Sindrom QT Panjang

Gangguan QT panjang, juga dikenali sebagai sindrom QT panjang, adalah penyakit irama jantung yang boleh menyebabkan degupan jantung yang cepat dan huru-hara. Memahami sindrom QT panjang adalah penting bagi mereka yang terjejas dan keluarga mereka. Artikel komprehensif ini akan meneroka punca selang QT yang panjang, termasuk faktor genetik dan ubat-ubatan tertentu. Kami juga akan membincangkan simptom, kemungkinan komplikasi dan pilihan rawatan yang tersedia untuk penyakit jantung QT yang lama. Selain itu, kami akan membincangkan masa untuk berjumpa doktor dan langkah-langkah untuk mencegah komplikasi yang berkaitan dengan keadaan jantung ini.

Apakah Sindrom Long QT?

Sindrom Long QT (LQTS) ialah gangguan irama jantung yang memberi kesan kepada sistem elektrik yang mengawal degupan jantung. Keadaan ini menyebabkan degupan jantung yang cepat dan huru-hara yang boleh mengancam nyawa. Nama "QT panjang" berasal daripada corak tertentu yang dilihat pada ujian elektrokardiogram (ECG), yang memetakan aktiviti elektrik jantung.

Dalam jantung biasa, isyarat elektrik bergerak dari atas ke bawah, memberitahu jantung bila perlu memerah dan berdegup. Selepas setiap degupan jantung, sistem mengecas semula untuk bersedia untuk yang seterusnya. Walau bagaimanapun, dalam ECG sindrom QT panjang, sistem elektrik jantung mengambil masa lebih lama daripada biasa untuk pulih antara degupan. Kelewatan ini dipanggil selang QT yang berpanjangan.

Selang QT mewakili aktiviti elektrik di ruang bawah jantung (ventrikel). Biasanya, selang ini berlangsung kira-kira satu pertiga daripada setiap kitaran degupan jantung. Pada orang yang mempunyai LQTS, selang QT lebih lama daripada biasa, yang boleh mengganggu pemasaan degupan jantung yang berhati-hati dan mengakibatkan irama jantung yang tiba-tiba, tidak terkawal dan laju.

Punca dan Faktor Risiko Sindrom Long QT

Sindrom Long QT (LQTS) ialah gangguan irama jantung yang memberi kesan kepada sistem elektrik yang mengawal degupan jantung. Keadaan jantung ini boleh sama ada kongenital atau diperolehi.

• A. LQTS kongenital: Ini wujud sejak lahir dan disebabkan oleh perubahan DNA yang diwarisi. Berikut adalah jenis utama LQTS kongenital: 
  • Sindrom Romano-Ward: Ia adalah jenis sindrom QT panjang yang lebih biasa, dan hanya seorang ibu bapa yang mempunyai sindrom QT panjang. Setiap kanak-kanak mempunyai 50% peluang untuk mewarisi gen yang tidak normal.
  • Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen: Ia lebih teruk dan juga menyebabkan pekak.
  • Sindrom Timothy: Ia adalah bentuk sindrom QT panjang yang jarang berlaku yang menjejaskan jantung dan bahagian lain badan.
• B. LQTS Diperolehi: Ia berkembang di kemudian hari kerana: 
  • Ubat: Antibiotik tertentu, ubat antikulat, diuretik dan ubat irama jantung. 
  • Keadaan Kesihatan: Keadaan sistemik tertentu seperti hipotermia dan masalah tiroid.
  • Ketidakseimbangan Mineral: Perubahan dalam tahap mineral badan, termasuk tahap rendah kalsium, magnesium, atau kalium dalam darah 
• Beberapa faktor boleh meningkatkan kemungkinan mengembangkan penyakit QT yang panjang. Ini termasuk:
  • Sejarah keluarga keadaan ini 
  • Menjadi perempuan 
  • Sejarah serangan jantung
  • Muntah atau cirit-birit yang teruk 
  • gangguan makan

Simptom Long QT Syndrome

Gejala sindrom QT panjang biasanya bermula semasa zaman kanak-kanak atau remaja, dengan kebanyakan orang mengalami gejala pertama mereka sebelum umur 40 tahun. Walau bagaimanapun, risiko simptom cenderung paling tinggi sebelum umur 30 tahun.

