Sarkomları

Sarkomlar, kas, kemik, yağ ve kan damarları gibi vücudun bağ dokularında gelişerek her yıl binlerce kişiyi etkiler. Yetişkin kanserlerinin yalnızca %1'ini oluşturmalarına rağmen, bu nadir tümörler her yaşta ve vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Bu kapsamlı rehber, sarkom kanserlerini, çeşitli türlerinden ve semptomlarından tedavi seçeneklerine ve önleme stratejilerine kadar incelemektedir. 

Sarkomlar Nedir?

Sarkom, vücudun bağ dokularında gelişen nadir bir kanser türüdür. Daha yaygın kanserlerin aksine, sarkomlar vücudun diğer bölgelerini birbirine bağlayan veya destekleyen dokularda oluştukları için benzersizdir. Bu kötü huylu tümörler çeşitli yerlerde gelişebildiğinden, teşhis ve tedavileri özellikle karmaşıktır.

Bu kanserler aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli doku türlerini etkileyebilir:

• Kaslar ve tendonlar
• Kemikler ve eklemler
• Yağ dokusu
• Kan damarları
• Sinirler
• Derin cilt dokuları
• Lifli dokular

Sarkom Türleri

Bu nadir tümörler genel olarak iki ana kategoriye ayrılır:

1. Yumuşak Doku Sarkomları: Yumuşak doku sarkomları vücudun çeşitli yerlerinde gelişebilir, bunlar arasında şunlar yer alır:

• Kan damarları (Anjiyosarkom)
• Sindirim sistemi (Gastrointestinal stromal tümör)
• Yağ hücreleri (Liposarkom)
• Düz kas (Leiomyosarkom)
• İskelet kası (Rabdomyosarkom)
• Sinir kılıfları (Malign periferik sinir kılıfı tümörleri)
• Bağ dokusu (Fibrosarkom)

Tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık üçte biri ila yarısı alt ekstremitelerde görülür. Retroperitoneal sarkomlar tüm yumuşak doku sarkomlarının %15-20'sini, viseral sarkomlar %24'ünü ve baş-boyun sarkomları yaklaşık %4'ünü oluşturur.

2. Kemik Sarkomları: Kemik sarkomları, daha az yaygın olmakla birlikte, esas olarak kol veya bacağın büyük kemiklerini etkileyen osteosarkom ve kıkırdakta oluşan kondrosarkom gibi birkaç farklı türü içerir. Bu tümörler, nadir görülmeleri ve önemli morfolojik heterojenlikleri nedeniyle benzersiz tanı zorlukları sunar.

Sarkom Belirtileri

Sarkomların bazı yaygın belirtileri şunlardır:

• Ağrılı olabilen veya olmayabilen yeni bir yumru
• Kollarda, bacaklarda veya karında ağrı
• Eklem hareket açıklığının sınırlı olması
• Açıklanamayan kilo kaybı
• sırt ağrısı veya yürümede zorluk
• Tümörler göğüs bölgesini etkilediğinde solunum sorunları

Sarkomların Nedenleri

Sarkomların gelişimi hücresel düzeyde başlar; DNA'daki değişiklikler, olgunlaşmamış kemik veya yumuşak doku hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde büyümesine neden olur. 

• Genetik faktörler: Çeşitli kalıtsal durumlar sarkom riskini artırabilir. Bu genetik yatkınlık sendromları şunlardır:
  • TP53 genini etkileyen Li-Fraumeni sendromu
  • Nörofibromatozis (von Recklinghausen hastalığı)
  • RB1 genine bağlı retinoblastom
  • Werner sendromu
  • Gardner sendromu
• Çevresel ve Tıbbi Faktörler: Sarkom gelişimine dış etkenler de katkıda bulunabilir. 
  • Belirli kimyasallara, özellikle vinil klorür ve arseniklere maruz kalma
• Diğer Risk Faktörleri: 
  • Yaş ve cinsiyet: Örneğin osteosarkom, çocuklarda ve genç erişkinlerde hızlı büyüme dönemlerinde sıklıkla görülür. 
  • Lokasyon: Kronik lenfödem veya kollarda veya bacaklarda uzun süreli şişlik, 
  • Radyasyon tedavisi: Hastalığın tedavisi için radyoterapi gören kanser hastalarının gelecekte sarkom geliştirme riski daha yüksektir.
  • Lenfödem: Lenf sisteminin kronik şişmesi, anjiyosarkom adı verilen bir sarkom türüne yakalanma riskini artırabilir.

