බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය
ලොව පුරා මිලියන ගණනකට බලපාන බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය, එය වඩාත් සුලභ පාරම්පරික වකුගඩු රෝගයක් බවට පත් කරයි. වකුගඩු ආබාධ. ඖෂධ සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් වල සිට විශේෂිත ක්රියා පටිපාටි දක්වා, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීමට සහ වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය ආරක්ෂා කිරීමට වෛද්යවරුන්ට දැන් විවිධ ප්රවේශයන් ඉදිරිපත් කළ හැකිය. බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය සමස්ත සෞඛ්යයට බලපාන ආකාරය තේරුම් ගැනීම, සත්කාර සහ ප්රතිකාර විකල්ප පිළිබඳව දැනුවත් තීරණ ගැනීමේ පළමු පියවරයි.

පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගය යනු කුමක්ද?
බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය (PKD) යනු වකුගඩු වල ගෙඩි ලෙස හඳුන්වන තරල පිරුණු මලු කිහිපයක් වර්ධනය වීම මගින් සංලක්ෂිත ජානමය ආබාධයකි. වයස සමඟ වර්ධනය විය හැකි සරල වකුගඩු ගෙඩි මෙන් නොව, PKD ගෙඩි වකුගඩු වල හැඩය සහ ප්රමාණය යන දෙකම සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් කළ හැකි අතර එමඟින් බරපතල සෞඛ්ය සංකූලතා ඇති වේ.
මෙම තත්ත්වය නිසා මෙම ගෙඩි වර්ධනය වී කාලයත් සමඟ ගුණ කරන විට වකුගඩු විශාල වේ. PKD හි ස්වභාවය එය විශේෂයෙන් කනස්සල්ලට කරුණක් කරයි, මන්ද එය රුධිරයෙන් අපද්රව්ය පෙරීමට වකුගඩු වලට ඇති හැකියාව ක්රමයෙන් අඩු කරයි. PKD හි ඇති ගෙඩි වලට වෙනස් ලක්ෂණ කිහිපයක් ඇත:
- ඒවා ප්රමාණයෙන් සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් විය හැකිය
- ඒවායේ තරල අඩංගු වන අතර ඒවා විශාල වෙමින් පවතී.
- ඒවා වකුගඩු දෙකෙහිම එකවර වර්ධනය විය හැක.
- ඒවා අනෙකුත් අවයව වලට, විශේෂයෙන් අක්මාවට සහ අග්න්යාශය
PKD යනු නිදන්ගත වකුගඩු රෝගයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇති අතර එය පාලනය නොකළහොත් අවසානයේ වකුගඩු අකර්මණ්ය විය හැකිය. මෙම තත්වයේ බරපතලකම මිනිසුන් අතර වෙනස් වේ, සමහරුන්ට මෘදු රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින අතර අනෙක් අයට වඩාත් බරපතල සංකූලතා ඇති වේ. ප්රාථමික බලපෑම වකුගඩු වලට වන අතර, PKD ශරීර පද්ධති කිහිපයකට බලපෑම් කළ හැකි අතර, එමඟින් අධි රුධිර පීඩනය සහ මොළයේ සහ හෘදයේ රුධිර නාල වල සංකූලතා.
බහු අවයවික වකුගඩු රෝග (PKD) වර්ග
වෛද්යවරු බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය, එකිනෙකට අනන්ය ලක්ෂණ සහ උරුම රටා සහිත, වෙනස් වර්ග දෙකකට වර්ග කරති.
- ස්වයංක්රීය ආධිපත්යය දරන බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය (ADPKD): ADPKD යනු වඩාත් සුලභ ආකාරය වන අතර එය PKD ඇති පුද්ගලයින් 10 දෙනෙකුගෙන් 9 දෙනෙකුට පමණ බලපායි. මෙම වර්ගය සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 30 ත් 40 ත් අතර වර්ධනය වේ, නමුත් ගෙඩි බොහෝ කලකට පෙර සෑදීමට පටන් ගත හැකිය. ADPKD ඇති වන්නේ පුද්ගලයෙකුට වෙනස් වූ ජානයේ එක් පිටපතක් දෙමව්පියෙකුගෙන් උරුම වන විටය, එමඟින් බලපෑමට ලක් වූ දෙමව්පියෙකුගේ සෑම දරුවෙකුටම මෙම තත්ත්වය වර්ධනය වීමට 50% ක අවස්ථාවක් ලබා දේ.