Sindrom Long QT (LQTS) boleh nyata dalam pelbagai cara, dengan sesetengah individu tidak mengalami sebarang gejala sama sekali. Keadaan ini, yang dikenali sebagai LQTS senyap, sering ditemui melalui ujian elektrokardiogram (ECG) rutin atau pemeriksaan genetik. Berikut adalah beberapa gejala sindrom QT panjang yang biasa:

• Pengsan atau Sinkope: Ini adalah simptom paling biasa yang boleh berlaku secara tiba-tiba dan sering dicetuskan oleh tekanan fizikal atau emosi. Ia mungkin berlaku semasa senaman, apabila dikejutkan dengan bunyi yang kuat, atau semasa tidur. 
• Gejala Lain: 
  • Denyutan jantung pantas
  • Sawan 
  • Serangan jantung

Komplikasi

Gangguan QT Panjang (LQTS) adalah keadaan jantung yang serius. Ia boleh menyebabkan akibat perubatan yang teruk jika tidak dirawat. Ini termasuk:

• Torsades de Pointes: Dalam keadaan ini, ruang bawah jantung berdegup dengan cepat dan tidak mengikut rentak, mengurangkan aliran darah. Kekurangan darah dalam otak ini boleh menyebabkan pengsan secara tiba-tiba, selalunya tanpa amaran. Jika selang QT yang panjang berterusan, pengsan mungkin diikuti dengan sawan seluruh badan.
• Fibrilasi Ventrikel: Dalam keadaan ini, bilik jantung bahagian bawah berdegup dengan pantas sehingga jantung menggeletar dan berhenti mengepam darah. Ini boleh menyebabkan kerosakan otak dan kematian dengan cepat jika tidak dibetulkan segera dengan defibrilator.
• Kematian Jantung Mengejut: Penghentian semua aktiviti jantung yang tidak dijangka ini telah dikaitkan dengan LQTS pada individu muda, sebaliknya sihat. 

Diagnosa

• Sejarah Perubatan dan Penilaian Klinikal: Pakar Kardiologi bertanya tentang gejala, sejarah perubatan dan sejarah keluarga penyakit jantung. Mereka juga mendengar bunyi jantung menggunakan stetoskop untuk mengesan sebarang penyelewengan.
• Elektrokardiogram (EKG atau ECG): Ujian ini merekodkan isyarat elektrik jantung dan boleh mendedahkan selang QT yang berpanjangan, yang merupakan ciri keadaan. 
• Monitor Holter atau Perakam Peristiwa: Jika simptom jarang berlaku, doktor mungkin mengesyorkan memakai peranti ECG mudah alih ini untuk tempoh yang lama. Peranti ini boleh menangkap aktiviti jantung semasa aktiviti harian dan membantu mengenal pasti penyelewengan.
• Ujian Tekanan Senaman: Ujian ini biasanya melibatkan berjalan di atas treadmill atau berbasikal di atas basikal ujian sementara aktiviti jantung dipantau.

Rawatan untuk Sindrom QT Panjang

Rawatan untuk gangguan QT yang panjang bertujuan untuk mencegah degupan jantung yang tidak teratur dan kematian jantung secara tiba-tiba, termasuk: 

• Perubahan Gaya Hidup: Ini selalunya merupakan langkah pertama dalam menguruskan sindrom QT panjang. Ini mungkin termasuk mengelakkan pencetus yang boleh menyebabkan degupan jantung tidak teratur, seperti aktiviti fizikal tertentu atau tekanan emosi.
• Ubat: Penyekat beta biasanya ditetapkan untuk memperlahankan kadar denyutan jantung dan mengurangkan kemungkinan episod QT yang panjang. Dalam sesetengah kes, mexiletine (ubat irama jantung) boleh digunakan bersama penyekat beta untuk membantu memendekkan selang QT dan mengurangkan risiko pengsan, sawan atau kematian jantung mengejut.
• Pemberhentian Dadah: Untuk sindrom QT panjang yang diperoleh disebabkan oleh ubat-ubatan, menghentikan ubat yang menyinggung mungkin mencukupi untuk merawat gangguan itu. 
• Pembedahan: Cardioverter-defibrillator (ICD) yang boleh diimplan boleh diletakkan di bawah kulit berhampiran klavikula (tulang selangka) untuk memantau irama jantung dan memberikan kejutan jika perlu. Pembedahan denervasi simpatetik jantung kiri (LCSD) adalah pilihan lain bagi mereka yang tidak bertindak balas dengan baik terhadap penyekat beta. Prosedur ini membuang saraf tertentu di sepanjang bahagian kiri tulang belakang untuk membantu mengurangkan risiko kematian jantung secara mengejut.

