Uzun QT Sendromu

Uzun QT sendromu olarak da bilinen uzun QT bozukluğu, hızlı ve düzensiz kalp atışlarına neden olabilen bir kalp ritmi hastalığıdır. Uzun QT sendromunu anlamak, etkilenenler ve aileleri için çok önemlidir. Bu kapsamlı makalede, genetik faktörler ve bazı ilaçlar da dahil olmak üzere uzun QT aralığının nedenleri ele alınacaktır. Ayrıca, uzun QT kalp hastalığının semptomlarını, olası komplikasyonlarını ve mevcut tedavi seçeneklerini de ele alacağız. Ayrıca, ne zaman doktora görünmeniz gerektiğini ve bu kalp rahatsızlığıyla ilgili komplikasyonları önlemek için atılması gereken adımları ele alacağız.

Uzun QT Sendromu Nedir?

Uzun QT sendromu (LQTS), kalp atışını kontrol eden elektrik sistemini etkileyen bir kalp ritmi bozukluğudur. Bu durum, hayatı tehdit edebilen hızlı ve düzensiz kalp atışlarına neden olur. "Uzun QT" adı, kalbin elektriksel aktivitesini haritalayan bir elektrokardiyogram (EKG) testinde görülen belirli bir desenden gelir.

Tipik bir kalpte, elektrik sinyalleri yukarıdan aşağıya doğru hareket ederek kalbe ne zaman kasılıp atması gerektiğini söyler. Her kalp atışından sonra sistem, bir sonrakine hazırlanmak için yeniden şarj olur. Ancak uzun QT sendromu EKG'sinde, kalbin elektrik sisteminin atımlar arasında toparlanması normalden daha uzun sürer. Bu gecikmeye uzamış QT aralığı denir.

QT aralığı, kalbin alt odacıklarındaki (ventriküller) elektriksel aktiviteyi temsil eder. Genellikle bu aralık, her kalp atışı döngüsünün yaklaşık üçte biri kadar sürer. UQTS'li kişilerde QT aralığı normalden daha uzundur ve bu durum, kalp atışının dikkatli zamanlamasını bozarak ani, kontrol edilemeyen ve hızlı kalp ritimlerine neden olabilir.

Uzun QT Sendromunun Nedenleri ve Risk Faktörleri

Uzun QT sendromu (UQTS), kalp atışını kontrol eden elektrik sistemini etkileyen bir kalp ritmi bozukluğudur. Bu kalp rahatsızlığı doğuştan veya sonradan ortaya çıkabilir.

• A. Doğuştan UQTS: Doğuştan mevcuttur ve kalıtsal DNA değişikliklerinden kaynaklanır. Doğuştan UQTS'nin başlıca tipleri şunlardır: 
  • Romano-Ward Sendromu: Uzun QT sendromunun daha yaygın bir türüdür ve ebeveynlerden yalnızca birinde uzun QT sendromu vardır. Her çocuğun anormal geni miras alma olasılığı %50'dir.
  • Jervell ve Lange-Nielsen Sendromu: Daha şiddetlidir ve ayrıca şunlara neden olur: sağırlık.
  • Timothy Sendromu: Kalbi ve vücudun diğer bölümlerini etkileyen uzun QT sendromunun nadir görülen bir türüdür.
• B. Edinilmiş UQTS: Yaşamın ilerleyen dönemlerinde şu nedenlerle gelişir: 
  • İlaçlar: Bazı antibiyotikler, antifungal ilaçlar, idrar söktürücüler ve kalp ritmi ilaçları. 
  • Sağlık Durumları: Bazı sistemik durumlar gibi hipotermi ve tiroid sorunları.
  • Mineral Dengesizliği: Kalsiyum, magnezyum veya diğer minerallerin düşük seviyeleri de dahil olmak üzere vücuttaki mineral seviyelerindeki değişiklikler. kandaki potasyum 
• Uzun QT hastalığı geliştirme olasılığını artıran çeşitli faktörler şunlardır:
  • Hastalığın aile geçmişi 
  • Kadın olmak 
  • Kalp durması öyküsü
  • Şiddetli kusma veya ishal 
  • Yeme bozukluğu

Uzun QT Sendromunun Belirtileri

Uzun QT sendromunun belirtileri genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde başlar ve çoğu kişi ilk belirtileri 40 yaşından önce yaşar. Ancak, belirti riski genellikle 30 yaşından önce en yüksek seviyededir.