Sarkomların Komplikasyonları

Tedavi edilmeyen sarkomlar, vücudun birçok sistemini etkileyen ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bunlar arasında şunlar yer alır:

• metastaz: En önemli endişe ise kanser hücrelerinin kan veya lenf sistemi yoluyla diğer organlara taşınması olan metastazdır. 
• Nörolojik Komplikasyonlar: Bu komplikasyonlar çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir:
  • Merkezi sinir sistemi tutulumu
  • Periferik sinir sistemi hasarı
  • Omurilik sıkıştırma
  • Yüksek kafa içi basıncı
  • Beyin ve sinir fonksiyon bozukluğu
• Fonksiyonel Komplikasyonlar: Tümörler solunum yollarına baskı yaptığında hastalar nefes almada zorluk, eklem veya kasları etkilediğinde ise hareket kısıtlılığı yaşayabilirler. Bu baskı aynı zamanda şiddetli ağrıya neden olabilir ve etkilenen bölgelerdeki normal organ fonksiyonlarını bozabilir.

Tanı

• Fiziksel Değerlendirme: Hastalar şüpheli semptomlarla başvurduğunda, doktorlar kapsamlı bir fizik muayene ve ayrıntılı tıbbi geçmiş değerlendirmesiyle başlar. Doktorlar, etkilenen bölgede şişlik, şişlik veya ağrı olup olmadığını değerlendirebilir.
• İleri Görüntüleme Değerlendirmeleri: Tıbbi ekipler genellikle birkaç görüntüleme tekniği kullanır:
  • İlk kemik ve yumuşak doku görüntülerini yakalamak için X-ışınları
  • Ayrıntılı kesitsel görünümler için bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları
  • Üstün yumuşak doku değerlendirmesi için manyetik rezonans görüntüleme (MRG)
  • Kemik bozukluklarını belirlemek için kemik taramaları
  • Yüksek glikoz aktivitesinin olduğu alanları belirlemek için PET taramaları
  • Yüzeysel kitlelerin ilk değerlendirilmesinde ultrason
• Biyopsi: Kesin tanı, uzmanların laboratuvar analizi için doku örnekleri aldığı biyopsi işlemiyle konur. Bu kritik adım, sarkomun kesin tipini belirlemeye ve tedavi kararlarına yön vermeye yardımcı olur. Biyopsi tekniği çok önemlidir, çünkü yanlış işlemler gelecekteki tedavi seçeneklerini zorlaştırabilir.

Sarkom Tedavisi

Tedavi, sarkomun türü, yeri ve kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Modern sarkom tedavisi genellikle aşağıdaki tedavilerin bir kombinasyonunu içerir:

• Cerrahi müdahale: Çoğu sarkom vakasında cerrahi, ilk tedavi yöntemi olmaya devam etmektedir. Cerrahlar, tümörün tamamını ve kanserin etrafındaki genellikle 1-2 cm'lik sağlıklı doku sınırını çıkarmayı hedefler. Uzuv sarkomlarında doktorlar artık amputasyon yerine uzuv koruyucu cerrahiyi tercih ederek çoğu vakada işlevselliği başarıyla korumaktadır. Doktorlar, cerrahinin mümkün olmadığı durumlarda hedefli tedavi veya immünoterapi gibi alternatif yaklaşımlar kullanabilirler. 
• Radyasyon tedavisi: Kanser hücrelerini yok etmek için yüksek enerjili ışınlar kullanılır
• Kemoterapi: Kanser hücrelerini hedef alan ilaç tedavisi
• Hedefe Yönelik Tedavi: Kanser hücrelerindeki belirli zayıflıklara saldırır
• İmmünoterapi: Vücudun bağışıklık tepkisini artırır
• Ablasyon Tedavisi: Isı veya soğuk kullanarak kanser hücrelerini yok eder

Ameliyattan önce, bazı hastalar tümörü küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için neoadjuvan tedavi (ameliyat öncesi tedavi) alırlar. Ameliyattan sonra, doktorlar kalan kanser hücrelerini yok etmek ve tekrarlama riskini azaltmak için adjuvan tedavi önerebilir.

Doktor Ne Zaman Görülür?

