සර්කෝමාස්

සාර්කෝමා වාර්ෂිකව දහස් ගණනකට බලපාන අතර, මාංශ පේශි, අස්ථි, මේදය සහ රුධිර නාල වැනි ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක වල වර්ධනය වේ. ඒවා සියලුම වැඩිහිටි පිළිකා වලින් 1% ක් පමණක් නියෝජනය කරන අතර, මෙම දුර්ලභ පිළිකා ඕනෑම වයසක සහ ශරීරයේ ඕනෑම කොටසක ඇති විය හැක. මෙම පුළුල් මාර්ගෝපදේශය සාර්කෝමා පිළිකා, ඒවායේ විවිධ වර්ග සහ රෝග ලක්ෂණවල සිට ප්‍රතිකාර විකල්ප සහ වැළැක්වීමේ උපාය මාර්ග දක්වා ගවේෂණය කරයි. 

සාර්කෝමා යනු මොනවාද?

සාර්කෝමා යනු ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක වල වර්ධනය වන දුර්ලභ පිළිකා වර්ගයකි. වඩාත් සුලභ පිළිකා මෙන් නොව, සාර්කෝමා අද්විතීය වන්නේ ඒවා ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් සම්බන්ධ කරන හෝ ආධාරක වන පටක වල සෑදෙන බැවිනි. මෙම මාරාන්තික පිළිකා විවිධ ස්ථානවල වර්ධනය විය හැකි අතර, ඒවා හඳුනා ගැනීමට සහ ප්‍රතිකාර කිරීමට විශේෂයෙන් සංකීර්ණ වේ.

මෙම පිළිකා පටක වර්ග කිහිපයකට බලපෑ හැකිය, ඒවා අතර:

• මාංශ පේශි සහ කණ්ඩරාවන්
• අස්ථි සහ සන්ධි
• මේද පටක
• රුධිර වාහිනී
• ස්නායු
• ගැඹුරු සමේ පටක
• තන්තුමය පටක

සාර්කෝමා වර්ග

මෙම දුර්ලභ පිළිකා ප්‍රධාන කාණ්ඩ දෙකකට පුළුල් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇත:

1. මෘදු පටක සාර්කෝමා: මෘදු පටක සාර්කෝමා ශරීරය පුරා ස්ථාන කිහිපයක වර්ධනය විය හැක, ඒවා අතර:

• රුධිර වාහිනී (ඇන්ජියෝසාර්කෝමා)
• ආහාර ජීර්ණ පත්රිකාව (ආමාශ ආන්ත්රයික ස්ට්‍රෝමල් ගෙඩිය)
• මේද සෛල (ලිපොසාර්කෝමා)
• සිනිඳු මාංශ පේශි (ලියෝමියෝසාර්කෝමා)
• අස්ථි මාංශ පේශි (රබ්ඩොමියෝසාර්කෝමා)
• ස්නායු කොපු (මාරාන්තික පර්යන්ත ස්නායු කොපු පිළිකා)
• සම්බන්ධක පටක (ෆයිබ්‍රොසාර්කෝමා)

සියලුම මෘදු පටක සාර්කෝමා වලින් ආසන්න වශයෙන් තුනෙන් එකක් හෝ අඩක් පහළ අන්තයේ සිදු වේ. රෙට්‍රොපෙරිටෝනියල් සාර්කෝමා සියලුම මෘදු පටක සාර්කෝමා වලින් 15% සිට 20% දක්වා ප්‍රමාණයක් අඩංගු වන අතර, අභ්‍යන්තර සාර්කෝමා 24% කින් සමන්විත වන අතර හිස සහ බෙල්ලේ සාර්කෝමා ආසන්න වශයෙන් 4% කි.

