Hemolitik Üremik Sendrom

Hemolitik üremi sendromu (HÜS), her yıl dünya çapında binlerce kişiyi, özellikle de küçük çocukları ve yaşlı yetişkinleri etkilemektedir. Bu nadir fakat ciddi tıbbi durum, zamanında teşhis edilip tedavi edilmezse yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Çeşitli tip ve semptomlarından HÜS sendromu tedavi seçeneklerine ve önleme stratejilerine kadar, bu durumun temel yönlerini inceleyelim.

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) Nedir?

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), küçük kan damarlarının hasar görüp iltihaplanmasıyla gelişen ciddi bir tıbbi durumdur. Bu karmaşık durum öncelikle böbreklerdeki kan damarlarını hedef alarak, acil tıbbi müdahale gerektiren bir dizi sağlık sorununa yol açar.

HUS tıbbi durumu, kan damarlarındaki hasarın vücutta küçük pıhtıların oluşumuna yol açmasıyla gelişir. Bu pıhtılar çeşitli organları önemli ölçüde etkileyebilir ve böbrekler hasara karşı en savunmasız organlardır. HUS sendromunu özellikle endişe verici kılan şey, üç ana sorunu tetikleyebilmesidir:

• Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı (hemolitik anemi)
• Kan trombositlerinde azalma (trombositopeni)
• Potansiyel böbrek yetmezliği
• Kalp ve beyin dahil diğer organlar üzerindeki etkisi

Herkeste HUS gelişebilse de, en sık 10 yaşın altındaki çocukları etkiler. En yaygın tetikleyici, belirli Escherichia coli (E. coli) bakteri türlerinin neden olduğu bir enfeksiyondur. Ancak, aşağıdaki gibi diğer faktörler de vardır: gebelik, kanser veya otoimmün hastalıklar da bu hastalığın gelişimine yol açabilir.

Hemolitik Üremik Sendromun Türleri

HÜS'ün üç ana türü şunlardır:

• Tipik HUS: En yaygın form, genellikle bağırsakları etkileyen bakteriyel enfeksiyonlardan kaynaklanır. Bu tür, çocuklarda görülen tüm vakaların %90'ını oluşturur.
• Atipik HÜS (aHÜS): Atipik HUS sendromu, 1 milyon kişide bir kişiden azını etkileyen nadir bir genetik böbrek rahatsızlığıdır. Bu form yıl boyunca ortaya çıkabilir ve semptomları tetiklemek için bir gastrointestinal hastalık gerektirmez.
• İkincil HUS: Bu tip, diğer tıbbi durumlarla birlikte gelişir ve vakaların daha küçük bir yüzdesini oluşturur.

Hemolitik Üremik Sendromun Belirtileri

Aşağıda HÜS hastalığının bazı yaygın belirtileri yer almaktadır:

• kanlı ishal
• Karın ağrısı ve kramp
• Ateş ve titreme
• Bulantı ve kusma
• Baş ağrısı

Durum ilerledikçe, kan damarlarındaki hasar nedeniyle daha ciddi semptomlar ortaya çıkar:

• Özellikle yanaklar ve alt göz kapaklarında soluk cilt gibi fiziksel değişiklikler belirginleşir. 
• Hastalarda ayrıca açıklanamayan morarmalar veya ciltte küçük kırmızı lekeler görülebilir; bu da kan damarlarında hasar olduğunu gösterir.

HÜS'ün Risk Faktörleri ve Nedenleri Nelerdir?

Hastalığın temel nedeni belirli bakteriyel enfeksiyonlar olsa da, çeşitli diğer faktörler de başlangıcını tetikleyebilir.

• Birincil Nedenler: En yaygın tetikleyici, özellikle Shiga adı verilen zararlı bir toksin üreten E. coli O157:H7 olmak üzere belirli E. coli bakteri suşlarıyla oluşan enfeksiyondur. Bu bakteri vücuda genellikle şu yollarla girer:
  • Az pişmiş et, özellikle kıyma
  • Pastörize edilmemiş süt veya meyve suyu
  • Yıkanmamış meyve ve sebzeler
  • Kirlenmiş yüzme havuzları veya göller
  • Enfekte kişilerle doğrudan temas
• İkincil nedenler: Bazı durumlarda HÜS, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bazı ilaçların yan etkisi olarak gelişebilir:
  • Kemoterapi ilaçlar (bleomisin, sisplatin, gemcitabine)
  • İmmünosupresan ilaçlar
  • Sıtma tedavisinde kinin

Risk faktörleri

Bir bireyin HÜS geliştirme olasılığını artıran çeşitli faktörler vardır. Bunlar şunlardır:

• 5 yaşın altındaki çocuklar, yaşlı yetişkinlere kıyasla bu hastalığa yakalanma olasılığının yaklaşık beş kat daha fazla olduğu görülerek, önemli ölçüde daha yüksek bir riskle karşı karşıyadır. 
• Zayıflamış bağışıklık sistemi
• HUS'un aile öyküsü
• Hamilelik veya yakın zamanda doğum
• Hastaneye yatıştan önce ishalin uzun sürmesi

Hemolitik Üremik Sendromun Komplikasyonları

Başlıca komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Hastaların %50-70'inde diyaliz gerektiren akut böbrek yetmezliği
• Nörolojik sorunlar, şunları içerir: nöbetler, felç ve koma
• Kalp komplikasyonları ve kardiyomiyopati
• Bağırsak hasarı da dahil olmak üzere ciddi sindirim sistemi sorunları
• Kanamaya yol açabilecek kan pıhtılaşma sorunları

Tanı

Doktor, kapsamlı bir fizik muayene ile başlar ve hastanın tıbbi geçmişini, yakın zamanda geçirdiği hastalıkları veya semptomları inceler. HÜS'den şüpheleniliyorsa, doktorlar tanıyı doğrulamak için çeşitli testler yapar.

