රක්තපාත යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය

හීමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය (HUS) සෑම වසරකම ලොව පුරා දහස් ගණනකට, විශේෂයෙන් කුඩා දරුවන්ට සහ වැඩිහිටියන්ට බලපායි. මෙම දුර්ලභ නමුත් බරපතල වෛද්‍ය තත්ත්වය හඳුනාගෙන වහාම ප්‍රතිකාර නොකළහොත් ජීවිතයට තර්ජනයක් වන සංකූලතා ඇති විය හැක. මෙම තත්ත්වයෙහි විවිධ වර්ග සහ රෝග ලක්ෂණවල සිට HUS සින්ඩ්‍රෝම ප්‍රතිකාර විකල්ප සහ වැළැක්වීමේ උපාය මාර්ග දක්වා අත්‍යවශ්‍ය අංග ගවේෂණය කරමු.

හීමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය (HUS) යනු කුමක්ද?

හීමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය (HUS) යනු කුඩා රුධිර වාහිනී වලට හානි වී දැවිල්ල ඇති වූ විට වර්ධනය වන බරපතල වෛද්‍ය තත්වයකි. මෙම සංකීර්ණ තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් වකුගඩු වල රුධිර වාහිනී ඉලක්ක කර ගනිමින් ක්ෂණික වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වන සෞඛ්‍ය සංකූලතා රාශියක් නිර්මාණය කරයි.

රුධිර වාහිනී වලට හානි වීමෙන් ශරීරය පුරා කුඩා කැටි ගැසීම් ඇති වන විට HUS රෝගී තත්ත්වය වර්ධනය වේ. මෙම කැටි ගැසීම් විවිධ අවයව වලට සැලකිය යුතු ලෙස බලපෑම් කළ හැකි අතර, වකුගඩු වලට හානි සිදුවීමට වඩාත්ම අවදානමට ලක්විය හැකිය. HUS සින්ඩ්‍රෝමය විශේෂයෙන් කනස්සල්ලට කරුණක් වන්නේ ප්‍රධාන ගැටළු තුනක් ඇති කිරීමට එයට ඇති හැකියාවයි:

• රතු රුධිර සෛල විනාශ වීම (හිමොලිටික් රක්තහීනතාවය)
• රුධිර පට්ටිකා අඩුවීම (thrombocytopenia)
• විය හැකි වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම
• හදවත සහ මොළය ඇතුළු අනෙකුත් අවයව වලට බලපෑම

ඕනෑම කෙනෙකුට HUS වර්ධනය විය හැකි වුවද, එය බොහෝ විට වයස අවුරුදු 10 ට අඩු දරුවන්ට බලපායි. වඩාත් පොදු ප්‍රේරකය වන්නේ Escherichia coli (E. coli) බැක්ටීරියා වල නිශ්චිත වික්‍රියා සමඟ ආසාදනය වීමයි. කෙසේ වෙතත්, වෙනත් සාධක, උදාහරණයක් ලෙස ගර්භනී, පිළිකා හෝ ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග ද එහි වර්ධනයට හේතු විය හැක.

රක්තපාත යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමයේ වර්ග

HUS හි ප්‍රධාන වර්ග තුනට ඇතුළත් වන්නේ:

• සාමාන්‍ය HUS: බඩවැල් වලට බලපාන බැක්ටීරියා ආසාදන මගින් සාමාන්‍යයෙන් අවුලුවන වඩාත් සුලභ ආකාරය. මෙම වර්ගය ළමුන් තුළ ඇති සියලුම රෝගීන්ගෙන් 90% ක්ම වේ.
• අසාමාන්‍ය HUS (aHUS): අසාමාන්‍ය HUS සින්ඩ්‍රෝමය යනු මිලියන 1 ක ජනතාවකින් එක් අයෙකුට වඩා අඩු ප්‍රමාණයකට බලපාන දුර්ලභ ජානමය වකුගඩු රෝගයකි. මෙම ස්වරූපය වසර පුරා සිදුවිය හැකි අතර රෝග ලක්ෂණ ඇති කිරීමට ආමාශ ආන්ත්‍රික රෝගයක් අවශ්‍ය නොවේ.
• ද්විතියික HUS: මෙම වර්ගය අනෙකුත් වෛද්‍ය තත්වයන් සමඟ වර්ධනය වන අතර එය රෝගීන්ගෙන් කුඩා ප්‍රතිශතයක් නියෝජනය කරයි.

හීමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ

පහත දැක්වෙන්නේ HUS රෝගයේ පොදු රෝග ලක්ෂණ කිහිපයකි:

• ලේ වැකි පාචනය
• බඩේ වේදනාව සහ කැක්කුම
• උණ සහ සීතල
• ඔක්කාරය සහ වමනය
• හිසරදය

තත්වය වර්ධනය වන විට, රුධිර වාහිනී හානි හේතුවෙන් වඩාත් බරපතල රෝග ලක්ෂණ වර්ධනය වේ:

• විශේෂයෙන් කම්මුල් සහ පහළ ඇසිපියෙහි සුදුමැලි සම ඇතුළු භෞතික වෙනස්කම් පැහැදිලිව පෙනේ. 
• රෝගීන්ට සමේ පැහැදිලි කළ නොහැකි තැලීම් හෝ කුඩා රතු ලප අත්විඳිය හැකි අතර, එය රුධිර වාහිනී වලට හානි වීම පෙන්නුම් කරයි.

HUS සඳහා අවදානම් සාධක සහ හේතු මොනවාද?

මෙම තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් නිශ්චිත බැක්ටීරියා ආසාදන නිසා ඇති වන නමුත්, වෙනත් විවිධ සාධක එහි ආරම්භයට හේතු විය හැක.

• ප්‍රාථමික හේතු: වඩාත් සුලභ ප්‍රේරකය වන්නේ ඇතැම් E. coli බැක්ටීරියා වර්ග, විශේෂයෙන් E. coli O157:H7, මගින් ෂීගා නම් හානිකර විෂ ද්‍රව්‍යයක් නිපදවයි. මෙම බැක්ටීරියාව සාමාන්‍යයෙන් ශරීරයට ඇතුළු වන්නේ:
  • නොපිසූ මස්, විශේෂයෙන් අඹරන ලද හරක් මස්
  • පැස්ටරීකරණය නොකළ කිරි හෝ පළතුරු යුෂ
  • සෝදා නොගත් පලතුරු සහ එළවළු
  • දූෂිත පිහිනුම් තටාක හෝ විල්
  • ආසාදිත පුද්ගලයින් සමඟ සෘජු සම්බන්ධතා
• ද්විතියික හේතු: සමහර අවස්ථාවලදී, HUS ඇතැම් ඖෂධවල අතුරු ආබාධයක් ලෙස වර්ධනය විය හැක, ඒවා අතර:
  • රසායනික චිකිත්සාවන් ඖෂධ (බ්ලියෝමයිසින්, සිස්ප්ලැටින්, ජෙම්සිටබයින්)
  • ප්‍රතිශක්ති මර්දන ඖෂධ
  • මැලේරියා ප්‍රතිකාර සඳහා ක්විනීන්

අවදානම් සාධක

පුද්ගලයෙකුට HUS වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව වැඩි කරන සාධක කිහිපයක් තිබේ. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• වයස අවුරුදු 5 ට අඩු දරුවන්ට මෙම රෝගය වැළඳීමේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස වැඩි වන අතර, වැඩිහිටියන්ට සාපේක්ෂව මෙම තත්ත්වය වර්ධනය වීමේ සම්භාවිතාව පස් ගුණයකින් පමණ වැඩිය. 
• දුර්වල ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය
• HUS හි පවුල් ඉතිහාසය
• ගැබ් ගැනීම හෝ මෑත දරු ප්රසූතිය
• රෝහල්ගත වීමට පෙර පාචනය දිගු කාලයක් පැවතීම.

රක්තපාත යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමයේ සංකූලතා

ප්‍රධාන සංකූලතා වලට ඇතුළත් විය හැකිය:

• රෝගීන්ගෙන් 50-70% කට ඩයලිසිස් අවශ්‍ය වන උග්‍ර වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම.
• ස්නායු ආබාධ, ඇතුළුව අල්ලා ගැනීම, ආඝාතය, සහ කෝමා
• හෘද සංකූලතා සහ හෘද මයෝපති
• බඩවැල් හානි ඇතුළු දරුණු ආහාර ජීර්ණ ගැටළු
• රුධිර වහනයට හේතු විය හැකි රුධිර කැටි ගැසීමේ ගැටළු

රෝග විනිශ්චය

වෛද්‍යවරයෙක් සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂණයකින් ආරම්භ කරන අතර මෑත කාලීන රෝගාබාධ හෝ රෝග ලක්ෂණ ඇතුළුව රෝගියාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය සමාලෝචනය කරයි. HUS සැක කෙරේ නම්, රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා වෛද්‍යවරු පරීක්ෂණ කිහිපයක් පවත්වති.