2. අස්ථි සාර්කෝමා: අස්ථි සාර්කෝමා, එතරම් සුලභ නොවූවත්, ඒවාට විවිධ වර්ග කිහිපයක් ඇතුළත් වේ, උදාහරණයක් ලෙස ඔස්ටියෝසාර්කෝමා, එය ප්‍රධාන වශයෙන් අතේ හෝ පාදයේ විශාල අස්ථි වලට බලපායි සහ කාටිලේජයේ සෑදෙන කොන්ඩ්‍රොසාර්කෝමා. මෙම පිළිකා ඒවායේ දුර්ලභත්වය සහ සැලකිය යුතු රූප විද්‍යාත්මක විෂමතාවය හේතුවෙන් අද්විතීය රෝග විනිශ්චය අභියෝග ඉදිරිපත් කරයි.

සාර්කෝමා රෝග ලක්ෂණ

සාර්කෝමා රෝගයේ පොදු රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් පහත දැක්වේ:

• වේදනාකාරී විය හැකි හෝ නොවිය හැකි නව ගැටිත්තක්
• අත්, කකුල් හෝ උදරයේ වේදනාව
• සන්ධිවල සීමිත චලිත පරාසයක්
• අනවශ්ය බර අඩු වීම
• ආපහු වේදනාව හෝ ඇවිදීමේ අපහසුතාවයක්
• පිළිකා පපුව ප්‍රදේශයට බලපාන විට හුස්ම ගැනීමේ ගැටළු

සාර්කෝමා ඇතිවීමට හේතු

සාර්කෝමා වර්ධනය ආරම්භ වන්නේ සෛලීය මට්ටමින් වන අතර, එහිදී DNA වල වෙනස්කම් නොමේරූ අස්ථි හෝ මෘදු පටක සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වීමට හේතු වේ. 

• ජානමය සාධක: ප්‍රවේණිගත තත්වයන් කිහිපයක් සාර්කෝමා අවදානම වැඩි කළ හැකිය. මෙම ජානමය නැඹුරුතා සින්ඩ්‍රෝමවලට ඇතුළත් වන්නේ:
  • TP53 ජානයට බලපාන Li-Fraumeni සහලක්ෂණය
  • Neurofibromatosis (von Recklinghausen රෝගය)
  • RB1 ජානයට සම්බන්ධ රෙටිනොබ්ලාස්ටෝමා
  • වර්නර් සින්ඩ්‍රෝමය
  • ගාඩ්නර් සින්ඩ්‍රෝමය
• පාරිසරික සහ වෛද්‍ය සාධක: බාහිර සාධක ද ​​සාර්කෝමා වර්ධනයට දායක විය හැකිය. 
  • ඇතැම් රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වීම, විශේෂයෙන් වයිනයිල් ක්ලෝරයිඩ් සහ ආසනික්
• වෙනත් අවදානම් සාධක: 
  • වයස සහ ලිංගභේදය: නිදසුනක් වශයෙන්, ඔස්ටියෝසාර්කෝමා බොහෝ විට ළමුන් සහ තරුණ වැඩිහිටියන් තුළ වේගවත් වර්ධන කාලවලදී සිදු වේ. 
  • ස්ථානය: නිදන්ගත වසා ගැටිති ඉදිමීම, හෝ අත් හෝ පාදවල දිගුකාලීන ඉදිමීම, 
  • විකිරණ චිකිත්සාව: මෙම රෝගය සඳහා විකිරණ ප්‍රතිකාර ලබා ගන්නා පිළිකා රෝගීන්ට අනාගතයේදී සාර්කෝමා වර්ධනය වීමේ අවදානම වැඩිය.
  • වසා ගැටිති: වසා පද්ධතියේ නිදන්ගත ඉදිමීම ඇන්ජියෝසාර්කෝමා ලෙස හඳුන්වන සාර්කෝමා වර්ගයක අවදානම වැඩි කළ හැකිය.