Uzun QT sendromu (LQTS), bazı kişilerde hiçbir belirti göstermeden çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Sessiz LQTS olarak bilinen bu durum, genellikle rutin elektrokardiyogram (EKG) testleri veya genetik tarama ile tespit edilir. Aşağıda, uzun QT sendromunun bazı yaygın belirtileri verilmiştir:

• Bayılma veya Senkop: Aniden ortaya çıkabilen ve genellikle fiziksel veya duygusal stresle tetiklenen en yaygın semptomdur. Egzersiz sırasında, yüksek seslerden irkildiğinizde veya hatta uyurken bile ortaya çıkabilir. 
• Diğer Belirtiler: 
  • Hızlı kalp atışları
  • Nöbetler 
  • Kalp DURMASI

Komplikasyonlar

Uzun QT bozukluğu (LQTS) ciddi bir kalp rahatsızlığıdır. Tedavi edilmezse ciddi tıbbi sonuçlara yol açabilir. Bunlar şunlardır:

• Torsades de Pointes: Bu durumda, kalbin alt odacıkları hızlı ve ritmik olmayan bir şekilde atarak kan akışını azaltır. Beyindeki bu kan eksikliği, genellikle uyarı vermeden ani bayılmaya neden olabilir. Uzun QT aralığı devam ederse, bayılmayı tüm vücudu etkileyen bir nöbet izleyebilir.
• Ventriküler Fibrilasyon: Bu durumda, kalbin alt odacıkları o kadar hızlı atar ki kalp titrer ve kan pompalamayı durdurur. Bu durum, defibrilatörle derhal düzeltilmezse beyin hasarına ve ölüme yol açabilir.
• Ani Kalp Ölümü: Tüm kalp aktivitesinin beklenmedik şekilde durması, genç ve sağlıklı bireylerde LQTS ile ilişkilendirilmiştir. 

Tanı

• Tıbbi Geçmiş ve Klinik Değerlendirme: Kardiyologlar, semptomlar, tıbbi geçmiş ve ailede kalp rahatsızlığı öyküsü hakkında sorular sorar. Ayrıca, herhangi bir düzensizliği tespit etmek için stetoskop kullanarak kalbi dinlerler.
• Elektrokardiyogram (EKG veya EKG): Bu test, kalbin elektrik sinyallerini kaydeder ve hastalığın karakteristik özelliği olan uzamış QT aralığını ortaya çıkarabilir. 
• Holter Monitörü veya Olay Kaydedici: Belirtiler seyrekse, doktorunuz bu taşınabilir EKG cihazını uzun süre takmanızı önerebilir. Bu cihazlar, günlük aktiviteler sırasında kalp aktivitesini kaydedebilir ve düzensizlikleri tespit etmeye yardımcı olabilir.
• Egzersiz Stres Testleri: Bu testler genellikle kalbin aktivitesi izlenirken koşu bandında yürümeyi veya test bisikletinde bisiklete binmeyi içerir.

Uzun QT Sendromu Tedavisi

Uzun QT bozukluğunun tedavisi, düzensiz kalp atışlarını ve ani kalp ölümünü önlemeyi amaçlar ve şunları içerir: 

• Yaşam Tarzı Değişiklikleri: Bunlar genellikle uzun QT sendromunu yönetmenin ilk adımıdır. Bunlar arasında, düzensiz kalp atışlarına neden olabilecek bazı fiziksel aktiviteler veya duygusal stres gibi tetikleyicilerden kaçınmak yer alabilir.
• İlaçlar: Beta blokerler genellikle kalp atış hızını yavaşlatmak ve uzun QT atağı olasılığını azaltmak için reçete edilir. Bazı durumlarda, QT aralığını kısaltmaya ve bayılma, nöbet veya ani kardiyak ölüm riskini azaltmaya yardımcı olmak için bir beta blokerle birlikte meksiletin (kalp ritmi ilacı) kullanılabilir.
• İlacın Kesilmesi: İlaçların neden olduğu edinilmiş uzun QT sendromunda, hastalığın tedavisi için sorumlu ilacın kesilmesi yeterli olabilir. 
• Ameliyat: İmplante edilebilir bir kardiyoverter-defibrilatör (ICD), kalp ritmini izlemek ve gerektiğinde şok vermek için köprücük kemiğinin (klavikula) yakınına deri altına yerleştirilebilir. Sol kardiyak sempatik denervasyon (LCSD) ameliyatı, beta blokerlere iyi yanıt vermeyen hastalar için bir diğer seçenektir. Bu işlem, ani kardiyak ölüm riskini azaltmak için omurganın sol tarafındaki belirli sinirleri çıkarır.

Doktor Ne Zaman Görülür?

