Sarcomas

Sarkoma menjejaskan beribu-ribu orang setiap tahun, berkembang dalam tisu penghubung badan seperti otot, tulang, lemak, dan saluran darah. Walaupun ia mewakili hanya 1% daripada semua kanser dewasa, tumor yang jarang berlaku ini boleh berlaku pada sebarang umur dan di mana-mana bahagian badan. Panduan komprehensif ini meneroka kanser sarkoma, daripada pelbagai jenis dan simptomnya kepada pilihan rawatan dan strategi pencegahan. 

Apakah Sarcomas?

Sarkoma adalah sejenis kanser yang jarang berlaku yang berkembang dalam tisu penghubung badan. Tidak seperti kanser yang lebih biasa, sarkoma adalah unik kerana ia terbentuk dalam tisu yang menyambung atau menyokong bahagian badan yang lain. Tumor malignan ini boleh berkembang di pelbagai lokasi, menjadikannya sangat kompleks untuk dikenal pasti dan dirawat.

Kanser ini boleh menjejaskan beberapa jenis tisu, termasuk:

• Otot dan tendon
• Tulang dan sendi
• Tisu lemak
• Salur darah
• Saraf
• Tisu kulit dalam
• Tisu berserabut

Jenis-jenis Sarcomas

Tumor jarang ini secara meluas dikelaskan kepada dua kategori utama:

1. Sarkoma Tisu Lembut: Sarkoma tisu lembut boleh berkembang di pelbagai lokasi di seluruh badan, termasuk:

• Salur darah (Angiosarcoma)
• Saluran penghadaman (tumor stromal gastrousus)
• Sel lemak (Liposarcoma)
• Otot licin (Leiomyosarcoma)
• Otot rangka (Rhabdomyosarcoma)
• Sarung saraf (Tumor sarung saraf periferal malignan)
• Tisu penghubung (Fibrosarcoma)

Kira-kira satu pertiga hingga separuh daripada semua sarkoma tisu lembut berlaku di bahagian bawah kaki. Sarkoma retroperitoneal terdiri daripada 15% hingga 20% daripada semua sarkoma tisu lembut, sarkoma visceral terdiri daripada 24% dan sarkoma kepala dan leher menyumbang kira-kira 4%.

2. Sarkoma Tulang: Sarkoma tulang, walaupun kurang biasa, termasuk beberapa jenis yang berbeza, seperti osteosarcoma, yang memberi kesan terutamanya pada tulang besar lengan atau kaki & kondrosarkoma, yang terbentuk dalam rawan. Tumor ini memberikan cabaran diagnostik yang unik kerana jarang dan heterogeniti morfologi yang besar.

Gejala Sarcomas

Berikut adalah beberapa gejala sarkoma biasa:

• Ketulan baru yang mungkin menyakitkan atau tidak
• Sakit di lengan, kaki, atau perut
• Julat pergerakan terhad pada sendi
• Kehilangan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• Sakit belakang atau kesukaran berjalan
• Masalah pernafasan apabila tumor menjejaskan kawasan dada

Punca Sarcomas

Perkembangan sarkoma bermula pada peringkat selular, di mana perubahan dalam DNA menyebabkan tulang yang tidak matang atau sel-sel tisu lembut tumbuh secara tidak terkawal. 

• Faktor genetik: Beberapa keadaan yang diwarisi boleh meningkatkan risiko sarkoma. Sindrom kecenderungan genetik ini termasuk:
  • Sindrom Li-Fraumeni, menjejaskan gen TP53
  • Neurofibromatosis (penyakit von Recklinghausen)
  • Retinoblastoma, dikaitkan dengan gen RB1
  • Sindrom Werner
  • Sindrom Gardner
• Faktor Persekitaran dan Perubatan: Faktor luaran juga boleh menyumbang kepada perkembangan sarkoma. 
  • Pendedahan kepada bahan kimia tertentu, terutamanya vinil klorida dan arsenik
• Faktor Risiko Lain: 
  • Umur dan Jantina: Sebagai contoh, osteosarcoma sering berlaku pada kanak-kanak dan dewasa muda semasa tempoh pertumbuhan pesat. 
  • Lokasi: Limfedema kronik, atau bengkak jangka panjang di lengan atau kaki, 
  • Terapi radiasi: Pesakit kanser yang menerima rawatan radiasi untuk penyakit ini berisiko lebih tinggi untuk mendapat sarkoma pada masa hadapan.
  • Limfedema: Bengkak kronik sistem limfa boleh meningkatkan risiko sejenis sarkoma yang dipanggil angiosarcoma.