සාර්කෝමා වල සංකූලතා

ප්‍රතිකාර නොකළ සාර්කෝමා ශරීර පද්ධති කිහිපයකට බලපාන බරපතල සංකූලතා ඇති කළ හැකිය. මේවාට ඇතුළත් වන්නේ:

• මෙටාස්ටේස්: වඩාත්ම වැදගත් කනස්සල්ල වන්නේ මෙටාස්ටැසිස් ය, එහිදී පිළිකා සෛල රුධිරය හෝ වසා පද්ධතිය හරහා අනෙකුත් අවයව වෙත ගමන් කරයි. 
• ස්නායු සංකූලතා: මෙම සංකූලතා විවිධ ආකාරවලින් විදහා දැක්විය හැක:
  • මධ්‍යම ස්නායු පද්ධතියට සම්බන්ධ වීම
  • පර්යන්ත ස්නායු පද්ධතියට හානි වීම
  • සුෂුම්නාව සම්පීඩනය
  • අභ්‍යන්තර පීඩනය වැඩි වීම
  • මොළයේ හා ස්නායු ක්‍රියාකාරිත්වයේ දුර්වලතා
• ක්‍රියාකාරී සංකූලතා: පිළිකා ශ්වසන ව්‍යුහයන්ට තද කරන විට රෝගීන්ට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයක් සහ පිළිකා සන්ධි හෝ මාංශ පේශිවලට බලපාන විට චලනය සීමා විය හැකිය. මෙම පීඩනය දැඩි වේදනාවක් ඇති කළ හැකි අතර බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශවල සාමාන්‍ය අවයව ක්‍රියාකාරිත්වයට බාධා ඇති කරයි.

රෝග විනිශ්චය

• භෞතික තක්සේරුව: රෝගීන් සැක සහිත රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන විට වෛද්‍යවරු සම්පූර්ණ ශාරීරික පරීක්ෂණයකින් සහ සවිස්තරාත්මක වෛද්‍ය ඉතිහාස තක්සේරුවකින් ආරම්භ කරති. බලපෑමට ලක් වූ ප්‍රදේශයේ ගැටිති, ඉදිමීම් හෝ වේදනාව වෛද්‍යවරුන්ට තක්සේරු කළ හැකිය.
• උසස් රූපකරණ ඇගයීම්: වෛද්‍ය කණ්ඩායම් සාමාන්‍යයෙන් රූපකරණ ශිල්පීය ක්‍රම කිහිපයක් භාවිතා කරයි:
  • අස්ථි හා මෘදු පටක වල මුල් රූප ලබා ගැනීම සඳහා එක්ස් කිරණ.
  • සවිස්තරාත්මක හරස්කඩ දර්ශන සඳහා පරිගණක ටොමොග්‍රැෆි (CT) ස්කෑන්
  • උසස් මෘදු පටක ඇගයීම සඳහා චුම්භක අනුනාද රූප (MRI)
  • අස්ථි ආබාධ හඳුනා ගැනීම සඳහා අස්ථි ස්කෑන් පරීක්ෂණ
  • ඉහළ ග්ලූකෝස් ක්‍රියාකාරිත්වයක් ඇති ප්‍රදේශ හඳුනා ගැනීම සඳහා PET ස්කෑන් පරීක්ෂණ
  • මතුපිට ගැටිති වල මූලික තක්සේරුව සඳහා අල්ට්රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණය
• බයිප්සිටි: නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය සිදු කරනු ලබන්නේ ජෛව පරීක්ෂණ ක්‍රියාවලියක් හරහා වන අතර එහිදී විශේෂඥයින් රසායනාගාර විශ්ලේෂණය සඳහා පටක සාම්පල ලබා ගනී. මෙම තීරණාත්මක පියවර සාර්කෝමා වර්ගය නිශ්චිතව තීරණය කිරීමට සහ ප්‍රතිකාර තීරණ ගැනීමට උපකාරී වේ. ජෛව පරීක්ෂණ තාක්ෂණය ඉතා වැදගත් වන්නේ නුසුදුසු ක්‍රියා පටිපාටි අනාගත ප්‍රතිකාර විකල්ප සංකීර්ණ කළ හැකි බැවිනි.

