Thalassaemia

Daaweynta Thalassemia ugu Fiican Hyderabad, India

Thalassemia waa nooc ka mid ah cilladaha dhiigga ee la iska dhaxlo. Cudurkan, jidhkaagu waxa uu leeyahay haemoglobins ka yar celceliska caddadka. Shaqada aasaasiga ah ee hemoglobin waa inay ka caawiso unugyada cas cas inay qaadaan ogsijiinta. Dhiig-yarida waxaa sababa thalassaemia, taas oo bukaanku ka dhigto daal badan.  

Calaamadaha thalassemia way ku kala duwanaan karaan mid fudud ilaa mid daran iyadoo ku xidhan nooca thalassemia. Haddii uu qofku qabo thalassemia fudud, markaa daawaynta lagama maarmaan ma aha. Noocyo ka sii daran oo thalassemia ah ayaa laga yaabaa inay u baahdaan daawaynta qaab dhiig lagu shubo. Haddii aad doorato cunto caafimaad leh oo aad si joogto ah u jimicsato, markaa kuwani waxay noqon doonaan tillaabooyinka ugu fiican ee kaa caawin doona inaad la qabsato daalka Thalassaemia. Calaamadaha ugu caansan ee thalassemia waa dhiig-yaraan fudud ama mid daran, oo lagu garto tiro yar oo ah unugyada dhiigga cas ama haemoglobin. Maqaarka oo cirro leh iyo dareenka daalka joogtada ah waa natiijada dhiig-yarida. Dhibaatooyinka lafaha ayaa sidoo kale ka iman kara dhiig-yaraan. Calaamadaha kale waa maqaarka jaalaha ah, beeryarada oo weyn, iyo kaadi madow. Carruurta, korriin gaabis ah ayaa laga yaabaa inay tahay sifada Thalassaemia. 

Sida aan ka soo hadalnay, Thalassaemia waa cillad xagga hidde-sideyaasha ah, waana mid laga dhaxlo waalidka. Inta badan, Thalassaemia waxay u qaybsantaa laba qaybood oo waaweyn - alfa-thalassaemia iyo beta-thalassaemia. Cilad-sheegidda thalassaemia waxaa ka mid ah inta badan baaritaanada dhiiga maadaama thalassaemia ay tahay cillad dhiiga.

Noocyada Cudurka

Hemoglobin waa walaxda jidhkaaga ku jirta ee ka caawisa unugyada cas cas inay qaadaan ogsijiinta. Unugyada DNA-da ee sameeya hemoglobin-ku waxay maraan isbeddello, taas oo keenta Thalassaemia. Isbeddellada DNA-da ee la xidhiidha Thalassaemia guud ahaan waxay ka soo gudbiyaan waalidiinta una gudbiyaan carruurta.  

Haddii qof uu ku dhaco thalassaemia, waxaa jira laba nooc oo silsilado ah oo ka kooban molecules hemoglobin kuwaas oo ay saameyn karaan isbeddellada keena Thalassaemia. Silsiladaan waxaa loo yaqaan silsiladda alfa iyo silsiladda beta. Ama wax soo saarka silsiladaha alfa ama soo saarista silsiladaha beta waa la dhimay. Tani waxay keentaa alfa thalassaemia ama beta-thalassaemia.  

Alfa thalassaemia waxay leedahay heerar kala duwan oo darnaan ah. Heerkan darnaanta aad leedahay ee Thalassaemia waxay ku xidhan tahay tirada hiddo-sideyaasha la beddelay ee aad ka dhaxashay waalidkaa. Inta badan hiddo-wadeyaasha aad leedahay, waa ka sii daran tahay Thalassaemia. 

Thalassemia dhexdeeda, qaybo kala duwan oo unugyada hemoglobin ah ayaa saameeya. Haddaba, xaaladda beta-thalassaemia, darnaanta cudurku waxay ku xidhan tahay qaybta molecule hemoglobin ka mid ah ay saamayso.

Alfa-thalassaemia

Waxa jira wadar ahaan afar hidde-side kuwaas oo ku lug leh samaynta silsiladda alfa hemoglobin. Waxaad ka heli kartaa laba silsiladood mid kasta oo ka mid ah waalidkaa. 

• Haddii mid ka mid ah hiddo-wadahaaga la beddelo, ma muujin doontid wax calaamado ah oo lagu garto Thalassaemia. Xaaladani waxa ay kaa dhigaysa mid sidaha cudurka, waxa aad awoodi doontaa in aad u gudbiso caruurtaada.

• Haddii laba ka mid ah hiddo-wadahaaga la beddelo, markaa calamadaha iyo calaamadaha thalassaemia kaaga aad bay u fududaan doonaan. Sifada Alpha thalassaemia waa magaca loo bixiyay xaaladan.  