Komplikasi Sarcomas

Sarkoma yang tidak dirawat boleh membawa kepada komplikasi serius yang menjejaskan pelbagai sistem badan. Ini termasuk:

• Metastasis: Kebimbangan yang paling ketara ialah metastasis, di mana sel-sel kanser berpindah ke organ lain melalui sistem darah atau limfa. 
• Komplikasi Neurologi: Komplikasi ini boleh nyata dalam pelbagai cara:
  • Penglibatan sistem saraf pusat
  • Kerosakan sistem saraf periferi
  • Saraf tunjang mampatan
  • Tekanan intrakranial yang tinggi
  • Kemerosotan fungsi otak dan saraf
• Komplikasi Fungsian: Pesakit mungkin mengalami kesukaran bernafas apabila tumor menekan struktur pernafasan dan had pergerakan apabila tumor menjejaskan sendi atau otot. Tekanan ini juga boleh menyebabkan kesakitan yang teruk dan mengganggu fungsi organ normal di kawasan yang terjejas.

Diagnosa

• Penilaian Fizikal: Doktor bermula dengan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh dan penilaian sejarah perubatan terperinci apabila pesakit hadir dengan gejala yang mencurigakan. Doktor mungkin menilai ketulan, bengkak, atau kesakitan di kawasan yang terjejas.
• Penilaian Pengimejan Lanjutan: Pasukan perubatan biasanya menggunakan beberapa teknik pengimejan:
  • X-ray untuk menangkap imej tulang awal dan tisu lembut
  • Imbasan tomografi berkomputer (CT) untuk paparan keratan rentas terperinci
  • Pengimejan resonans magnetik (MRI) untuk penilaian tisu lembut yang unggul
  • Imbasan tulang untuk mengenal pasti gangguan tulang
  • Imbasan PET untuk mengenal pasti kawasan aktiviti glukosa tinggi
  • Ultrasound untuk penilaian awal ketulan dangkal
• Biopsi: Diagnosis muktamad datang melalui prosedur biopsi, di mana pakar mengeluarkan sampel tisu untuk analisis makmal. Langkah kritikal ini membantu menentukan jenis sarkoma yang tepat dan membimbing keputusan rawatan. Teknik biopsi adalah penting, kerana prosedur yang tidak betul boleh merumitkan pilihan rawatan masa depan.

Rawatan Sarcomas

Rawatan bergantung kepada pelbagai faktor, termasuk jenis sarkoma, lokasinya, dan sama ada kanser telah merebak ke bahagian badan yang lain. Rawatan sarkoma moden biasanya melibatkan gabungan terapi:

• Intervensi Pembedahan: Pembedahan kekal sebagai kaedah rawatan pertama untuk kebanyakan kes sarkoma. Pakar bedah bertujuan untuk membuang keseluruhan tumor bersama-sama dengan margin tisu yang sihat, biasanya 1 hingga 2 cm, di sekeliling kanser. Untuk sarkoma anggota badan, doktor kini lebih suka pembedahan menyelamatkan anggota badan berbanding amputasi, berjaya mengekalkan fungsi dalam kebanyakan kes. Doktor mungkin menggunakan pendekatan alternatif seperti terapi sasaran atau imunoterapi untuk kes-kes yang pembedahan tidak boleh dilakukan. 
• Terapi radiasi: Menggunakan pancaran tenaga tinggi untuk membasmi sel-sel kanser
• Kemoterapi: Rawatan ubat menyasarkan sel kanser
• Terapi Sasaran: Menyerang kelemahan khusus dalam sel kanser
• Imunoterapi: Meningkatkan tindak balas imun badan
• Terapi Ablasi: Memusnahkan sel kanser menggunakan haba atau sejuk

Sebelum pembedahan, sesetengah pesakit menerima terapi neoadjuvant (rawatan pra-pembedahan) untuk mengecutkan tumor dan memudahkan untuk membuangnya. Selepas pembedahan, doktor mungkin mengesyorkan terapi adjuvant untuk membasmi sebarang sel kanser yang tinggal & mengurangkan risiko berulang.