- ස්වයංක්රීය අවපාත බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය (ARPKD): ARPKD බොහෝ සෙයින් අඩුවෙන් දක්නට ලැබෙන අතර, ආසන්න වශයෙන් පුද්ගලයින් 20,000 ත් 40,000 ත් අතර ප්රමාණයකින් 1 දෙනෙකුට බලපායි. මෙම ස්වරූපය ජීවිතයේ මුල් අවධියේදී දක්නට ලැබෙන අතර බොහෝ විට බලපාන්නේ අලුත උපන් දරුවන් හෝ කුඩා දරුවන්. දරුවෙකුට ARPKD වර්ධනය වීමට නම් දෙමව්පියන් දෙදෙනාම PKHD1 ජාන විකෘතිය රැගෙන යා යුතුය.
මෙම වර්ග අතර ප්රධාන වෙනස්කම් අතර:
- පැතිරීම: ADPKD රෝගීන් 400 ත් 1,000 ත් අතර සංඛ්යාවකින් 1 දෙනෙකුට බලපාන අතර ARPKD ඉතා දුර්ලභ වේ.
- බලපෑමේ වයස: ADPKD රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් වැඩිහිටි වියේදී දක්නට ලැබෙන අතර, ARPKD ළදරු වියේදී හෝ මුල් ළමාවියේදී දක්නට ලැබේ.
- අවයව සම්බන්ධ වීම: ARPKD සාමාන්යයෙන් වකුගඩු සහ අක්මාව යන දෙකටම බලපාන අතර, ADPKD ප්රධාන වශයෙන් වකුගඩු වලට බලපායි.
- රෝගයේ ප්රගතිය: ARPKD සාමාන්යයෙන් ADPKD හා සසඳන විට ජීවිතයේ මුල් අවධියේදී වඩාත් දරුණු රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි.
- පැවැත්ම අනුපාතය: ADPKD රෝගීන් බොහෝ විට වැඩිහිටි විය දක්වා ජීවත් වන අතර, ARPKD ළදරු වියේදී ජීවිතයට තර්ජනයක් විය හැකිය.
බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ
රෝගීන්ට විවිධ ශාරීරික ප්රකාශනයන් අත්විඳිය හැකිය. මෙම රෝග ලක්ෂණ අතරට:
- අධි රුධිර පීඩනය මෙම තත්වයේ වඩාත් පොදු මුල් දර්ශකය ලෙස කැපී පෙනේ.
- පිටුපස හෝ පැත්තේ වේදනාව, විශේෂයෙන් පහළ පිටුපස
- මුත්රා වල රුධිරය (හමාටූරියා)
- වකුගඩු විශාල වීම නිසා උදරයේ ප්රමාණය වැඩි වීම.
- නිතර මුත්රාශයේ හෝ වකුගඩු ආසාදන
- බඩ පිරී ඇති බවක් දැනීම
- අධි රුධිර පීඩනය හා සම්බන්ධ හිසරදය
- වකුගඩු ගල්
- පපුවේ ගැහෙන හෝ ගැහෙන සංවේදනය ඇතුළු හෘද ආශ්රිත රෝග ලක්ෂණ
පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගයට හේතු සහ අවදානම් සාධක
බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයේ හදවතෙහි ජානමය විකෘති පිහිටා ඇති අතර, එහි වර්ධනයේ තීරණාත්මක කාර්යභාරයක් ඉටු කරන නිශ්චිත ජාන ඇත. වකුගඩු සෛලවල සාමාන්ය වර්ධනයට සහ ක්රියාකාරිත්වයට බලපාන PKD1, PKD2 සහ PKHD1 යන ප්රාථමික ජාන තුනෙහි විකෘති විද්යාඥයින් විසින් හඳුනාගෙන ඇත.
බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයෙන් සංකූලතා ඇතිවීමේ හෝ අත්විඳීමේ අවදානම වැඩි කරන සාධක කිහිපයක් තිබේ:
- මෙම තත්ත්වය පිළිබඳ ශක්තිමත් පවුල් ඉතිහාසයක්
- වයස්ගත වීම, විශේෂයෙන් සරල ගෙඩි ඇති අවස්ථාවන්හිදී
- දිගුකාලීන ඩයලිසිස් ප්රතිකාරය
- මාතෘ උරුමය, එය බොහෝ විට රෝගයේ බරපතලකම වැඩි කිරීමට හේතු වේ
- නිශ්චිත ජාන විකෘති පැවතීම
බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයේ බොහෝ අවස්ථාවන් ජානමය හේතූන් නිසා ඇති වුවද, සමහර පුද්ගලයින් තුළ අත්පත් කරගත් ආකාරයක් වර්ධනය වේ. අත්පත් කරගත් බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය ලෙස හැඳින්වෙන මෙම විචලනය සාමාන්යයෙන් සිදුවන්නේ වෙනත් වකුගඩු තත්වයන් හේතුවෙන් වසර ගණනාවක් රක්තපාත ප්රතිකාර ලබා ගත් පුද්ගලයින් තුළ ය.
පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගයේ සංකූලතා
වඩාත්ම වැදගත් සංකූලතා අතරට:
- හෘද වාහිනී ගැටළු: PKD ඇති සියලුම පුද්ගලයින්ට පාහේ අධි රුධිර පීඩනය ඇති වන අතර, එය හෘද රෝග ඇති කළ හැකි අතර ආඝාතය. මෙම තත්ත්වය තවදුරටත් වකුගඩු හානි වැළැක්වීම සඳහා ප්රවේශමෙන් නිරීක්ෂණය කිරීම සහ කළමනාකරණය කිරීම අවශ්ය වේ. බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින්ගෙන් 25% ක් පමණ හෘද කපාට අසාමාන්යතා ඇති අතර හදවතේ "නම්ය කපාටයක්" ලෙස හැඳින්වෙන තත්වයක් වර්ධනය වේ.
- මොළයේ ඇනුරිසම්: PKD ඇති පුද්ගලයින්ගෙන් ආසන්න වශයෙන් 10% ක් මොළය වර්ධනය කරයි. aneurysmsරුධිර නාලවල ඇති මෙම බැලූන් වැනි ඉදිමීම් දරුණු හිසරදය හෝ වෙනත් ස්නායු රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන්නේ නම් වහාම වෛද්ය ප්රතිකාර අවශ්ය වේ.
- අක්මා සංකූලතා: අක්මා ගෙඩි යනු වකුගඩු නොවන වඩාත් සුලභ සංකූලතාවයක් වන අතර එය විශේෂයෙන් කාන්තාවන්ට බලපායි. මෙම ගෙඩි අක්මාවේ ක්රියාකාරිත්වයට කලාතුරකින් බලපාන නමුත්, ඒවා උදර වේදනාව සහ ඉදිමීම ඇති කළ හැකිය.
- ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ සංකූලතා: මෙයට ඩිවර්ටිකුලෝසිස් ඇතුළත් වේ, එහිදී මහා අන්ත්ර බිත්තියේ කුඩා මලු සෑදේ. මේවා බඩවැල් චලනයේ වෙනස්කම් හෝ උදරයේ අපහසුතාවයන් ඇති කළ හැකිය.
- මුත්රා ආසාදන: රෝගය වර්ධනය වන විට UTIs වඩාත් සුලභ වන අතර, එමඟින් අවයව වලට තවදුරටත් හානි කළ හැකි වකුගඩු ආසාදන ඇති විය හැක.
රෝග විනිශ්චය
PKD තහවුරු කිරීම සඳහා වෛද්යවරු රෝග විනිශ්චය මෙවලම් කිහිපයක් භාවිතා කරති:
- අල්ට්රා සවුන්ඩ් ඡායාරූපකරණය: වකුගඩු ගෙඩි හඳුනා ගැනීම සඳහා ශබ්ද තරංග භාවිතා කරමින් වඩාත් සුලභ හා මූලික පරීක්ෂණ මෙවලම.
- MRI ස්කෑන්: වකුගඩු ව්යුහයේ සවිස්තරාත්මක රූප සපයන අතර මුළු වකුගඩු පරිමාව මැනිය හැකිය.
- CT ස්කෑන්: වකුගඩු පිළිබඳ පුළුල් අදහස් පෙන්වන අතර කුඩා ගෙඩි හඳුනාගත හැකිය.
- රුධිර හා මුත්රා පරීක්ෂණ: වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සහ පෙරීමේ වේගය තක්සේරු කිරීමට උපකාරී වේ
පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගයට ප්රතිකාර
PKD සඳහා ප්රතිකාරයක් නොමැති වුවද, වෛද්ය දියුණුව මගින් පොරොන්දු වූ බහු අවයවික වකුගඩු රෝග ප්රතිකාර විකල්ප හඳුන්වා දී ඇත. 2018 දී, FDA විසින් ස්වයංක්රීය ආධිපත්යය දරන බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන වැඩිහිටියන් සඳහා විශේෂයෙන් පළමු ප්රතිකාරය ලෙස ටොල්වාප්ටන් අනුමත කරන ලදී. දිනකට දෙවරක් මුඛ පෙති ලෙස ගන්නා මෙම ඖෂධය වකුගඩු ගෙඩි වර්ධනය මන්දගාමී කිරීමට සහ වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය ආරක්ෂා කිරීමට උපකාරී වේ.