• Haddii saddex ka mid ah hiddo-wadahaaga la beddelo, calaamadahaaga iyo calaamadahaagu waxay u dhexeeyaan dhexdhexaad ilaa kuwa daran. 

• Dhaxalka afar hidde-is-bedelku waa mid aad dhif u ah, guud ahaanna, tani waxay keentaa dhimasho. Haddii kale, haddii ay badbaadaan, waxay u baahnaan doonaan daawaynta ku-shubidda nolosha oo dhan. Xaalado yar, kuwaas oo aad dhif u ah, haddii ilmuhu ku dhasho xaaladdan, ka dibna waxaa lagu daweyn karaa tallaalka unugyada asliga ah ama ku shubista.

Beta-thalassaemia

Waxaa jira ku lug lahaanshaha laba hidde-side samaynta silsiladda hemoglobin beta. Mid kastaaba waa laga dhaxlaa waalid kasta. Dhaxalku waa sidatan:- 

• Haddii mid ka mid ah hidde-sideyaasha la beddelo, waxaad muujin doontaa calaamado iyo astaamo khafiif ah. Xaaladda waxaa loo yaqaan thalassemia yar ama loo yaqaan beta-thalassaemia. 

• Haddii aad leedahay laba hidde-side oo is bed-bedel ah, calaamadaha iyo astaamaha aad muujin doonto waxay noqon doonaan dhexdhexaad ilaa daran. Xaaladda waxaa loo yaqaannaa thalassaemia major ama sidoo kale loo yaqaan Cooley anemia. 

• Ilmaha ku dhasha laba hiddo-wade beta hemoglobin oo cilladaysan ayaa guud ahaan ku dhasha caafimaad qaba. Waxay si tartiib tartiib ah u yeeshaan calaamadaha iyo calaamadaha laba sano gudahood markay dhashaan. Nooc kale oo fudud oo Thalassemia ah, oo loo yaqaan thalassaemia intermedia, ayaa sidoo kale noqon karta natiijada laba hidde-is-beddelasho. 

Sababaha

Hemoglobin waxa uu ka kooban yahay afar silsiladood oo borotiin ah, oo ka kooban laba silsiladood oo alfa globin ah iyo laba silsiladood oo beta globin ah. Silsiladahan, labadaba alfa iyo beta, waxay dhaxlaan macluumaadka hidda-socodka ama hiddo-wadaha waalidkaa, iyagoo u shaqaynaya sidii "code" ama tilmaamo nidaamiya silsilad kasta iyo, sidaas awgeed, haemoglobin. Haddii mid ka mid ah hidde-sidayaashan uu cilladaysan yahay ama maqan yahay, waxay keentaa thalassaemia.

Silsilada borotiinka alfa globin waxaa maamula afar hidde-sideyaal, iyadoo laba waalid laga dhaxlo. Dhanka kale, silsiladaha borotiinka beta globin waxay leeyihiin laba hidde-side, mid ka mid ah waalid kasta. Nooca thalassaemia ee qofku la kulmo waxaa lagu go'aamiyaa in cilladda hidde-sidaha ay ku jirto silsiladda alfa ama beta. Darnaanta xaaladda waxaa lagu tilmaamaa inta ay le'eg tahay cilladda hidde-sidaha.

Calaamadaha

Khibradaada waxaa saameyn doona nooca iyo darnaanta thalassaemia ee aad qabto.

• Ma jiraan Calaamado: Haddii aad ka maqan tahay hal hiddo-wade alfa, waxay u badan tahay inaad asymptomatic tahay. Lahaanshaha yaraanta laba hiddo-wade alfa ama hal hiddo-wade beta ayaa sidoo kale laga yaabaa inay keento xaalad asymptomatic ah, ama waxaad la kulmi kartaa astaamo dhiig-yaraan oo fudud sida daal.
• Calaamadaha Dhexdhexaad ilaa Fudud: Beta thalassaemia intermedia waxay u horseedi kartaa calaamado dhiig-yaraan fudud ama calaamado dhexdhexaad ah sida arrimaha korriinka, baaluqnimada daahitaanka, cilladaha lafaha (sida lafo-jileeca), iyo beeryarada oo weyn. Faragelinta qalliinka, sida saarista beeryarada, ayaa laga yaabaa inay lagama maarmaan noqoto haddii beeryaradu aad u weynaato.
• Calaamadaha daran: Maqnaanshaha saddexda alfa hiddo-wadaha (Cudurka Hemoglobin H) wuxuu caadi ahaan keenaa calaamadaha dhiig-yaraan ee dhalashada wuxuuna keenaa dhiig-yaraan daran, oo cimrigeedu dhan yahay. Beta thalassaemia major (Cooley's anemia) waxay muujisaa calaamadaha dhiig-yaraan ee daran sida caadiga ah waxaa lagu ogaan karaa da'da 2. Calaamadaha waxaa ka mid ah kuwa lala xiriiriyo cudur dhexdhexaad ah ama dhexdhexaad ah, oo ay la socdaan tilmaamayaasha dheeraadka ah sida cunto xumo, midab casaan ama jaalle ah ( cagaarshow ), kaadi madow ama midab shaaha leh. , iyo qaab dhismeedka lafaha wejiga oo aan joogto ahayn.