Bila Berjumpa Doktor

Buat temu janji dengan doktor anda jika: 

• Jika anda mengalami degupan jantung yang berdebar-debar, laju atau tidak teratur
• Sejarah keluarga kematian jantung mengejut
• Sejarah episod pengsan (sinkop)
• Bagi individu yang didiagnosis dengan sindrom QT panjang, pemeriksaan berkala adalah penting. 
• Jika anda mempunyai peranti yang diimplan untuk menguruskan keadaan anda, lawatan tahunan diperlukan untuk memastikan peranti itu berfungsi dengan betul.
• Kanak-kanak dengan sindrom QT panjang mungkin memerlukan pemeriksaan yang lebih kerap. Mereka harus berjumpa pembekal lebih daripada sekali setahun untuk melaraskan dos ubat berdasarkan berat badan.

pencegahan

Walaupun sindrom QT panjang kongenital tidak dapat dicegah, terdapat langkah-langkah untuk menguruskan keadaan dan mengurangkan risiko komplikasi, seperti:

• Perubahan Gaya Hidup: Jika anda mempunyai sindrom QT yang panjang, adalah penting untuk mengelakkan senaman yang berat, sukan air dan bunyi yang kuat secara tiba-tiba 
• Ubat: Sentiasa maklumkan kepada doktor anda tentang keadaan anda sebelum mengambil ubat atau suplemen baharu. 
• Diet: Tingkatkan pengambilan makanan kaya kalium seperti pisang, sayur-sayuran dan kacang-kacangan. 
• Elakkan minuman yang mengandungi kafein dan minuman bertenaga tinggi kerana ia boleh meningkatkan kadar denyutan jantung dan memburukkan gejala.

Kesimpulan

Walaupun sindrom QT yang panjang boleh mengancam nyawa, diagnosis dan rawatan yang betul boleh mengurangkan risiko komplikasi dengan ketara. Pemeriksaan tetap, perubahan gaya hidup, dan pengurusan ubat memainkan peranan penting dalam mengawal gangguan. Dengan sentiasa bermaklumat dan bekerja rapat dengan doktor, individu yang mengalami sindrom QT yang panjang boleh menjalani kehidupan yang penuh dan aktif sambil meminimumkan risiko kejadian jantung secara tiba-tiba.

Soalan Lazim

1. Berapa umur QT yang lama didiagnosis?

Sindrom Long QT boleh didiagnosis pada sebarang umur, tetapi gejala selalunya bermula semasa zaman kanak-kanak atau remaja. Kebanyakan orang mengalami simptom pertama mereka sebelum umur 40 tahun. 

2. Bagaimana untuk membaiki sindrom QT panjang?

Walaupun sindrom QT panjang tidak boleh 'diperbaiki' dengan cara tradisional, ia boleh diuruskan dengan berkesan. Pilihan termasuk perubahan gaya hidup, ubat seperti penyekat beta dan, dalam sesetengah kes, peranti atau pembedahan implantasi perubatan. 

3. Apakah jangka hayat seseorang yang mempunyai sindrom QT panjang?

Dengan pengurusan yang betul, ramai orang dengan sindrom QT panjang boleh menjalani kehidupan yang normal dan aktif. 

4. Adakah QT panjang menunjukkan pada ECG?

Ya, sindrom QT panjang biasanya ditunjukkan pada ECG. Ujian mendedahkan selang QT yang berpanjangan, mewakili masa yang diperlukan untuk sistem elektrik jantung mengecas semula antara degupan. Walau bagaimanapun, kerana selang QT boleh berubah dari semasa ke semasa, berbilang ECG atau monitor ECG 24 jam mungkin diperlukan untuk mendiagnosis keadaan dengan tepat.

5. Bolehkah QT panjang bersifat sementara?

Walaupun sindrom QT panjang kongenital adalah keadaan seumur hidup, sindrom QT panjang yang diperoleh boleh bersifat sementara. Ubat-ubatan atau keadaan perubatan tertentu boleh menyebabkan QT panjang diperolehi. Menghentikan ubat penyebab dan merawat keadaan sistemik yang mendasari boleh menyembuhkan keadaan QT yang panjang.

6. Apakah perbezaan antara sindrom QT pendek dan panjang?

Dalam sindrom QT panjang, selang QT berpanjangan, mengambil masa lebih lama daripada biasa untuk jantung mengecas semula antara degupan. Sebaliknya, sindrom QT pendek dicirikan oleh selang QT yang tidak normal. Kedua-dua keadaan boleh membawa kepada irama jantung yang berbahaya, tetapi ia mempunyai punca dan rawatan yang berbeza.

7. Bolehkah kebimbangan menyebabkan QT yang panjang?

Walaupun kebimbangan itu sendiri tidak menyebabkan sindrom QT yang panjang, ia berpotensi mencetuskan simptom pada orang yang sudah mempunyai keadaan tersebut. 

Dr Chanakya Kishore Kammaripalli

MBBS, MD, DM (Kardiologi) (AIIMS), FACC, FSCAI
Pusat Perubatan CARE, Tolichowki, Hyderabad, Hospital CARE, HITEC City, Hyderabad

Untuk Tempah Janji Temu, hubungi:

+ 91 40-68106529