Kişiler aşağıdaki durumları fark ettiklerinde tıbbi yardım almalıdır:

• 5 santimetreden (yaklaşık golf topu büyüklüğünde) büyük herhangi bir yumru
• Dokunun derinliklerinde büyüyen veya ortaya çıkan bir kitle
• Dinlenme veya reçetesiz satılan ilaçlarla iyileşmeyen sürekli ağrı
• Önceki çıkarma işleminden sonra tekrarlayan herhangi bir yumru

Önleme

Tam bir önleme mümkün olmasa da, bireyler bilinen risk faktörlerine maruz kalma oranlarını en aza indirmek için adımlar atabilirler. Kontrol edilebilir risk faktörleri şunlardır:

• Endüstriyel kimyasallara, özellikle vinil klorür ve arsenik maruziyetini sınırlamak
• Gereksiz radyasyon maruziyetini en aza indirmek
• Yüksek riskli endüstrilerde güvenlik yönergelerini takip etmek
• Mesleki ortamlarda uygun koruyucu ekipmanların kullanılması

Li-Fraumeni sendromu, retinoblastom veya nörofibromatozis gibi genetik yatkınlık sendromları olan bireylerde düzenli tıbbi konsültasyonlar hayati önem taşımaktadır. 

Erken teşhis, önleme stratejisinin hayati bir bileşeni olmaya devam etmektedir. Hiçbir test sarkom hücrelerini en erken evrelerinde tespit edemese de, olağandışı semptomlara erken müdahale erken tanıya yol açabilir. Doktorlar, özellikle ağrıya neden oluyorlarsa veya boyutları büyüyorsa, yeni veya büyüyen kitlelerin değerlendirilmesinin önemini vurgulamaktadır.

Sonuç

Sarkomlar, dikkatli tedavi ve özel tıbbi bakım gerektiren karmaşık kanserler olmaya devam etmektedir. Tıp bilimi, bu nadir tümörleri anlamada önemli ilerlemeler kaydetmiş olup, modern tedaviler her yıl binlerce hastaya umut sunmaktadır.

Sarkomlar hakkında bilgi sahibi olmak, insanların uyarı işaretlerini fark etmelerine ve hızla tıbbi yardım almalarına yardımcı olur. Ameliyat, radyasyon tedavisi ve yeni tedavi seçeneklerinin birleşimi, hastalara her zamankinden daha fazla iyileşme şansı sunar. Düzenli kontroller ve olağandışı semptomlara zamanında müdahale, başarılı tedavi sonuçlarında hayati rol oynar.

SSS

1. Sarkom tedavi edilebilir mi?

Sarkomların tedavi edilebilirliği büyük ölçüde erken teşhis ve uygun tedaviye bağlıdır. Yumuşak doku sarkomu için 5 yıllık sağ kalım oranı yaklaşık %65'tir. Ancak bu oran, kanserin evresine ve konumuna bağlı olarak önemli ölçüde değişiklik gösterir.

2. Sarkomlar ağrı yapar mı?

Sarkom hastalarında ağrı seviyeleri değişiklik gösterir. Çalışmalar, yeni teşhis konmuş sarkomlu çocukların yaklaşık %19.7'sinin ağrı yaşadığını, %46'sının orta şiddette, %37.8'inin ise şiddetli ağrı yaşadığını göstermektedir. Tümör büyüdükçe ağrı genellikle artmakta ve çevre dokulara baskı yapmaktadır.

3. Sarkomun temel nedeni nedir?

Sarkomlar, hücre büyümesini ve bölünmesini etkileyen DNA mutasyonları nedeniyle gelişir. Bu mutasyonlar, onkogenler ve tümör baskılayıcılarla etkileşime girerek kontrolsüz hücre büyümesine ve tümör oluşumuna neden olabilir.

4. Sarkom riski kimlerde daha fazladır?

Sarkom riskini artıran birkaç faktör vardır:

• Hızlı büyüme dönemlerinde çocuklar ve genç yetişkinler
• Daha önce radyasyon tedavisine maruz kalmış kişiler
• Kronik lenfödemli bireyler
• Vinil klorür ve arsenik gibi belirli kimyasallara maruz kalanlar

5. Sarkom genetik midir?

Sarkomların çoğu sporadik olarak ortaya çıksa da, bazı vakalarda genetik bir bileşen bulunur. Li-Fraumeni sendromu, retinoblastom ve nörofibromatozis gibi çeşitli kalıtsal kanser yatkınlığı sendromları sarkom riskini artırabilir.

6. Sarkom nasıl teşhis edilir?

Teşhis genellikle fiziksel muayene, görüntüleme testleri (röntgen, MR, BT taramaları) ve nihai olarak kesin tanı için biyopsi gibi birden fazla adımı içerir. Erken teşhis, daha iyi tedavi sonuçlarına yol açabilir.

7. Sarkom nerede başlayabilir?

Sarkomlar, kaslar, kemikler, yağlar, kan damarları, sinirler ve derin deri dokuları dahil olmak üzere vücudun bağ dokularının herhangi bir yerinde gelişebilir. En sık kollarda, bacaklarda, göğüste veya karında görülürler.

CARE Tıbbi Ekibi

2