Khatarta La Xiriirta Cudurka 

• Culayska birta: Culays xad dhaaf ah oo birta ah ayaa guud ahaan lagu arkaa jidhka bukaanada la ildaran thalassaemia. Tani waxay ka timaadaa cudurka laftiisa ama dhiig ku shubid joogto ah. Si kasta oo ay birtu jidhka ugu fiican tahay, birta badani waxay dhaawici kartaa nidaamkaaga. Culayska birta ee xad-dhaafka ah wuxuu dhaawac u geysan karaa beerka, wadnaha, nidaamka endocrine, iyo wax ka badan. Waxyeelladani waxay ku timaadaa kaydka xad-dhaafka ah ee birta. Tani waxay noqon kartaa dhimasho haddii aan lagu daweyn daawaynta chelation-ka birta oo ku filan. 

• Cudur: Dadka qaba thalassaemia waxay leeyihiin khatar sii kordheysa oo ah infekshanka. Tani waxay si gaar ah run u tahay haddii beeryarada laga saaray.

• Qallafsanaanta lafaha: Dhuuxa lafta ayaa balaadha saamaynta Thalassaemia. Tani waxay keenaysaa in lafaha balaadhaan. Qaab dhismeedka lafaha wejiga iyo madaxa ayaa tan saameeya. Waxay helayaan dhismayaal lafo aan caadi ahayn. Saamaynta kale ee balaadhinta dhuuxa lafta ayaa ah inay lafaha ka dhigto mid jajaban oo dhuuban. Tani waxay kordhinaysaa halista jabka lafaha. 

• beeryarada oo wayn: Shaqada beeryarada waa inay ka caawiso shaandhaynta walxaha aan loo baahnayn iyo la dagaalanka caabuqyada. Beeryaradu waxay caawisaa shaandhaynta unugyada dhiigga ee duugoobay iyo kuwa dhaawacmay. Thalassaemia dhexdeeda, tiro aad u badan oo unugyada dhiigga cas ah ayaa burburay. Hawsha ka saarida tirada tirada badan ee unugyadu waxay si joogto ah u keentaa beeryarada inay koraan cabbirkooda. Tani waxay sidoo kale yarayn kartaa nolosha unugyada dhiigga ee lagu shubo. Mararka qaarkood, beeryarada ayaa noqotaa mid aad u weyn oo ka saaristeedu waxay noqotaa lama huraan.  

• Heerarka kobaca oo gaabis ah: Koritaanka ubadku wuu yaraadaa marka isaga ama iyada ay ku dhacdo dhiig-yaraan. Wakhtiga baaluqnimada sidoo kale wuu daahiyaa carruurta la ildaran thalassaemia. 

• Dhibaatooyinka wadnaha: Wadnaha oo istaaga iyo cillad la'aanta garaaca wadnaha waa cuduro inta badan lala xiriiriyo Thalassaemia daran. 

Arrimaha Khatarta La Xiriira Cudurka

• Taariikhda qoyska ee Thalassaemia- Thalassemia waa cudur hidde-side ah. Guud ahaan waxaa laga soo gudbiyaa waalidka. Sidaa darteed, haddii qofku leeyahay taariikhda qoyska ee Thalassaemia, markaa waxay halis dheeraad ah ugu jiraan inuu ku dhaco thalassaemia.

• Abtirsiinyo gaar ah - Waxaa lagu arkay cilmi-baaris lagu sameeyay in Thalassaemia ay aad ugu badan tahay dadka Afrikaan Ameerikaanka ah ee ka soo jeeda Koonfur-bari Aasiya iyo dadka Mediterranean-ka. 

Cilad-

Noocyada thalassaemia ee dhexdhexaadka ah iyo kuwa daran ayaa sida caadiga ah la ogaadaa inta lagu jiro caruurnimada sababtoo ah calaamaduhu waxay u muuqdaan inay soo baxaan labada sano ee hore ee nolosha ilmaha.