Bila Berjumpa Doktor

Individu harus mendapatkan rawatan perubatan apabila mereka mendapati:

• Mana-mana ketulan yang lebih besar daripada 5 sentimeter (kira-kira saiz bola golf)
• Jisim yang meningkat atau kelihatan jauh di dalam tisu
• Sakit berterusan yang tidak bertambah baik dengan rehat atau ubat-ubatan tanpa preskripsi
• Mana-mana ketulan berulang selepas penyingkiran sebelumnya

pencegahan

Walaupun pencegahan sepenuhnya tidak dapat dilakukan, individu boleh mengambil langkah untuk meminimumkan pendedahan mereka kepada faktor risiko yang diketahui. Faktor risiko yang boleh dikawal termasuk:

• Mengehadkan pendedahan kepada bahan kimia industri, terutamanya vinil klorida dan arsenik
• Meminimumkan pendedahan radiasi yang tidak perlu
• Mengikuti garis panduan keselamatan dalam industri berisiko tinggi
• Menggunakan peralatan perlindungan yang sesuai dalam tetapan pekerjaan

Perundingan perubatan yang kerap menjadi penting bagi individu yang mempunyai sindrom kecenderungan genetik seperti sindrom Li-Fraumeni, retinoblastoma atau neurofibromatosis. 

Pengesanan awal kekal sebagai komponen penting dalam strategi pencegahan. Walaupun tiada ujian dapat mengenal pasti sel sarkoma pada peringkat terawalnya, perhatian segera kepada gejala luar biasa boleh membawa kepada diagnosis lebih awal. Doktor menekankan kepentingan menilai ketulan baru atau tumbuh, terutamanya jika ia menyebabkan kesakitan atau peningkatan saiz.

Kesimpulan

Sarkoma kekal sebagai kanser kompleks yang memerlukan perhatian yang teliti dan penjagaan perubatan khusus. Sains perubatan telah membuat kemajuan yang ketara dalam memahami tumor yang jarang berlaku ini, dengan rawatan moden yang menawarkan harapan kepada beribu-ribu pesakit setiap tahun.

Pengetahuan tentang sarkoma membantu orang mengenali tanda amaran dan mendapatkan bantuan perubatan dengan cepat. Gabungan pembedahan, terapi sinaran dan pilihan rawatan yang lebih baru memberi pesakit peluang pemulihan yang lebih baik berbanding sebelum ini. Pemeriksaan yang kerap dan perhatian segera terhadap gejala luar biasa memainkan peranan penting dalam hasil rawatan yang berjaya.

Soalan Lazim

1. Bolehkah sarkoma disembuhkan?

Kebolehubatian sarkoma bergantung pada pengesanan awal dan rawatan yang betul. Kadar survival 5 tahun adalah kira-kira 65% untuk sarkoma tisu lembut. Walau bagaimanapun, kadar ini berbeza dengan ketara berdasarkan peringkat dan lokasi kanser.

2. Adakah sarkoma menyakitkan?

Tahap kesakitan berbeza-beza di kalangan pesakit dengan sarkoma. Kajian menunjukkan bahawa kira-kira 19.7% kanak-kanak dengan sarkoma yang baru didiagnosis mengalami kesakitan, dengan 46% melaporkan kesakitan sederhana dan 37.8% melaporkan kesakitan yang teruk. Kesakitan sering meningkat apabila tumor tumbuh, memberi tekanan pada tisu sekeliling.

3. Apakah punca sarkoma?

Sarcomas berkembang kerana mutasi DNA yang menjejaskan pertumbuhan dan pembahagian sel. Mutasi ini boleh mengganggu onkogen dan penekan tumor, menyebabkan pertumbuhan sel yang tidak terkawal dan pembentukan tumor.

4. Siapakah yang paling berisiko mendapat sarkoma?

Beberapa faktor meningkatkan risiko sarkoma:

• Kanak-kanak dan dewasa muda semasa tempoh pertumbuhan pesat
• Orang yang mempunyai pendedahan terapi sinaran sebelumnya
• Individu dengan lymphedema kronik
• Mereka yang terdedah kepada bahan kimia tertentu seperti vinil klorida dan arsenik

5. Adakah sarkoma genetik?

Walaupun kebanyakan sarkoma berlaku secara sporadis, sesetengah kes mempunyai komponen genetik. Beberapa sindrom kecenderungan kanser yang diwarisi boleh meningkatkan risiko sarkoma, termasuk sindrom Li-Fraumeni, retinoblastoma, dan neurofibromatosis.

6. Bagaimanakah anda mengesan sarkoma?

Pengesanan biasanya melibatkan beberapa langkah, termasuk pemeriksaan fizikal, ujian pengimejan (X-ray, MRI, imbasan CT), dan akhirnya biopsi untuk diagnosis muktamad. Pengesanan awal boleh membawa kepada hasil rawatan yang lebih baik.

7. Di manakah sarkoma boleh bermula?

Sarkoma boleh berkembang di mana-mana dalam tisu penghubung badan, termasuk otot, tulang, lemak, saluran darah, saraf, dan tisu kulit dalam. Mereka paling kerap muncul di lengan, kaki, dada, atau perut.

Pasukan Perubatan CARE

2