ප්රතිකාර ප්රවේශයන් රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කිරීම සහ සංකූලතා වැළැක්වීම කෙරෙහි අවධානය යොමු කරයි:
- ඖෂධ කළමනාකරණය: ACE නිෂේධක හෝ ARBS භාවිතයෙන් රුධිර පීඩනය පාලනය කිරීම
- වේදනා පාලනය: NSAIDS වලින් වැළකී සිටියදී පැරසිටමෝල් වැනි සුදුසු වේදනා නාශක භාවිතා කිරීම.
- ආසාදන ප්රතිකාර: මුත්රා ආසාදන සඳහා කඩිනම් ප්රතිජීවක ප්රතිකාර
- ගෙඩි කළමනාකරණය: පීඩනය සහ වේදනාව සමනය කිරීම සඳහා විශාල ගෙඩි ජලාපවහනය වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය සහාය: නිසි සජලනය පවත්වා ගැනීම සහ ආහාර නිර්දේශ අනුගමනය කිරීම
වෛද්යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
වෛද්ය ප්රතිකාර ලබා ගැනීමට සුදුසු කාලය හඳුනා ගැනීම බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය කළමනාකරණයට සැලකිය යුතු ලෙස බලපෑ හැකිය. පුද්ගලයන්ට දිගින් දිගටම පිටුපස වේදනාව, මුත්රා වල රුධිරය හෝ නිතර මුත්රා ආසාදන ඇති වුවහොත් වහාම තම වෛද්යවරයා හමුවිය යුතුය.
මර්දන
වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය ආරක්ෂා කිරීම සඳහා වෛද්යවරු ප්රධාන වැළැක්වීමේ පියවර කිහිපයක් නිර්දේශ කරති:
- 120/80 ට අඩු ප්රශස්ත රුධිර පීඩනය පවත්වා ගන්න
- දිනපතා වතුර ලීටර් 2-3ක් පානය කිරීමෙන් නිසි ලෙස සජලනය වන්න.
- රුධිර පීඩනය පාලනය කිරීමට සහාය වීම සඳහා අඩු ලුණු ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන්න.
- නිතිපතා ශාරීරික ක්රියාකාරකම්වල නිරත වන්න
- නිරෝගී ශරීර බරක් පවත්වා ගන්න
- දුම්පානයෙන් වළකින්න සහ මත්පැන් භාවිතය සීමා කරන්න
- වෛද්ය පරීක්ෂණ මගින් නිතිපතා වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න.
- වැළැක්වීමේ උපාය මාර්ග සඳහා ආහාරමය කරුණු තීරණාත්මක කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන පුද්ගලයින් දිනපතා ලුණු ප්රමාණය ග්රෑම් 5 කට සීමා කළ යුතුය. සමබර ආහාර වේලක මධ්යස්ථ ප්රෝටීන් පරිභෝජනය ඇතුළත් විය යුතුය, එය දිනකට ශරීර බර කිලෝග්රෑමයකට ග්රෑම් 0.8-1.0 ක් පමණ වේ.
- විශේෂයෙන් රෝගයේ මුල් අවධියේදී, සජලනය කළමනාකරණය සඳහා ප්රවේශමෙන් අවධානය යොමු කිරීම අවශ්ය වේ. අධික තරල පරිභෝජනය නිර්දේශ නොකළද, ප්රමාණවත් ලෙස සජලනය වීම වකුගඩු ක්රියාකාරිත්වය පවත්වා ගැනීමට උපකාරී වේ.
නිගමනය
PKD කළමනාකරණය කිරීමේ සාර්ථකත්වය බොහෝ දුරට රඳා පවතින්නේ කල්තියා හඳුනා ගැනීම සහ අඛණ්ඩ වෛද්ය ප්රතිකාර මත ය. නිර්දේශිත ජීවන රටා වෙනස්කම් අනුගමනය කරන, නිසි සජලනය පවත්වා ගන්නා සහ ඔවුන්ගේ සෞඛ්ය සේවා කණ්ඩායම සමඟ සමීපව කටයුතු කරන රෝගීන් බොහෝ විට වඩා හොඳ ප්රතිඵල අත්විඳිති. නිතිපතා පරීක්ෂාවන් සහ රෝග ලක්ෂණ කෙරෙහි කඩිනම් අවධානය යොමු කිරීම බරපතල සංකූලතා වළක්වා ගැනීමට උපකාරී වේ.
