ඇමිෙලයිෙඩොයිස් 

ශරීරය නිරෝගීව තබා ගැනීම සඳහා ප්‍රෝටීන මූලික කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, නමුත් සමහර විට ඒවා අනපේක්ෂිත ගැටළු ඇති කළ හැකිය. ඇමයිලොයිඩ් ලෙස හඳුන්වන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන අවයව හා පටක වල එකතු වූ විට, ඒවා ඇමයිලොයිඩෝසිස් ලෙස හඳුන්වන බරපතල තත්වයකට මඟ පෑදිය හැකිය. 

මෙම දුර්ලභ නමුත් සංකීර්ණ රෝගය හෘදයේ සහ වකුගඩුවල සිට ස්නායු පද්ධතිය දක්වා ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට බලපායි. මෙම තත්ත්වය වර්ධනය වන ආකාරය තේරුම් ගැනීම, ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගැනීම සහ පවතින ප්‍රතිකාර විකල්ප දැන ගැනීම මෙම රෝගය ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කිරීමේදී අත්‍යවශ්‍ය පියවර වේ. 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් යනු කුමක්ද? 

ශරීරය පුරා පටක හා අවයවවල ඇමයිලොයිඩ් ලෙස හඳුන්වන අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන එකතු වන විට ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතිවේ. ප්‍රෝටීන ඒවායේ හැඩය වෙනස් කර අවයව වලට හානි කළ හැකි සහ ඒවායේ සාමාන්‍ය ක්‍රියාකාරිත්වයට බාධා කළ හැකි ඇඹරුණු පොකුරු සාදන විට මෙම දුර්ලභ තත්ත්වය වර්ධනය වේ. 

මෙම තත්වය ප්‍රාථමික ආකාර දෙකකින් ප්‍රකාශ විය හැකිය: 

• පද්ධතිමය ඇමයිලොයිඩෝසිස් හදවත, වකුගඩු සහ අක්මාව ඇතුළු ශරීරය පුරා අවයව කිහිපයකට බලපායි. 
• ස්ථානගත ඇමයිලොයිඩෝසිස් එක් නිශ්චිත ප්‍රදේශයක් පමණක් ඉලක්ක කරන අතර, සාමාන්‍යයෙන් සම, මුත්‍රාශය හෝ ශ්වසන මාර්ගයට බලපායි. 

පහත දැක්වෙන්නේ පොදු ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ග වේ: 

• AL (ප්‍රාථමික) ඇමයිලොයිඩෝසිස් - ප්ලාස්මා සෛල වලට බලපාන අතර සාමාන්‍යයෙන් හදවතට සහ වකුගඩු වලට බලපායි. 
• AA (ද්විතියික) ඇමයිලොයිඩෝසිස් - නිදන්ගත දැවිල්ල හේතුවෙන් වර්ධනය වේ 
• ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් - ට්‍රාන්ස් තයිරෙටින් ප්‍රෝටීනය සම්බන්ධ වන අතර එය උරුම විය හැක. 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග ලක්ෂණ 

වඩාත් පොදු රෝග ලක්ෂණ ඇතුළත් වේ: 

• දැඩි තෙහෙට්ටුව සහ දුර්වලතාවය: රෝගීන් බොහෝ විට අධික වෙහෙසට පත්වන අතර, සරල කාර්යයන් පවා දුෂ්කර කරයි. 
• පැහැදිලි කළ නොහැකි බර අඩු වීම: බොහෝ පුද්ගලයින් උත්සාහ නොකරම රාත්තල් 20-25ක් අඩු කර ගනී 
• ඉදිමීම: වළලුකර, කකුල් සහ පාදවල විශේෂයෙන් කැපී පෙනේ 
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා: හුස්ම හිරවීම, විශේෂයෙන් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් අතරතුර 
• සමේ වෙනස්කම්: පහසුවෙන් තැලීම්, ඇස් වටා දම් පැහැති ලප සහ ඉටි වැනි ඝනකම ඇතුළුව 
• ස්නායු රෝග: අත් සහ පාදවල හිරිවැටීම, හිරි වැටීම හෝ වේදනාව 
• ආහාර දිරවීමේ ගැටළු: ඇතුළු පාචනය, බද්ධය, සහ පූර්ණත්වයේ හැඟීම 
• හෘද රෝග ලක්ෂණ: සිටගෙන සිටින විට අක්‍රමවත් හෘද ස්පන්දනය සහ කරකැවිල්ල 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතිවීමට හේතු 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය විවිධ යටින් පවතින තත්වයන් නිසා විය හැකිය: 

• නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන රෝග: දිගුකාලීන ගිනි අවුලුවන තත්වයන් වැනි රූමටික ආතරයිටිස් හෝ ගිනි අවුලුවන බඩවැල් රෝගය 
• රුධිර සෛල ආබාධ: බහු මයිලෝමා සහ අනෙකුත් ප්ලාස්මා සෛල අසාමාන්‍යතා 
• ජානමය සාධක: ප්‍රෝටීන් නිෂ්පාදනයට බලපාන උරුම වූ ජාන විකෘති 
• වයසට සම්බන්ධ වෙනස්කම්: ප්‍රෝටීන් සෑදීමට බලපාන ස්වාභාවික වයසට යාමේ ක්‍රියාවලීන් 
• වකුගඩු රෝගය: දිගුකාලීන ඩයලිසිස් හෝ වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම 

අවදානම් සාධක 

පුද්ගලයෙකුට ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කිරීමට සාධක කිහිපයක් හේතු විය හැක. 

• වයස: බොහෝ අවස්ථාවන් අවුරුදු 60 ට වැඩි පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. 
• ලිංගය: පිරිමින් කාන්තාවන්ට වඩා වැඩි අවදානමකට මුහුණ දෙයි 
• පවුලේ ඉතිහාසය: මෙම තත්වයේ පාරම්පරික ආකාර සලකා බැලීමේදී එය තීරණාත්මක වේ. 
• වෛද්ය කොන්දේසි: නිදන්ගත ආසාදන, ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ ආබාධ සහ ඇතැම් පිළිකා වර්ග 
• ආසාදන: නැවත නැවත ආසාදන හෝ ගිනි අවුලුවන තත්වයන් පිළිබඳ ඉතිහාසයක් ඇති පුද්ගලයින් කාලයත් සමඟ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩි කරයි. 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් වල සංකූලතා 

• ආහාර දිරවීමේ ගැටළු: පාචනය, මලබද්ධය හෝ පෝෂ්‍ය පදාර්ථ අවශෝෂණය කිරීමේ අපහසුතාව 
• වකුගඩු හානි: දිගුකාලීන ඇමයිලොයිඩෝසිස් වකුගඩු වල පෙරීමේ ක්‍රියාකාරිත්වයට බාධා කළ හැකි අතර, එමඟින් වකුගඩු අසමත්වීම. 
• අවයව විශාල කිරීම: සමහර විට, ඇමයිලොයිඩෝසිස් අක්මාව විශාල වීමට හේතු විය හැක, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස උදරයේ වේදනාව හෝ පිරී ඉතිරී යාම ඇති විය හැක. 
• පර්යන්ත ස්නායු රෝග: ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගයේ ඇති වැදගත්ම අභියෝගයක් වන්නේ ස්නායු සංකූලතායි. මෙම තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියට බලපාන අතර එමඟින් ස්නායු ආශ්‍රිත ආබාධ ඇති වේ. රෝගීන්ට අත්විඳිය හැකිය: 
  • වේදනාකාරී සංවේදනයන් සහ හිරිවැටීම 
  • සමතුලිතතා දුෂ්කරතා සහ සම්බන්ධීකරණ ගැටළු 
  • දහඩිය දැමීමේ අසාමාන්‍යතා 
  • ලිංගික ක්‍රියාකාරිත්වයේ ගැටළු 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග විනිශ්චය 

මූලික ඇගයීමට සාමාන්‍යයෙන් ඇතුළත් වන්නේ: 

• රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් මට්ටම් හඳුනා ගැනීමට 
• දෘශ්ය පරීක්ෂණ CT ස්කෑන් වැනි සහ ඉන්ද්‍රිය හානිය තක්සේරු කිරීම සඳහා echocardiograms 
• ජාන පරීක්ෂණ රෝගයේ පාරම්පරික ආකාර හඳුනා ගැනීමට 
• ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව සුවිශේෂී ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති කරන නිශ්චිත විකෘති ප්‍රෝටීන ඇගයීමට 
• බයිප්සිටි: ඇමයිලොයිඩෝසිස් තහවුරු කිරීම සඳහා වඩාත්ම නිශ්චිත ක්‍රමය වන්නේ පටක බයොප්සි හරහාය. වෛද්‍යවරු බොහෝ විට උදර මේද පෑඩ් බයොප්සි සිදු කරන අතර එය අවම ආක්‍රමණශීලී වන අතර විශිෂ්ට නිශ්චිතතාවයක් ඇත. 

ප්රතිකාර 

ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර විකල්ප වලට ඇතුළත් වන්නේ: 

• රසායනික චිකිත්සක ඖෂධ අසාමාන්‍ය ප්ලාස්මා සෛල විනාශ කිරීමට මෙල්ෆලන් සහ ඩෙක්සමෙතසෝන් වැනි 
• ඉලක්කගත චිකිත්සාව, ඇන්ජියෝජෙනසිස් නිෂේධක, ප්‍රෝටිසෝම නිෂේධක හෝ මොනොක්ලෝනල් ප්‍රතිදේහ චිකිත්සාව වැනි, ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති කරන නිශ්චිත ප්‍රෝටීන හෝ පටක ඉලක්ක කරයි. 
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම සුදුසු අපේක්ෂකයින් සඳහා 
• නව ඖෂධ පාරම්පරික ආකාර සඳහා පැටිසිරන් සහ ඉනෝටර්සන් වැනි 
• උපකාරක ප්රතිකාර, ඩයුරටික් සහ සම්පීඩන මේස් ඇතුළුව 
• අවයව බද්ධ කිරීම විශේෂිත අවස්ථාවන්හිදී 

AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගීන් සඳහා, ප්‍රතිකාරය යටින් පවතින ගිනි අවුලුවන තත්ත්වය පාලනය කිරීම කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි. පාරම්පරික ATTR ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති අයට ප්‍රෝටීන් ගොඩනැගීමේ ප්‍රගතිය මන්දගාමී කරන මෑතකදී අනුමත කරන ලද ඖෂධ වලින් ප්‍රයෝජන ගත හැකිය. 

වෛද්‍යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද? 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කිරීම සඳහා වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබා ගත යුත්තේ කවදාද යන්න හඳුනා ගැනීම අවශ්‍ය වේ. පුද්ගලයන්ට නොනවතින පැහැදිලි කළ නොහැකි රෝග ලක්ෂණ අත්විඳියහොත්, ප්‍රධාන වශයෙන් එකවර රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් ඇති වූ විට, වහාම තම වෛද්‍යවරයා හමුවිය යුතුය. 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා නිවෙස් පිළියම් 

වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අත්‍යවශ්‍ය වුවද, ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීමට සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීමට අනුපූරක නිවෙස් පිළියම් කිහිපයක් උපකාරී වේ. 

