Penting:

• Masak daging dengan teliti pada suhu dalaman sekurang-kurangnya 160° F (71° C)
• Elakkan susu, jus dan produk sider yang tidak dipasteurisasi
• Bersihkan peralatan dapur dan permukaan makanan dengan kerap
• Simpan makanan mentah berasingan daripada makanan yang telah dimasak
• Simpan daging secara berasingan di dalam peti sejuk
• Basuh tangan dengan bersih, terutamanya sebelum makan dan selepas menggunakan tandas
• Elakkan berenang di kawasan air yang tidak bersih
• Jauhi kolam apabila mengalami cirit-birit

Kesimpulan

Sindrom uremik hemolitik kekal sebagai keadaan perubatan yang serius yang memerlukan perhatian segera dan rawatan perubatan yang sewajarnya. Walaupun jarang berlaku, kesannya boleh menjadi teruk, terutamanya untuk kanak-kanak kecil dan orang tua. Berita baiknya ialah kebanyakan pesakit pulih sepenuhnya dengan campur tangan perubatan segera dan penjagaan sokongan yang sesuai. Pemantauan berkala dan penjagaan susulan membantu menguruskan kemungkinan komplikasi jangka panjang dengan berkesan.

Memahami tanda amaran dan faktor risiko membantu orang ramai mendapatkan bantuan perubatan dengan cepat. Langkah-langkah pencegahan yang mudah, seperti pengendalian makanan yang betul, memasak daging yang teliti, dan amalan kebersihan yang baik, boleh mengurangkan risiko membangunkan HUS dengan ketara. Ibu bapa, penjaga dan doktor harus sentiasa berwaspada terhadap tanda amaran awal, terutamanya berikutan penyakit gastrousus, kerana tindakan pantas selalunya membawa kepada hasil yang lebih baik.

Soalan Lazim

1. Siapa yang menjejaskan sindrom uremik hemolitik?

Walaupun sindrom uremik hemolitik boleh menjejaskan sesiapa sahaja, kumpulan tertentu menghadapi risiko yang lebih tinggi. Kanak-kanak di bawah umur 5 tahun sangat terdedah, menunjukkan kadar kejadian tertinggi. Keadaan ini paling kerap menjejaskan kanak-kanak kecil berumur antara 6 bulan dan 4 tahun.

Faktor risiko termasuk:

• Sistem imun yang lemah
• Kecenderungan genetik
• Kehamilan atau baru bersalin
• Penggunaan ubat-ubatan tertentu

2. Adakah sindrom uremik hemolitik berjangkit?

Sindrom uremik hemolitik itu sendiri tidak berjangkit dan tidak boleh merebak melalui hubungan orang ke orang. Walau bagaimanapun, bakteria E. coli yang biasa menyebabkan HUS boleh merebak antara individu. Penghantaran biasanya berlaku melalui:

• Mengambil makanan atau minuman yang tercemar
• Berenang dalam air yang tercemar
• Hubungan langsung dengan orang yang dijangkiti
• Pendedahan kepada najis haiwan yang tercemar

Dr P Vamsi Krishna

MBBS, MS, MCh
Hospital CARE, Banjara Hills, Hyderabad

Untuk Tempah Janji Temu, hubungi:

+ 91 40-68106529