Başlıca tanı testleri şunlardır:

• Hasarlı kırmızı kan hücrelerini ve düşük trombosit sayısını tespit etmek ve kreatinin seviyeleri aracılığıyla böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kan testleri
• Olağandışı protein seviyelerini kontrol etmek için idrar analizi idrarda kan
• E. coli O157:H7 ve HUS'u tetikleyebilecek diğer bakterileri tanımlamak için dışkı örneği incelemesi
• Atipik HÜS şüphesi olan vakalarda kalıtsal anormallikleri tespit etmek için genetik test

Tedaviler

HUS sendromu tedavisinin temelini destekleyici bakım oluşturur ve birkaç temel yaklaşım vardır:

• Sıvı Yönetimi: Beslenme tüpleri aracılığıyla verilen intravenöz sıvılar ve besin takviyeleri, uygun hidrasyon ve beslenme seviyelerinin korunmasına yardımcı olur
• Kan nakilleri: Hastalara anemi semptomlarını gidermek ve kan pıhtılaşmasını iyileştirmek için kırmızı kan hücreleri ve trombositler verilir
• Böbrek Desteği: Böbrekler iyileşirken kanı temizlemek için diyaliz gerekebilir ve bazı hastaların uzun süreli tedaviye ihtiyacı olabilir
• Kan Basıncı Kontrolü: İlaçlar kan basıncını düşürmeye ve böbrek hasarını en aza indirmeye yardımcı olur

Atipik HÜS hastalarına doktorlar, eculizumab veya ravulizumab gibi özel ilaçlar reçete eder. Bu tedaviler, olası komplikasyonları önlemek için önceden menenjit ve pnömokok aşıları gerektirir.

Doktor Ne Zaman Görülür?

Aşağıdaki uyarı işaretlerinden herhangi biri ortaya çıkarsa derhal bir doktora başvurun:

• Kanlı ishal veya üç günden uzun süren ishal
• Vücudun herhangi bir yerinde olağandışı şişlik
• Açıklanamayan morarma veya kanama
• Aşırı yorgunluk veya zayıflık
• Azalmış idrara çıkma sıklığı

Önleme

Bazı vakaların, özellikle genetik faktörlere bağlı olanların önlenmesi mümkün olmasa da, gıda güvenliğine ve kişisel hijyene dikkat edilerek pek çok vakanın önüne geçilebilir.

Temel Önleme Tedbirleri:

• Eti en az 160° F (71° C) iç sıcaklığa ulaşana kadar iyice pişirin
• Pastörize edilmemiş süt, meyve suyu ve elma şarabı ürünlerinden kaçının
• Mutfak gereçlerini ve yiyecek yüzeylerini düzenli olarak temizleyin
• Çiğ gıdaları pişmiş gıdalardan ayrı tutun
• Eti buzdolabında ayrı olarak saklayın
• Özellikle yemek yemeden önce ve tuvaleti kullandıktan sonra ellerinizi iyice yıkayın.
• Kirli su bölgelerinde yüzmekten kaçının
• Havuzlardan uzak durun ishal

Sonuç

Hemolitik üremi sendromu, acil müdahale ve uygun tıbbi bakım gerektiren ciddi bir tıbbi durum olmaya devam etmektedir. Nadir görülse de, özellikle küçük çocuklar ve yaşlı bireyler için etkileri ciddi olabilir. İyi haber şu ki, çoğu hasta hızlı tıbbi müdahale ve uygun destekleyici bakımla tamamen iyileşir. Düzenli takip ve takip, olası uzun vadeli komplikasyonların etkili bir şekilde yönetilmesine yardımcı olur.

Uyarı işaretlerini ve risk faktörlerini anlamak, insanların hızlı bir şekilde tıbbi yardım almalarına yardımcı olur. Doğru gıda işleme, etin iyice pişirilmesi ve iyi hijyen uygulamaları gibi basit önleyici tedbirler, HÜS geliştirme riskini önemli ölçüde azaltabilir. Ebeveynler, bakıcılar ve doktorlar, özellikle gastrointestinal hastalıklardan sonra erken uyarı işaretlerine karşı tetikte olmalıdır, çünkü hızlı müdahale genellikle daha iyi sonuçlar verir.

SSS

1. Hemolitik üremi sendromu kimleri etkiler?

Hemolitik üremi sendromu herkesi etkileyebilmekle birlikte, belirli gruplar daha yüksek risk altındadır. 5 yaşın altındaki çocuklar özellikle savunmasızdır ve en yüksek görülme oranlarını gösterir. Bu durum en sık 6 ay ile 4 yaş arasındaki küçük çocukları etkiler.

Risk faktörleri şunları içerir:

• Zayıflamış bağışıklık sistemleri
• Genetik eğilim
• Hamilelik veya yakın zamanda doğum
• Bazı ilaçların kullanımı

2. Hemolitik üremi sendromu bulaşıcı mıdır?

Hemolitik üremi sendromu bulaşıcı değildir ve kişiden kişiye temas yoluyla yayılamaz. Ancak, HUS'a sıklıkla neden olan E. coli bakterisi bireyler arasında yayılabilir. Bulaşma genellikle şu yollarla gerçekleşir:

• Kirlenmiş yiyecek veya içeceklerin tüketilmesi
• Kirli suda yüzmek
• Enfekte kişilerle doğrudan temas
• Kirlenmiş hayvan dışkısına maruz kalma

Dr. P Vamsi Krishna

MBBS, MS, MCh
CARE Hastaneleri, Banjara Hills, Haydarabad

Randevu almak için arayın:

+ 91 40-68106529