Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung betrifft weltweit Millionen von Menschen und ist damit eine der häufigsten erblichen Nierenerkrankungen. NierenerkrankungenVon Medikamenten und Lebensstiländerungen bis hin zu spezialisierten Verfahren stehen Ärzten heute verschiedene Ansätze zur Verfügung, um Symptome zu lindern und die Nierenfunktion zu schützen. Zu verstehen, wie sich die polyzystische Nierenerkrankung auf die allgemeine Gesundheit auswirkt, ist der erste Schritt zu fundierten Entscheidungen über Pflege und Behandlungsoptionen. 

Was ist polyzystische Nierenerkrankung? 

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine genetische Erkrankung, die durch die Bildung zahlreicher flüssigkeitsgefüllter Bläschen, sogenannter Zysten, in den Nieren gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zu einfachen Nierenzysten, die sich mit zunehmendem Alter entwickeln können, können PKD-Zysten Form und Größe der Nieren erheblich verändern und zu schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen. 

Die Erkrankung führt zu einer Vergrößerung der Nieren, da sich die Zysten im Laufe der Zeit vermehren. Die Natur der PKD ist besonders besorgniserregend, da sie die Fähigkeit der Nieren, Abfallstoffe aus dem Blut zu filtern, allmählich verringert. Die Zysten bei PKD weisen mehrere charakteristische Merkmale auf: 

• Sie können in ihrer Größe erheblich variieren 
• Sie enthalten Flüssigkeit und wachsen immer weiter. 
• Sie können sich gleichzeitig in beiden Nieren entwickeln. 
• Sie können auch andere Organe, insbesondere die Leber, befallen und Bauchspeicheldrüse 

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) zählt zu den chronischen Nierenerkrankungen und kann unbehandelt zu Nierenversagen führen. Der Schweregrad der Erkrankung ist individuell sehr unterschiedlich; manche Betroffene haben nur leichte Symptome, während andere mit schwerwiegenderen Komplikationen zu kämpfen haben. Obwohl die Nieren in erster Linie betroffen sind, kann die PKD auch andere Organsysteme beeinträchtigen und potenziell Nierenversagen verursachen. Bluthochdruck und Komplikationen mit den Blutgefäßen im Gehirn und im Herzen. 

Formen der polyzystischen Nierenerkrankung (PKD) 

Ärzte unterteilen die polyzystische Nierenerkrankung in zwei unterschiedliche Typen, von denen jeder einzigartige Merkmale und Vererbungsmuster aufweist. 

• Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): ADPKD ist die häufigste Form der polyzystischen Nierenerkrankung (PKD) und betrifft etwa 9 von 10 PKD-Patienten. Diese Form entwickelt sich typischerweise zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, obwohl sich Zysten auch schon viel früher bilden können. ADPKD entsteht, wenn eine Person von einem Elternteil eine Kopie des veränderten Gens erbt. Dadurch hat jedes Kind eines betroffenen Elternteils eine 50%ige Wahrscheinlichkeit, die Erkrankung zu entwickeln. 
• Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD): ARPKD ist weitaus seltener und betrifft etwa 1 von 20,000 bis 40,000 Menschen. Diese Form tritt früh im Leben auf und betrifft oft … Neugeborene oder Kleinkinder. Beide Elternteile müssen die PKHD1-Genmutation tragen, damit ein Kind an ARPKD erkrankt. 

Die wichtigsten Unterschiede zwischen diesen Typen sind: 

• Häufigkeit: ADPKD betrifft 1 von 400 bis 1,000 Menschen, während ARPKD viel seltener ist. 
• Zeitalter des Einschlags: Die Symptome der ADPKD treten typischerweise im Erwachsenenalter auf, während sich die ARPKD im Säuglings- oder frühen Kindesalter manifestiert. 
• Organbeteiligung: ARPKD betrifft häufig sowohl die Nieren als auch die Leber, während ADPKD primär die Nieren beeinträchtigt. 
• Krankheitsprogression: ARPKD zeigt im Vergleich zu ADPKD typischerweise schwerere Symptome in einem früheren Lebensabschnitt. 
• Überlebensrate: ADPKD-Patienten erreichen oft das Erwachsenenalter, während ARPKD im Säuglingsalter lebensbedrohlich sein kann. 

Symptome der polyzystischen Nierenerkrankung 

Patienten können verschiedene körperliche Symptome aufweisen. Zu diesen Symptomen können gehören: 

• Bluthochdruck gilt als häufigster Frühindikator für diese Erkrankung. 
• Rücken- oder Flankenschmerzen, insbesondere im unteren Rückenbereich 
• Blut im Urin (Hämaturie) 
• Vergrößerung des Bauches aufgrund vergrößerter Nieren 
• Häufige Blasen- oder Niereninfektionen 
• Ein Gefühl der Fülle im Bauch 
• Kopfschmerzen im Zusammenhang mit Bluthochdruck 
• Nierensteine 
• Herzbezogene Symptome, einschließlich eines flatternden oder pochenden Gefühls in der Brust 

Ursachen und Risikofaktoren der polyzystischen Nierenerkrankung 

Genetische Mutationen sind die Hauptursache der polyzystischen Nierenerkrankung, wobei bestimmte Gene eine entscheidende Rolle in ihrer Entwicklung spielen. Wissenschaftler haben Mutationen in drei primären Genen identifiziert: PKD1, PKD2 und PKHD1. Diese Mutationen beeinträchtigen die normale Entwicklung und Funktion der Nierenzellen. 