සාර්කෝමා ප්‍රතිකාර

ප්‍රතිකාරය සාර්කෝමා වර්ගය, එහි පිහිටීම සහ පිළිකාව ශරීරයේ අනෙකුත් කොටස් වලට පැතිරී තිබේද යන්න ඇතුළු විවිධ සාධක මත රඳා පවතී. නවීන සාර්කෝමා ප්‍රතිකාරයට සාමාන්‍යයෙන් ප්‍රතිකාරවල එකතුවක් ඇතුළත් වේ:

• ශල්යමය මැදිහත්වීම: බොහෝ සාර්කෝමා රෝගීන් සඳහා ශල්‍යකර්මය පළමු ප්‍රතිකාර ක්‍රමය ලෙස පවතී. ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් ඉලක්ක කරන්නේ පිළිකාව වටා ඇති නිරෝගී පටක ආන්තිකය, සාමාන්‍යයෙන් සෙන්ටිමීටර 1 සිට 2 දක්වා, සමඟ සම්පූර්ණ ගෙඩිය ඉවත් කිරීමයි. අත් පා සාර්කෝමා සඳහා, වෛද්‍යවරු දැන් අත් පා කපා ඉවත් කිරීමට වඩා අත් පා ඉතිරි කිරීමේ සැත්කම් වලට කැමැත්තක් දක්වති, බොහෝ අවස්ථාවන්හිදී ක්‍රියාකාරිත්වය සාර්ථකව ආරක්ෂා කරති. ශල්‍යකර්ම කළ නොහැකි අවස්ථා සඳහා වෛද්‍යවරුන්ට ඉලක්කගත චිකිත්සාව හෝ ප්‍රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව වැනි විකල්ප ප්‍රවේශයන් භාවිතා කළ හැකිය. 
• විකිරණ චිකිත්සාව: පිළිකා සෛල විනාශ කිරීම සඳහා අධි ශක්ති කදම්භ භාවිතා කරයි.
• රසායනික චිකිත්සාවන්: පිළිකා සෛල ඉලක්ක කරගත් ඖෂධ ප්‍රතිකාර
• ඉලක්කගත චිකිත්සාව: පිළිකා සෛලවල නිශ්චිත දුර්වලතා වලට පහර දෙයි.
• ප්රතිශක්තිකරණ චිකිත්සාව: ශරීරයේ ප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය වැඩි දියුණු කරයි
• ඉවත් කිරීමේ චිකිත්සාව: තාපය හෝ සීතල භාවිතයෙන් පිළිකා සෛල විනාශ කරයි.

ශල්‍යකර්මයට පෙර, සමහර රෝගීන්ට පිළිකාව හැකිලීමට සහ ඉවත් කිරීම පහසු කිරීමට නව සහායක ප්‍රතිකාර (පූර්ව ශල්‍යකර්ම ප්‍රතිකාර) ලබා දේ. ශල්‍යකර්මයෙන් පසු, ඉතිරිව ඇති පිළිකා සෛල ඉවත් කිරීමට සහ නැවත ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කිරීමට වෛද්‍යවරුන් සහායක ප්‍රතිකාර නිර්දේශ කළ හැකිය.

වෛද්‍යවරයකු හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

පුද්ගලයන් පහත සඳහන් දෑ දුටු විට වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබා ගත යුතුය:

• සෙන්ටිමීටර 5 ට වඩා විශාල ඕනෑම ගැටිත්තක් (ගොල්ෆ් බෝල ප්‍රමාණයට ආසන්න වශයෙන්)
• පටක තුළ වැඩි වන හෝ ගැඹුරින් පෙනෙන ස්කන්ධයක්
• විවේකයෙන් හෝ කවුන්ටරයෙන් ලබා ගත හැකි ඖෂධවලින් සුව නොවන නොනවතින වේදනාව.
• පෙර ඉවත් කිරීමෙන් පසු නැවත නැවත ඇතිවන ඕනෑම ගැටිත්තක්