නිතර අසනු ලබන ප්රශ්න
1. බහු අවයවික වකුගඩු ඉවත් කළ හැකිද?
වෛද්යවරු සාමාන්යයෙන් බහු අවයවික වකුගඩු ඉවත් කිරීම නිර්දේශ කරන්නේ ඒවා බරපතල ගැටළු ඇති කරන්නේ නම් මිස නොවේ. වකුගඩු දැඩි වේදනාවක් හෝ පුනරාවර්තන ආසාදන ඇති කරන්නේ නම් හෝ බද්ධ කිරීමක් සඳහා ඉඩ අවශ්ය වූ විට ඉවත් කිරීම අවශ්ය විය හැකිය. නෙෆ්රෙක්ටෝමි ක්රියා පටිපාටිය අවදානම් ගෙන දෙන අතර ප්රතිලාභ හා විභව සංකූලතා හොඳින් සලකා බැලීම අවශ්ය වේ.
2. බහු අවයවික වකුගඩු රෝගයට හොඳ කුමක්ද?
ජීවන රටා වෙනස් කිරීම් කිහිපයක් මඟින් බහු අවයවික වකුගඩු රෝගය ඵලදායී ලෙස කළමනාකරණය කිරීමට උපකාරී වේ. නිසි සජලනය, රුධිර පීඩන පාලනය සහ නිතිපතා ව්යායාම වල සංයෝජනයක් ප්රයෝජනවත් බව ඔප්පු වේ. FDA විසින් අනුමත කරන ලද ටොල්වාප්ටන්, සුදුසුකම් ලත් රෝගීන්ගේ ගෙඩි වර්ධනය මන්දගාමී කිරීමට උපකාරී වේ. නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණ සහ ආසාදන සඳහා ක්ෂණික ප්රතිකාර ද වඩා හොඳ රෝග කළමනාකරණයට දායක වේ.
3. පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගය ආරම්භ වන්නේ කුමන වයසේදීද?
ආරම්භක වයස PKD වර්ගය අනුව වෙනස් වේ. ADPKD සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 30-40 අතර රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි, නමුත් ගෙඩි කලින් සෑදිය හැක. දුර්ලභ ආකාරයක් වන ARPKD, ළදරු වියේදී හෝ මුල් අවධියේදී දක්නට ලැබේ. ළමාවිය. සමහර පුද්ගලයින්ට ජීවිතයේ පසු කාලයකදී සැලකිය යුතු රෝග ලක්ෂණ ඇති නොවිය හැක.
4. පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගය බරපතලද?
ඔව්, පොලිසිස්ටික් වකුගඩු රෝගය යනු ප්රවේශමෙන් කළමනාකරණය කළ යුතු බරපතල තත්වයකි. රෝගීන්ගෙන් 50% ක් පමණ වයස අවුරුදු 60 වන විට වකුගඩු අකර්මණ්ය වේ. කෙසේ වෙතත්, රෝගයේ ප්රගතිය පුද්ගලයන් අතර සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වන අතර, සමහරුන්ට මෘදු රෝග ලක්ෂණ අත්විඳින අතර අනෙක් අයට වඩාත් දරුණු සංකූලතා ඇති වේ.
5. වකුගඩු ආබාධ ඇත්නම් නොබී සිටිය යුතු දේ කුමක්ද?
වකුගඩු ආබාධ ඇති පුද්ගලයින් පහත සඳහන් දේවලින් වැළකී සිටිය යුතුය හෝ සීමා කළ යුතුය:
- පොස්පරස් බහුල තද පැහැති සෝඩා වර්ග
- මත්පැන්
- බලශක්ති බීම
- කැෆේන් බහුල පාන වර්ග
- සීනි සහිත බීම
- පළතුරු යුෂ අධික ප්රමාණයක්
6. PKD ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව වැඩි කාටද?
PKD රෝගය පිරිමින්ට සහ කාන්තාවන්ට එක හා සමානව බලපාන අතර, සියලුම වාර්ගික සහ වාර්ගික කණ්ඩායම්වල දක්නට ලැබේ. පවුල් ඉතිහාසයක් ඇති අය ඉහළම අවදානමට මුහුණ දෙන්නේ මෙම තත්ත්වය ජානමය උරුම රටා අනුගමනය කරන බැවිනි. පිරිමින් සාමාන්යයෙන් රෝගයේ වේගවත් ප්රගතියක් අත්විඳින අතර කාන්තාවන්ට වඩා අඩු වයසින් වකුගඩු ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාර අවශ්ය විය හැකිය.