• සමස්ත සෞඛ්‍යයට සහාය වීම සහ තත්ත්වය ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කිරීම සඳහා ජීවන රටා වෙනස්කම් වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. 
• පුද්ගල සීමාවන් තුළ නිතිපතා ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් කිරීම, තෙහෙට්ටුවට එරෙහිව සටන් කිරීමට සහ මාංශ පේශි ශක්තිය පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. සුදුසු ක්‍රියාකාරකම් මට්ටම් පිළිබඳව තම වෛද්‍යවරුන්ගෙන් උපදෙස් ලබා ගැනීමෙන් පසු රෝගීන් මෘදු ව්‍යායාමවල යෙදිය යුතුය. 
• ගෘහ සත්කාරයේ සැලකිය යුතු කොටසක් ආහාර කළමනාකරණයට අයත් වේ. රෝගීන්ට ප්‍රතිලාභ ලැබෙන්නේ: 
  • ප්‍රමාණවත් සජලනය සහිත ඉහළ තන්තු සහිත ආහාර පරිභෝජනය කිරීම 
  • සෑම පැය 2-3 කට වරක් කුඩා, නිතර ආහාර ගැනීම 
  • අලිගැට පේර සහ ඇට වර්ග වැනි පෝෂ්‍ය පදාර්ථ බහුල ආහාර ඇතුළත් කිරීම 
  • සැකසූ ආහාර සහ පිරිපහදු කළ සීනි වලින් වැළකීම 
  • කෝපි, මධ්‍යසාර සහ කුළුබඩු සහිත ආහාර සීමා කිරීම 
• ඇතැම් අතිරේක දැවිල්ල අඩු කිරීමට සහ සමස්ත සෞඛ්‍යයට සහාය වීමට උපකාරී වේ. මාළු තෙල් අතිරේක (මිලිග්‍රෑම් 1,000 කැප්සියුල) දැවිල්ල අඩු කිරීමට උපකාරී විය හැකි නමුත්, රුධිරය තුනී කරන ඖෂධ ලබා ගන්නා රෝගීන් පළමුව තම වෛද්‍යවරයා හමුවිය යුතුය. නිර්දේශිත දෛනික මාත්‍රා ග්‍රෑම් 1-2 අතර වන විට විටමින් සී අතිරේකය ද ප්‍රයෝජනවත් විය හැකිය. 
• භාවනාව සහ ගැඹුරු හුස්ම ගැනීමේ ව්‍යායාම, විශේෂයෙන් නින්දට පෙර, ආතතිය කළමනාකරණය කිරීමට සහ නින්දේ ගුණාත්මකභාවය වැඩි දියුණු කිරීමට උපකාරී වේ. 
• සාම්ප්‍රදායික ආහාර වේල් සමඟ දුෂ්කරතා අත්විඳින රෝගීන් සඳහා, ප්‍රමාණවත් පෝෂණය සහතික කිරීම සඳහා වෛද්‍යවරුන් පෝෂණ අතිරේක හෝ ආහාර ආදේශක ෂේක් නිර්දේශ කළ හැකිය. 

මර්දන 

වර්තමාන වෛද්‍ය පර්යේෂණවලින් පෙනී යන්නේ ඇමයිලොයිඩෝසිස් බොහෝ ආකාර සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වා ගත නොහැකි බවයි. කෙසේ වෙතත්, මෙම තත්ත්වයෙහි ඇතැම් වර්ගවලට හේතු විය හැකි යටින් පවතින සෞඛ්‍ය තත්වයන් කළමනාකරණය කිරීමේ වැදගත්කම වෛද්‍යවරු අවධාරණය කරති. 

AL ඇමයිලොයිඩෝසිස් අනපේක්ෂිත හා වළක්වා ගත නොහැකි වුවද, AA ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව අඩු කිරීමට පුද්ගලයන්ට නිශ්චිත පියවර ගත හැකිය: 

• නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන තත්වයන් සඳහා මුල් ප්‍රතිකාර 
• වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය නිතිපතා අධීක්ෂණය කිරීම 
• පවුලේ මධ්‍යධරණී උණ සඳහා නිර්දේශිත ඖෂධ සමඟ නිසි කළමනාකරණය. 
• අවදානම් සාධක ඇති අය සඳහා නිරන්තර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ 
• මුල් රෝග ලක්ෂණ හඳුනා ගැනීම සඳහා සවිස්තරාත්මක සෞඛ්‍ය වාර්තා පවත්වා ගැනීම 

නිගමනය 

ඇමයිලොයිඩෝසිස් කළමනාකරණය කිරීමේ සාර්ථකත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් රඳා පවතින්නේ කල් ඇතිව හඳුනා ගැනීම සහ නිසි වෛද්‍ය මැදිහත්වීම මත ය. නිතිපතා අධීක්ෂණය, ජීවන රටා වෙනස් කිරීම් සහ නියමිත ප්‍රතිකාර පිළිපැදීම රෝගීන්ට ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කරන අතරම වඩා හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වේ. සම්පූර්ණ වැළැක්වීම අභියෝගාත්මකව පැවතුනද, අවදානම් සාධක නිසි ලෙස කළමනාකරණය කිරීම සහ නිතිපතා වෛද්‍ය අධීක්ෂණය ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගයෙන් පීඩාවට පත් වූ හෝ අවදානමට ලක්ව ඇති පුද්ගලයින් සඳහා හොඳම ඉදිරි මාවත ලබා දෙයි. 