මර්දන

සම්පූර්ණයෙන් වැළැක්වීම කළ නොහැකි වුවද, දන්නා අවදානම් සාධකවලට නිරාවරණය වීම අවම කිරීමට පුද්ගලයන්ට පියවර ගත හැකිය. පාලනය කළ හැකි අවදානම් සාධක අතරට:

• කාර්මික රසායනික ද්‍රව්‍යවලට, විශේෂයෙන් වයිනයිල් ක්ලෝරයිඩ් සහ ආසනික් වලට නිරාවරණය වීම සීමා කිරීම.
• අනවශ්‍ය විකිරණ නිරාවරණය අවම කිරීම
• අධි අවදානම් සහිත කර්මාන්තවල ආරක්ෂක මාර්ගෝපදේශ අනුගමනය කිරීම
• වෘත්තීය සැකසුම් තුළ සුදුසු ආරක්ෂක උපකරණ භාවිතා කිරීම

Li-Fraumeni syndrome, retinoblastoma හෝ neurofibromatosis වැනි ජානමය නැඹුරුතා සින්ඩ්‍රෝම් ඇති පුද්ගලයින් සඳහා නිතිපතා වෛද්‍ය උපදේශන ඉතා වැදගත් වේ. 

පූර්ව හඳුනාගැනීම වැළැක්වීමේ උපාය මාර්ගයේ වැදගත් අංගයක් ලෙස පවතී. කිසිදු පරීක්ෂණයකින් සාර්කෝමා සෛල ඒවායේ මුල් අවධියේදී හඳුනාගත නොහැකි වුවද, අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ කෙරෙහි ක්ෂණික අවධානය යොමු කිරීම කලින් රෝග විනිශ්චයට හේතු විය හැක. නව හෝ වර්ධනය වන ගැටිති ඇගයීමේ වැදගත්කම වෛද්‍යවරු අවධාරණය කරති, ප්‍රධාන වශයෙන් ඒවා වේදනාව ඇති කරන්නේ නම් හෝ ප්‍රමාණය වැඩි වන්නේ නම්.

නිගමනය

සාර්කෝමා තවමත් සංකීර්ණ පිළිකා වන අතර ඒ සඳහා ප්‍රවේශමෙන් අවධානය යොමු කිරීම සහ විශේෂිත වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වේ. මෙම දුර්ලභ පිළිකා තේරුම් ගැනීමේදී වෛද්‍ය විද්‍යාව සැලකිය යුතු දියුණුවක් ලබා ඇති අතර, නවීන ප්‍රතිකාර මගින් සෑම වසරකම රෝගීන් දහස් ගණනකට බලාපොරොත්තුවක් ලබා දෙයි.

සාර්කෝමා පිළිබඳ දැනුම මිනිසුන්ට අනතුරු ඇඟවීමේ සලකුණු හඳුනා ගැනීමට සහ ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපකාර ලබා ගැනීමට උපකාරී වේ. ශල්‍යකර්ම, විකිරණ චිකිත්සාව සහ නව ප්‍රතිකාර විකල්පවල සංයෝජනය රෝගීන්ට පෙරට වඩා සුවය ලැබීමේ වඩා හොඳ අවස්ථා ලබා දෙයි. නිතිපතා පරීක්ෂාවන් සහ අසාමාන්‍ය රෝග ලක්ෂණ කෙරෙහි කඩිනම් අවධානය යොමු කිරීම සාර්ථක ප්‍රතිකාර ප්‍රතිඵල සඳහා වැදගත් කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි.

නිතර අසනු ලබන ප්රශ්න

1. සාර්කෝමා සුව කළ හැකිද?

සාර්කෝමා සුව කිරීමේ හැකියාව බොහෝ දුරට මුල් හඳුනා ගැනීම සහ නිසි ප්‍රතිකාර මත රඳා පවතී. මෘදු පටක සාර්කෝමා සඳහා වසර 5 ක පැවැත්මේ අනුපාතය ආසන්න වශයෙන් 65% කි. කෙසේ වෙතත්, මෙම අනුපාතය පිළිකාවේ අවධිය සහ ස්ථානය අනුව සැලකිය යුතු ලෙස වෙනස් වේ.