Si loo ogaado thalassaemia, bixiyaha xanaanada caafimaadkaaga ayaa laga yaabaa inuu sameeyo baaritaano dhiig oo kala duwan:

• Tiro dhiig oo dhammaystiran (CBC) oo ka kooban cabbirada hemoglobin iyo tirada (iyo sidoo kale cabbirka) unugyada dhiigga cas. Shakhsiyaadka qaba thalassaemia waxay muujinayaan tiro hoose oo ah unugyada dhiigga cas ee caafimaadka qaba iyo hemoglobin oo hoos u dhacay marka loo eego sida caadiga ah, unugyadooda cas ee dhiigga sidoo kale waxay ka yaraan karaan sidii caadiga ahayd.
• Tirinta reticulocyte, oo cabbiraysa tirada unugyada dhiigga cas ee da'da yar, waxay tilmaami kartaa in dhuuxa laftaagu ay soo saarayso tiro aan ku filnayn unugyada dhiigga cas.
• Daraasadaha birta waxay caawiyaan in la ogaado haddii dhiig-yaraantu ay sabab u tahay yaraanta birta ama thalassaemia.
• Hemoglobin electrophoresis waxaa loo isticmaalaa in lagu ogaado beta thalassaemia.
• Baaritaanka hidde-sidaha waxaa loo isticmaalaa in lagu ogaado alfa thalassaemia.

Dhibaatooyinka La Xiriira Cudurka

Dhibaatooyinka suurtagalka ah ee thalassaemia dhexdhexaad ah ama daran waxaa ka mid ah:

• Culayska birta- Sidaan horay uga soo hadalnay, calaamadaha hoostooda, thalassemia waxay kordhisaa xadiga birta ee jirka qofka. Tani waxay ku dhacdaa cudurka dartiis ama dhowrka dhiig oo lagu shubo oo loo baahan yahay in lagu daweeyo cudurkan. Culayskan xad-dhaafka ah ee birta ee nidaamkaaga waxay u horseedi kartaa dhaawac soo gaadho beerkaaga, wadnahaaga, iyo nidaamka endocrine.

•  Caabuqa- Khatarta sii kordhaysa ee cudurku waxay had iyo jeer ku jirtaa dadka qaba Thalassaemia. Haddii xaarka lagaa saaro Thalassaemia dartii, khatarta infekshanku way kordhisaa. 

Waxaa jira qaar ka mid ah dhibaatooyin kale oo ku dhaca kaliya marka ay dhacdo thalassaemia daran:

• Qallafsanaanta lafaha- Thalassaemia waxay kaloo kordhin kartaa xajmiga dhuuxaaga. Tani, iyaduna, waxay keenaysaa balaadhinta lafahaaga. Balaadhinta laftani waxay u horseedi kartaa qaab-dhismeedka wejiga oo aan caadi ahayn, gaar ahaan madaxa iyo wejiga. Balaadhinta dhuuxa lafta sidoo kale waxay ka dhigtaa lafaha jilicsan oo dhuuban. Tani waxay kordhinaysaa halista jabka lafaha.

•  beeryarada oo wayn- Shaqada beeryaradu waa inay jidhkaaga ka caawiso inuu la dagaallamo caabuqa oo uu sifeeyo walxaha aan la rabin. Qalabkan waxaa ka mid ah dhiig duug ah iyo dhiig dhaawacmey. Sida aan ognahay, thalassemia waxay sababtaa burburka tiro aad u badan oo ah unugyada dhiigga cas. Sababtaas awgeed, beeryaradaadu way sii korodhaa oo waa inay shaqeyso si ka badan sidii caadiga ahayd. 

Dhiig-yaridaada way ka sii dari kartaa haddii aad leedahay beeryarada oo weyn. Qaliinka lagu saarayo beeryarada waxaa laga yaabaa inuu dhakhtarkaagu kuu soo jeediyo haddii ay aad u weynaato. Tani waxay sidoo kale yarayn kartaa nolosha unugyada dhiigga cas ee lagu shubo. 

• Heerarka kobaca oo gaabis ah- Heerka korriinka ilmaha iyo baaluqnimadiisa dib ayay u dhacaan haddii ay qabaan dhiig-yaraan. 

• Dhibaatooyinka wadnaha - Sababaha wadnaha ee aan caadiga ahayn iyo wadnaha oo ku guuldareysta sababtoo ah ciriiriga waxay la xiriiri karaan Thalassaemia daran. 

Sidee Isbitaalada CARE ku caawin karaan?

Ogaanshaha wax walba oo ku saabsan cudurka waxay noqon kartaa mid xad dhaaf ah mararka qaarkood. Laakiin ma jirto wax laga walwalo. Cudur kasta oo aad qabto, Cisbitaallada CARE ayaa kaa daboolay. Anaga oo haysana qaab-dhismeedkayaga casriga ah, shaqaale cajiib ah, iyo dhakhaatiir tayo leh, bukaanadu waxay ku jiraan gacmaha ugu fiican. Markaa, haddii aad ka welwelsan tahay cudur kasta, la xidhiidh Cisbitaallada CARE hadda.