ප්‍රධාන රෝග විනිශ්චය පරීක්ෂණවලට ඇතුළත් වන්නේ:

• හානියට පත් රතු රුධිර සෛල සහ අඩු පට්ටිකා ගණන හඳුනා ගැනීම සඳහා රුධිර පරීක්ෂණ සහ ක්‍රියේටිනින් මට්ටම් හරහා වකුගඩු ක්‍රියාකාරිත්වය තක්සේරු කිරීම.
• අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන් මට්ටම් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා මුත්‍රා විශ්ලේෂණය සහ මුත්රා වල රුධිරය
• E. coli O157:H7 සහ HUS ඇති කළ හැකි අනෙකුත් බැක්ටීරියා හඳුනා ගැනීම සඳහා මළපහ සාම්පල පරීක්ෂාව.
• පාරම්පරික අසාමාන්‍යතා හඳුනා ගැනීම සඳහා සැක සහිත අසාමාන්‍ය HUS අවස්ථාවන්හිදී ජාන පරීක්ෂණ.

ප්රතිකාර

HUS සින්ඩ්‍රෝම ප්‍රතිකාරයේ මූලික ගල වන්නේ ප්‍රධාන ප්‍රවේශයන් කිහිපයක් සහිත ආධාරක සත්කාරයි:

• තරල කළමනාකරණය: පෝෂණ නල හරහා අභ්‍යන්තර තරල සහ පෝෂණ අතිරේක නිසි සජලනය සහ පෝෂණ මට්ටම් පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වේ.
• රුධිර පාරවිලයනය: රක්තහීනතාවයේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කිරීමට සහ රුධිර කැටි ගැසීම වැඩි දියුණු කිරීමට රෝගීන්ට රතු රුධිර සෛල සහ පට්ටිකා ලැබේ.
• වකුගඩු ආධාර: වකුගඩු සුව වන අතරතුර රුධිරය පිරිසිදු කිරීම සඳහා ඩයලිසිස් අවශ්‍ය විය හැකි අතර, සමහර රෝගීන්ට දිගු කාලීන ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ.
• රුධිර පීඩනය පාලනය: ඖෂධ රුධිර පීඩනය අඩු කිරීමට සහ වකුගඩු හානිය අවම කිරීමට උපකාරී වේ.

අසාමාන්‍ය HUS රෝගීන් සඳහා, වෛද්‍යවරු eculizumab හෝ ravulizumab වැනි විශේෂිත ඖෂධ නියම කරති. මෙම ප්‍රතිකාර සඳහා විභව සංකූලතා වැලැක්වීම සඳහා මෙනින්ගොකොකල් සහ නියුමොකොකල් එන්නත් කලින් අවශ්‍ය වේ.

වෛද්‍යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

මෙම අනතුරු ඇඟවීමේ සලකුණු කිසිවක් දිස්වන්නේ නම් වහාම වෛද්‍යවරයෙකු අමතන්න:

• ලේ වැකි පාචනය හෝ දින තුනකට වඩා පවතින පාචනය
• ශරීරයේ ඕනෑම කොටසක අසාමාන්‍ය ඉදිමීමක්
• පැහැදිලි කළ නොහැකි තැලීම් හෝ ලේ ගැලීම්
• අධික තෙහෙට්ටුව හෝ දුර්වලතාවය
• මුත්‍රා කිරීමේ වාර ගණන අඩු වීම

මර්දන

විශේෂයෙන් ජානමය සාධක සමඟ සම්බන්ධ සමහර අවස්ථා වළක්වා ගත නොහැකි වුවද, ආහාර සුරක්ෂිතතාව සහ පුද්ගලික සනීපාරක්ෂාව කෙරෙහි ප්‍රවේශමෙන් අවධානය යොමු කිරීමෙන් බොහෝ අවස්ථා වළක්වා ගත හැකිය.