Mehrere Faktoren erhöhen das Risiko, an einer polyzystischen Nierenerkrankung zu erkranken oder Komplikationen zu erleiden: 

• Starke familiäre Vorbelastung mit der Erkrankung 
• altersbedingte Veränderungen, insbesondere bei einfachen Zysten 
• Langzeit-Dialysebehandlung 
• Mütterliche Vererbung, die oft zu einer erhöhten Krankheitsschwere führt 
• Vorhandensein spezifischer Genmutationen 

Während die meisten Fälle von polyzystischer Nierenerkrankung genetisch bedingt sind, entwickeln manche Menschen eine erworbene Form. Diese Variante, die als erworbene polyzystische Nierenerkrankung bezeichnet wird, tritt typischerweise bei Menschen auf, die aufgrund anderer Nierenerkrankungen seit mehreren Jahren eine Hämodialysebehandlung erhalten haben. 

Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung 

Zu den bedeutendsten Komplikationen zählen: 

• Herz-Kreislauf-Probleme: Nahezu alle Menschen mit PKD entwickeln Bluthochdruck, der zu Herzerkrankungen führen kann, und SchlaganfallDiese Erkrankung erfordert eine sorgfältige Überwachung und Behandlung, um weitere Nierenschäden zu verhindern. Herzklappenanomalien treten bei etwa 25 % der Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung auf und führen zu einer sogenannten „schlaffen Herzklappe“. 
• Hirnaneurysmen: Ungefähr 10 % der Menschen mit PKD entwickeln eine Hirnschädigung AneurysmenDiese ballonartigen Ausbuchtungen in den Blutgefäßen erfordern sofortige ärztliche Hilfe, wenn sie starke Kopfschmerzen oder andere neurologische Symptome verursachen. 
• Leberkomplikationen: Leberzysten sind die häufigste Komplikation außerhalb der Nieren und betreffen insbesondere Frauen. Obwohl diese Zysten die Leberfunktion selten beeinträchtigen, können sie Bauchschmerzen und Schwellungen verursachen. 
• Komplikationen des Verdauungssystems: Dazu gehört die Divertikulose, bei der sich kleine Ausstülpungen in der Darmwand bilden. Diese können Veränderungen des Stuhlgangs oder Bauchbeschwerden verursachen. 
• Harnwegsinfektion: Harnwegsinfektionen treten im Verlauf der Erkrankung häufiger auf und können unter Umständen zu Niereninfektionen führen, die die Organe weiter schädigen können. 

Diagnose 

Zur Bestätigung einer polyzystischen Nierenerkrankung (PKD) verwenden Ärzte verschiedene Diagnoseverfahren: 

• Ultraschallbildgebung: Das gebräuchlichste und erste Screening-Verfahren nutzt Schallwellen zur Erkennung von Nierenzysten. 
• MRT-Scans: Liefert detaillierte Bilder der Nierenstruktur und kann das Gesamtvolumen der Niere messen. 
• CT-Scans: Zeigt umfassende Ansichten der Nieren und kann auch kleinere Zysten erkennen. 
• Blut- und Urintests: Hilft bei der Beurteilung der Nierenfunktion und der Filtrationsrate 

Heilung für polyzystische Nierenerkrankung 

Obwohl es keine Heilung für die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) gibt, haben medizinische Fortschritte vielversprechende Behandlungsmöglichkeiten eröffnet. Im Jahr 2018 genehmigte die FDA Tolvaptan als erste Therapie speziell für Erwachsene mit autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung. Dieses Medikament, das zweimal täglich als Tablette eingenommen wird, trägt dazu bei, das Wachstum von Nierenzysten zu verlangsamen und die Nierenfunktion zu erhalten. 

Die Behandlungsansätze konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome und die Vorbeugung von Komplikationen durch: 

• Medikamentenmanagement: Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern oder AT1-Rezeptorantagonisten 
• Schmerzkontrolle: Geeignete Schmerzmittel wie Paracetamol verwenden, NSAR jedoch vermeiden. 
• Infektionsbehandlung: Sofortige Antibiotikatherapie bei Harnwegsinfektionen 
• Zystenmanagement: Drainage großer Zysten zur Linderung von Druck und Schmerzen. Unterstützung der Nierenfunktion: Ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Einhaltung der Ernährungsempfehlungen. 

Wann ist ein Arzt aufzusuchen? 

Die richtige Zeit für die Inanspruchnahme ärztlicher Hilfe zu erkennen, kann den Behandlungserfolg bei polyzystischer Nierenerkrankung maßgeblich beeinflussen. Betroffene sollten sich umgehend an ihren Arzt wenden, wenn sie anhaltende Rückenschmerzen, Blut im Urin oder häufige Harnwegsinfekte haben. 