නිතර අසන ප්රශ්න 

1. ඇමයිලොයිඩෝසිස් සුව කළ හැකිද? 

දැනට, ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා සම්පූර්ණ ප්‍රතිකාරයක් නොමැත. කෙසේ වෙතත්, වෛද්‍යවරුන්ට විවිධ ප්‍රතිකාර ප්‍රවේශයන් හරහා තත්ත්වය ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කර එහි ප්‍රගතිය මන්දගාමී කළ හැකිය. ආයු අපේක්ෂාව රඳා පවතින්නේ ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ගය, බලපෑමට ලක් වූ අවයව සහ මුල් ප්‍රතිකාර ආරම්භ කරන ආකාරය මත ය. 

2. ඇමයිලොයිඩෝසිස් සඳහා අහිතකර ආහාර මොනවාද? 

ආහාර වේල සෘජුවම ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති නොකරන අතර, ඇතැම් ආහාර රෝග ලක්ෂණ තවත් උග්‍ර කළ හැකිය. රෝගීන් සාමාන්‍යයෙන් වැළකී සිටිය යුත්තේ: 

• සෝඩියම් අධික ලෙස සැකසූ ආහාර 
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය කුපිත කළ හැකි කුළුබඩු සහිත සහ ආම්ලික ආහාර 
• සංතෘප්ත මේද බහුල ආහාර 

3. ඇමයිලොයිඩෝසිස් අවදානම වැඩිම කාටද? 

මෙම තත්ත්වය ඕනෑම කෙනෙකුට වර්ධනය විය හැකි අතර, ඇතැම් කණ්ඩායම්වලට වැඩි අවදානම් සහිත වේ. පිරිමින්ට කාන්තාවන්ට වඩා බොහෝ විට ඇමයිලොයිඩෝසිස් ඇති වේ, විශේෂයෙන් අවුරුදු 50 ට වැඩි අය. නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන තත්වයන් ඇති පුද්ගලයින් හෝ දිගු කාලීනව පීඩා විඳින අය ඩයලිසිස් වැඩි අවදානම් වලට ද මුහුණ දෙයි. 

4. ඇමයිලොයිඩෝසිස් ආරම්භ වන්නේ කුමන වයසේදීද? 

බොහෝ ඇමයිලොයිඩෝසිස් අවස්ථා වයස අවුරුදු 50 ත් 65 ත් අතර වර්ධනය වේ. කෙසේ වෙතත්, පාරම්පරික ආකාර කලින් දිස්විය හැකිය, සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 40 ත් 65 ත් අතර. ආරම්භක වයස වෙනස් වන අතර නිශ්චිත ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ගය සහ යටින් පවතින ජානමය සාධක මත රඳා පවතී. 

5. ඇමයිලොයිඩෝසිස් රෝගයට මූලික හේතුව කුමක්ද? 

ශරීරයේ ඇති ප්‍රෝටීන වල හැඩය වෙනස් වී හානිකර තැන්පතු සෑදෙන විට ඇමයිලොයිඩෝසිස් වර්ධනය වේ. මෙම ක්‍රියාවලිය අවුලුවන සාධක කිහිපයක් තිබිය හැකිය: 

• ප්ලාස්මා සෛල ආබාධ 
• නිදන්ගත ගිනි අවුලුවන තත්වයන් 
• ජාන විකෘති 
• වයසට සම්බන්ධ ප්‍රෝටීන් වෙනස්කම්

වෛද්‍ය සන්දීප් ඛාර්කර්

MBBS, MD (Int Med), PGCC (රූමැටොලොජි)
ගංගා කෙයාර් හොස්පිට්ල් ලිමිටඩ්, නාග්පූර්

හමුවීමක් වෙන්කරවා ගැනීමට, අමතන්න:

+ 91 40-68106529