අත්‍යවශ්‍ය වැළැක්වීමේ පියවර:

• අවම වශයෙන් 160° F (71° C) අභ්‍යන්තර උෂ්ණත්වයකට මස් හොඳින් පිස ගන්න.
• පැස්ටරීකරණය නොකළ කිරි, යුෂ සහ සයිඩර් නිෂ්පාදන වලින් වළකින්න.
• මුළුතැන්ගෙයි උපකරණ සහ ආහාර මතුපිට නිතිපතා පිරිසිදු කරන්න
• අමු ආහාර පිසූ ආහාර වලින් වෙන්ව තබා ගන්න
• මස් වෙනම ශීතකරණයේ ගබඩා කරන්න.
• විශේෂයෙන් කෑමට පෙර සහ වැසිකිළිය භාවිතා කිරීමෙන් පසු අත් හොඳින් සෝදන්න
• අපිරිසිදු ජල ප්‍රදේශවල පිහිනීමෙන් වළකින්න.
• අත්විඳින විට තටාකවලින් ඈත් වී සිටින්න පාචනය

නිගමනය

රක්තපාත යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය තවමත් බරපතල වෛද්‍ය තත්වයක් වන අතර ඒ සඳහා ක්ෂණික අවධානයක් සහ නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. දුර්ලභ වුවද, එහි බලපෑම දරුණු විය හැකිය, විශේෂයෙන් කුඩා දරුවන්ට සහ වැඩිහිටි පුද්ගලයින්ට. ශුභාරංචිය නම්, බොහෝ රෝගීන් කඩිනම් වෛද්‍ය මැදිහත්වීම් සහ සුදුසු ආධාරක සත්කාර සමඟ සම්පූර්ණයෙන්ම සුවය ලැබීමයි. නිතිපතා අධීක්ෂණය සහ පසු විපරම් සත්කාර දිගු කාලීන සංකූලතා ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කිරීමට උපකාරී වේ.

අනතුරු ඇඟවීමේ සංඥා සහ අවදානම් සාධක තේරුම් ගැනීම මිනිසුන්ට ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපකාර ලබා ගැනීමට උපකාරී වේ. නිසි ආහාර හැසිරවීම, මස් හොඳින් පිසීම සහ හොඳ සනීපාරක්ෂක පිළිවෙත් වැනි සරල වැළැක්වීමේ පියවර මගින් HUS වර්ධනය වීමේ අවදානම සැලකිය යුතු ලෙස අඩු කළ හැකිය. ඉක්මන් ක්‍රියාමාර්ග බොහෝ විට වඩා හොඳ ප්‍රතිඵල ලබා දෙන බැවින්, විශේෂයෙන් ආමාශ ආන්ත්‍රික රෝග ඇති විට, දෙමාපියන්, රැකබලා ගන්නන් සහ වෛද්‍යවරුන් පූර්ව අනතුරු ඇඟවීමේ සංඥා කෙරෙහි අවධානයෙන් සිටිය යුතුය.

නිතර අසනු ලබන ප්රශ්න

1. හිමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය බලපාන්නේ කාටද?

හිමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය ඕනෑම කෙනෙකුට බලපෑ හැකි වුවද, ඇතැම් කණ්ඩායම්වලට වැඩි අවදානම් සහිත වේ. අවුරුදු 5 ට අඩු දරුවන් විශේෂයෙන් අවදානමට ලක්විය හැකි අතර, ඉහළම සිදුවීම් අනුපාතයක් පෙන්නුම් කරයි. මෙම තත්ත්වය බොහෝ විට මාස 6 ත් අවුරුදු 4 ත් අතර කුඩා දරුවන්ට බලපායි.

අවදානම් සාධක වනුයේ:

• දුර්වල වූ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය
• ජානමය නැඹුරුතාවයක්
• ගැබ් ගැනීම හෝ මෑත දරු ප්රසූතිය
• ඇතැම් ඖෂධ භාවිතය

2. හිමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමය බෝවනවාද?

හිමොලිටික් යුරේමික් සින්ඩ්‍රෝමයම බෝ නොවන අතර පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට සම්බන්ධතා හරහා පැතිර යා නොහැක. කෙසේ වෙතත්, සාමාන්‍යයෙන් HUS ඇති කරන E. coli බැක්ටීරියාව පුද්ගලයන් අතර පැතිර යා හැක. සම්ප්‍රේෂණය සාමාන්‍යයෙන් සිදුවන්නේ:

• දූෂිත ආහාර හෝ පාන වර්ග පරිභෝජනය කිරීම
• දූෂිත ජලයේ පිහිනීම.
• ආසාදිත පුද්ගලයින් සමඟ සෘජු සම්බන්ධතා
• දූෂිත සත්ව මළපහ වලට නිරාවරණය වීම

ආචාර්ය පී. වම්සි ක්‍රිෂ්ණා

MBBS, MS, MCH
CARE Hospitals, Banjara Hills, Hyderabad

හමුවීමක් වෙන්කරවා ගැනීමට, අමතන්න:

+ 91 40-68106529