Prävention 

Ärzte empfehlen mehrere wichtige vorbeugende Maßnahmen zum Schutz der Nierenfunktion: 

• Halten Sie einen optimalen Blutdruck unter 120/80 
• Achten Sie auf ausreichende Flüssigkeitszufuhr mit 2-3 Litern Wasser täglich. 
• Eine salzarme Ernährung unterstützt die Blutdruckkontrolle. 
• Treiben Sie regelmäßig körperliche Aktivität 
• Pflegen Sie ein gesundes Körpergewicht 
• Vermeiden Sie das Rauchen und begrenzen Sie den Alkoholkonsum 
• Die Nierenfunktion lässt sich regelmäßig durch ärztliche Untersuchungen überwachen. 
• Die Ernährung spielt eine entscheidende Rolle bei Präventionsstrategien. Menschen mit polyzystischer Nierenerkrankung sollten ihre tägliche Salzzufuhr auf 5 Gramm beschränken. Eine ausgewogene Ernährung sollte eine moderate Proteinzufuhr von etwa 0.8–1.0 Gramm pro Kilogramm Körpergewicht täglich beinhalten. 
• Die Flüssigkeitszufuhr muss sorgfältig überwacht werden, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung. Übermäßige Flüssigkeitszufuhr ist zwar nicht empfehlenswert, aber eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr trägt zur Aufrechterhaltung der Nierenfunktion bei. 

Fazit 

Der Behandlungserfolg bei PKD hängt maßgeblich von der Früherkennung und einer konsequenten medizinischen Betreuung ab. Patienten, die empfohlene Lebensstiländerungen befolgen, auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr achten und eng mit ihrem Behandlungsteam zusammenarbeiten, erzielen oft bessere Ergebnisse. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und die umgehende Behandlung von Symptomen tragen dazu bei, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. 

Häufig gestellte Fragen 

1. Können polyzystische Nieren entfernt werden? 

Ärzte empfehlen die Entfernung polyzystischer Nieren in der Regel nur, wenn diese schwere Beschwerden verursachen. Eine Entfernung kann notwendig sein, wenn die Nieren starke Schmerzen oder wiederkehrende Infektionen hervorrufen oder wenn Platz für eine Transplantation benötigt wird. Die Nephrektomie birgt Risiken und erfordert eine sorgfältige Abwägung von Nutzen und möglichen Komplikationen. 

2. Was ist gut bei polyzystischer Nierenerkrankung? 

Verschiedene Änderungen des Lebensstils können die polyzystische Nierenerkrankung wirksam behandeln. Eine Kombination aus ausreichender Flüssigkeitszufuhr, Blutdruckkontrolle und regelmäßiger Bewegung ist nachweislich vorteilhaft. Tolvaptan, ein von der FDA zugelassenes Medikament, kann bei geeigneten Patienten das Zystenwachstum verlangsamen. Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen und die sofortige Behandlung von Infektionen tragen ebenfalls zu einer besseren Krankheitskontrolle bei. 

3. In welchem ​​Alter beginnt die polyzystische Nierenerkrankung? 

Das Erkrankungsalter variiert je nach PKD-Typ. ADPKD zeigt typischerweise Symptome zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, obwohl sich Zysten auch früher bilden können. ARPKD, die seltenere Form, tritt im Säuglings- oder frühen Kindesalter auf. KindheitBei manchen Menschen treten die Symptome erst später im Leben auf. 

4. Ist die polyzystische Nierenerkrankung eine ernste Erkrankung? 

Ja, die polyzystische Nierenerkrankung ist eine ernstzunehmende Erkrankung, die eine sorgfältige Behandlung erfordert. Etwa 50 % der Patienten entwickeln bis zum 60. Lebensjahr ein Nierenversagen. Der Krankheitsverlauf ist jedoch individuell sehr unterschiedlich; manche Betroffene haben nur leichte Symptome, während andere mit schwerwiegenderen Komplikationen zu kämpfen haben. 

5. Was sollte man nicht trinken, wenn man Nierenprobleme hat? 

Menschen mit Nierenproblemen sollten Folgendes vermeiden oder einschränken: 

• Dunkelfarbige Limonaden mit hohem Phosphorgehalt  
• Alkoholische Getränke 
• Energy-Drinks 
• koffeinhaltige Getränke 
• Zuckerhaltige Getränke 
• Übermäßige Mengen an Fruchtsaft 

6. Wer hat ein höheres Risiko, an PKD zu erkranken? 

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und kommt in allen ethnischen Gruppen vor. Menschen mit einer familiären Vorbelastung haben das höchste Risiko, da die Erkrankung genetisch vererbt wird. Bei Männern schreitet die Krankheit typischerweise schneller voran, und sie benötigen möglicherweise schon in jüngerem Alter eine Nierenersatztherapie als Frauen.

Dr. Utkarsh Deshmukh

MBBS, DNB (Allgemeinmedizin), DNB (Nephrologie)
Ganga CARE Hospital Limited, Nagpur

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