Aşağıdaki durumlarda doktorunuzdan randevu alın: 

• Çarpıntı, hızlı veya düzensiz kalp atışlarınız varsa
• Ani kardiyak ölüm aile öyküsü
• Bayılma atakları (senkop) öyküsü
• Uzun QT sendromu tanısı konulan bireylerde düzenli kontroller şarttır. 
• Eğer rahatsızlığınızı yönetmek için implante edilmiş bir cihazınız varsa, cihazın doğru şekilde çalıştığından emin olmak için yıllık kontroller gereklidir.
• Uzun QT sendromlu çocukların daha sık kontrollere ihtiyacı olabilir. İlaç dozlarını kiloya göre ayarlamak için yılda bir kereden fazla bir sağlık uzmanına görünmeleri gerekir.

Önleme

Doğuştan uzun QT sendromu önlenemezken, durumu yönetmek ve komplikasyon riskini azaltmak için şu gibi adımlar atılabilir:

• Yaşam Tarzı Değişiklikleri: Uzun QT sendromunuz varsa, yorucu egzersizlerden, su sporlarından ve ani yüksek seslerden kaçınmanız çok önemlidir. 
• İlaçlar: Yeni ilaçlar veya takviyeler almadan önce mutlaka doktorunuza durumunuzu bildirin. 
• Diyet: Muz, sebze ve baklagiller gibi potasyum açısından zengin besinlerin tüketimini artırın. 
• Kalp atış hızını artırıp semptomları kötüleştirebileceğinden kafein içeren içeceklerden ve yüksek enerjili içeceklerden kaçının.

Sonuç

Uzun QT sendromu yaşamı tehdit edici olabilse de, doğru teşhis ve tedavi komplikasyon riskini önemli ölçüde azaltabilir. Düzenli kontroller, yaşam tarzı değişiklikleri ve ilaç yönetimi, hastalığın kontrolünde önemli rol oynar. Bilgi sahibi olarak ve doktorlarla yakın iş birliği içinde çalışarak, uzun QT sendromu olan kişiler ani kalp krizi riskini en aza indirirken dolu dolu ve aktif bir yaşam sürebilirler.

SSS

1. Uzun QT tanısı hangi yaşta konur?

Uzun QT sendromu her yaşta teşhis edilebilir, ancak semptomlar genellikle çocukluk veya ergenlik döneminde başlar. Çoğu kişi ilk semptomlarını 40 yaşından önce yaşar. 

2. Uzun QT sendromu nasıl düzeltilir?

Uzun QT sendromu geleneksel yöntemlerle 'düzeltilemese' de etkili bir şekilde yönetilebilir. Seçenekler arasında yaşam tarzı değişiklikleri, beta blokerler gibi ilaçlar ve bazı durumlarda tıbbi implant cihazları veya cerrahi müdahale yer alır. 

3. Uzun QT sendromu olan birinin yaşam beklentisi nedir?

Uygun yönetimle, uzun QT sendromu olan birçok kişi normal, aktif bir yaşam sürebilir. 

4. Uzun QT EKG'de görülür mü?

Evet, uzun QT sendromu genellikle EKG'de görülür. Test, kalbin elektrik sisteminin atımlar arasında yeniden şarj olması için geçen süreyi temsil eden uzamış bir QT aralığını ortaya çıkarır. Ancak, QT aralığı zamanla değişebileceğinden, durumu doğru bir şekilde teşhis etmek için birden fazla EKG veya 24 saatlik bir EKG monitörü gerekebilir.

5. Uzun QT geçici olabilir mi?

Doğuştan uzun QT sendromu ömür boyu süren bir rahatsızlıkken, edinilmiş uzun QT sendromu geçici olabilir. Bazı ilaçlar veya tıbbi durumlar edinilmiş uzun QT'ye neden olabilir. Neden olan ilacın kesilmesi ve altta yatan sistemik rahatsızlıkların tedavi edilmesi uzun QT rahatsızlıklarını iyileştirebilir.

6. Kısa ve uzun QT sendromu arasındaki fark nedir?

Uzun QT sendromunda QT aralığı uzar ve kalbin atımlar arasında yeniden şarj olması normalden daha uzun sürer. Buna karşılık, kısa QT sendromu anormal derecede kısa bir QT aralığı ile karakterizedir. Her iki durum da tehlikeli kalp ritimlerine yol açabilir, ancak farklı nedenleri ve tedavileri vardır.

7. Anksiyete uzun QT'ye neden olabilir mi?

Kaygının kendisi uzun QT sendromuna neden olmasa da, bu rahatsızlığa sahip kişilerde semptomları tetikleyebilir. 

Dr. Chanakya Kishore Kammaripalli

MBBS, MD, DM (Kardiyoloji) (AIIMS), FACC, FSCAI
CARE Tıp Merkezi, Tolichowki, Haydarabad, CARE Hastaneleri, HITEC Şehri, Haydarabad

Randevu almak için arayın:

+ 91 40-68106529