2. සාර්කෝමා රිදෙනවාද?

සාර්කෝමා රෝගීන් අතර වේදනා මට්ටම් වෙනස් වේ. අධ්‍යයනවලින් පෙනී යන්නේ අලුතින් හඳුනාගත් සාර්කෝමා ඇති ළමුන්ගෙන් 19.7% ක් පමණ වේදනාව අත්විඳින බවත්, 46% ක් මධ්‍යස්ථ වේදනාවක් වාර්තා කරන බවත් 37.8% ක් දරුණු වේදනාවක් වාර්තා කරන බවත්ය. ගෙඩිය වර්ධනය වන විට වේදනාව බොහෝ විට වැඩි වන අතර අවට පටක මත පීඩනය යෙදේ.

3. සාර්කෝමා රෝගයට මූලික හේතුව කුමක්ද?

සෛල වර්ධනයට හා බෙදීමට බලපාන DNA විකෘති හේතුවෙන් සාර්කෝමා වර්ධනය වේ. මෙම විකෘති ඔන්කෝජීන් සහ පිළිකා මර්දනකාරක වලට බාධා කළ හැකි අතර, පාලනයකින් තොරව සෛල වර්ධනය හා පිළිකා සෑදීම ඇති කරයි.

4. සාර්කෝමා රෝගයට ගොදුරු වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇත්තේ කාටද?

සාර්කෝමා අවදානම වැඩි කරන සාධක කිහිපයක්:

• වේගවත් වර්ධන කාලවලදී ළමුන් සහ තරුණ වැඩිහිටියන්
• පෙර විකිරණ චිකිත්සාවට නිරාවරණය වූ පුද්ගලයින්
• නිදන්ගත ලිම්ෆෙඩීමා ඇති පුද්ගලයින්
• වයිනයිල් ක්ලෝරයිඩ් සහ ආසනික් වැනි ඇතැම් රසායනික ද්‍රව්‍යවලට නිරාවරණය වූ අය

5. සාර්කෝමා ජානමයද?

බොහෝ සාර්කෝමා ඉඳහිට සිදු වුවද, සමහර අවස්ථාවල ජානමය සංරචකයක් ඇත. පාරම්පරික පිළිකා නැඹුරුතා සින්ඩ්‍රෝම කිහිපයක් සාර්කෝමා අවදානම වැඩි කළ හැකිය, ඒවාට ලී-ෆ්‍රුමේනි සින්ඩ්‍රෝමය, රෙටිනොබ්ලාස්ටෝමා සහ ස්නායු ෆයිබ්‍රෝමැටෝසිස් ඇතුළත් වේ.

6. සාර්කෝමා හඳුනා ගන්නේ කෙසේද?

හඳුනා ගැනීම සාමාන්‍යයෙන් ශාරීරික පරීක්ෂණය, රූප පරීක්ෂණ (එක්ස් කිරණ, එම්ආර්අයි, සීටී ස්කෑන්) සහ අවසානයේ නිශ්චිත රෝග විනිශ්චය සඳහා ජෛව පරීක්‍ෂණයක් ඇතුළු පියවර කිහිපයකින් සමන්විත වේ. කලින් හඳුනා ගැනීම වඩා හොඳ ප්‍රතිකාර ප්‍රතිඵල ලබා ගැනීමට හේතු විය හැක.

7. සාර්කෝමා ආරම්භ විය හැක්කේ කොතැනින්ද?

මාංශ පේශි, අස්ථි, මේදය, රුධිර වාහිනී, ස්නායු සහ ගැඹුරු සමේ පටක ඇතුළු ශරීරයේ සම්බන්ධක පටකවල ඕනෑම තැනක සාර්කෝමා වර්ධනය විය හැක. ඒවා බොහෝ විට අත්, කකුල්, පපුව හෝ උදරයේ දක්නට ලැබේ.

CARE වෛද්‍ය කණ්ඩායම

2